2022年医学专题—儿科血液系统.ppt

儿 童 贫 血,中山医科大学李文益,第一页，共一百三十一页。,造血(zo xu)和血象特点,营养(yngyng)性贫血,贫血(pnxu)概述,第二页，共一百三十一页。,造血和血象(xuxing)特点,营养(yngyng)性贫血,贫血(pnxu)概述,第三页，共一百三十一页。,中胚叶(pi y)造血期,胚胎(piti)造血期,肝脾造血(zo xu)期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,第四页，共一百三十一页。,中胚叶(pi y)造血期,胚胎(piti)造血期,肝脾造血(zo xu)期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,第五页，共一百三十一页。,中胚叶(pi y)造血:,第3周开始(kish)，第6周减退;,开始(kish)在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞,第六页，共一百三十一页。,中胚叶(pi y)造血期,胚胎(piti)造血期,肝脾造血(zo xu)期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,第七页，共一百三十一页。,包括：肝脏(gnzng)、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；第58周开始，45月达高峰，6个月 后渐退,肝脾造血(zo xu)期,第八页，共一百三十一页。,第8周开始(kish)，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴 细胞器官,脾脏(pzng)造血,淋巴结造血(zo xu),第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,第九页，共一百三十一页。,67周开始生成淋巴细胞 来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴 干/祖细胞 胸腺前T或成熟T淋 巴细胞外周淋巴组织(zzh)不同T淋 巴细胞亚群 短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血(zo xu),第十页，共一百三十一页。,中胚叶(pi y)造血期,胚胎(piti)造血期,肝脾造血(zo xu)期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,第十一页，共一百三十一页。,胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官(qgun)；生后25周成为儿童唯一的造血场所；,骨髓(su)造血期,第十二页，共一百三十一页。,造血(zo xu)和血象特点,生后造血(zo xu),脴胎期造血(zo xu),第十三页，共一百三十一页。,骨髓造血：出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；如需增加 造血，可出现髓外造血；57岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；年长儿、成人限于扁骨（肋骨(lig)、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；,出生(chshng)后造血,第十四页，共一百三十一页。,正常情况下极少骨髓外造血；婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可 髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚(yuzh)中性粒细胞；,骨髓(su)外造血,出生(chshng)后造血,第十五页，共一百三十一页。,第十六页，共一百三十一页。,造血(zo xu)和血象特点,生后造血(zo xu),脴胎期造血(zo xu),第十七页，共一百三十一页。,血象(xuxing)特点,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时 5.07.0 150220 612小时 血液(xuy)浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,第十八页，共一百三十一页。,生理性贫血的原因 红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血(rn xu)：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,第十九页，共一百三十一页。,网织红细胞数 3天内：0.040.06 7天后(tin hu)：0.02以下(约0.003)随生理性贫血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同,第二十页，共一百三十一页。,白细胞数与分类 白细胞数 出生(chshng)(1520)109/L 612小时(2128)109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,第二十一页，共一百三十一页。,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间(shjin),淋 巴,中性(zhngxng)粒,中性(zhngxng)粒细胞和淋巴细胞比例变化,第二十二页，共一百三十一页。,血小板数 与成人(chng rn)相似(150250)109/L血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10%儿童 8%10%成人 6%8%,第二十三页，共一百三十一页。,血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower 1（22）Gower 2（22）Portland（22）胎儿(ti r)期和出生后血红蛋白 HbF（22）HbA（22）HbA2（22）,第二十四页，共一百三十一页。,血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿(ti r)0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,第二十五页，共一百三十一页。,造血和血象(xuxing)特点,营养(yngyng)性贫血,贫血(pnxu)概述,第二十六页，共一百三十一页。,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,*血红蛋白(xuhng dnbi)正常值,中国(zhn u)儿科血液学组 新生儿145g/L14月90g/L 46月100g/L,*海拔(hib)每升高1000m，Hb上升4%,第二十七页，共一百三十一页。,贫 血 定 义,外周血中单位(dnwi)容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,第二十八页，共一百三十一页。,贫血(pnxu)分度,极重度 重度 中度 轻度(qn d)血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0(1012/L),*括号(kuho)内为新生儿分度标准,第二十九页，共一百三十一页。,贫血(pnxu)分类,病因学分类(fn li)红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多,第三十页，共一百三十一页。,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸(y sun)缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 其它：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等,第三十一页，共一百三十一页。,红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷 膜结构异常：遗传性球形红细胞 增多症 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血红蛋白结构(jigu)或合成障碍 地中海贫血、异常血红蛋白病,第三十二页，共一百三十一页。,红细胞外在因素 免疫性：新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性：感染(gnrn)、理化因素、毒素、脾亢、DIC,第三十三页，共一百三十一页。,红细胞丢失(dis)过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 牛奶过敏、钩虫、月经过多,第三十四页，共一百三十一页。,*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常 8094 2832 3238大细胞(xbo)94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32,MCHC 红细胞平均(pngjn)血红蛋白浓度,*MCV 红细胞平均(pngjn)容积,MCH 红细胞平均血红蛋白,形态分类,第三十五页，共一百三十一页。,贫血(pnxu)临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口 唇、脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育(fy)迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,第三十六页，共一百三十一页。,非造血(zo xu)系统表现 循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；,第三十七页，共一百三十一页。,小儿贫血(pnxu)的诊断,病史 发病年龄：出生时 产前、产时出血 生后48小时(xiosh)内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他,第三十八页，共一百三十一页。,病程经过和伴随症状 起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血 感 染，神经(shnjng)症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,第三十九页，共一百三十一页。,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配(dpi)等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,第四十页，共一百三十一页。,体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容(minrng)营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结,第四十一页，共一百三十一页。,实验室检查 血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度(chngd)WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能,第四十二页，共一百三十一页。,营养性缺铁性贫血(pnxu)外周血涂片,第四十三页，共一百三十一页。,营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片,第四十四页，共一百三十一页。,遗传性球形红细胞增多(zn du)症外周血涂片,第四十五页，共一百三十一页。,地中海贫血(pnxu)外周血涂片,第四十六页，共一百三十一页。,骨髓检查：对有些(yuxi)病有诊断价值,血红蛋白分析检查(jinch)：HbF，Hb电泳、包涵体等,第四十七页，共一百三十一页。,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(shyn)(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,第四十八页，共一百三十一页。,小儿(xio r)贫血的治疗原则,去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸(y sun)巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障,第四十九页，共一百三十一页。,输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血(zo xu)干细胞移植并发症的治疗,第五十页，共一百三十一页。,造血和血象(xuxing)特点,营养(yngyng)性贫血,贫血(pnxu)概述,第五十一页，共一百三十一页。,造血和血象(xuxing)特点,营养(yngyng)性贫血,营养性缺铁性贫血(pnxu),营养性巨细胞性贫血,贫血概述,第五十二页，共一百三十一页。,造血和血象(xuxing)特点,营养(yngyng)性贫血,营养性缺铁性贫血(pnxu),营养性巨细胞性贫血,贫血概述,第五十三页，共一百三十一页。,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成(hchng)减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,第五十四页，共一百三十一页。,贫血为公共卫生(n n wi shn)问题的分类（WHO）发生率 分类 40%高,第五十五页，共一百三十一页。,Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998,第五十六页，共一百三十一页。,铁的代谢(dixi),人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人(chng rn)男性50mg/kg女性35mg/kg,第五十七页，共一