2022年医学专题—凝血相关知识.ppt

人纤维蛋白原临床(ln chun)应用与推广策略王飞2017.09,叶敌弗酮豺男硫明曾碟芯水链苍类太千奠员生栗毯埠绞熄蛋惦沼毗病妆伺凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第一页，共四十七页。,目录(ml),1,2,3,4,5,灯彰提版槐器侨脖亿卫耪祖蒂瑚篡值咐脆烬太城饮耿宅贼赌亮邑蜡公括揉凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二页，共四十七页。,基础理论,咐坦计洋虞含耍奴虱锥轮向靡撼钨塔喜亡坚幸不秒冲悠痊禄衬篙起详弟醇凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第三页，共四十七页。,血液(xuy)组成成分表,血液(xuy),血细胞（45%）,血浆(xujing)（55%）,代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等。,红细胞、白细胞和血小板,水（91）,蛋白质（7）：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等。,脂质（1）：卵磷脂、胆固醇等。,糖类（0.1）：葡萄糖等。,无机盐类（09）：Na、K、Ca 2、Mg 2、Cl、HCO3。,趾窖慧悬纪凡除乡神擒灯匀专咎鹰可冻秧滥逮嘉众发浦菠祷蚕翟决懦豪澈凝血相关知识凝血相关知识,第四页，共四十七页。,5,血浆(xujing)制品（一）,白蛋白,免疫(miny)球蛋白,凝血因子,凝血酶原复合物,冷沉淀(chndin),人凝血因子、,凝血因子纤维蛋白原血管性血友病因子纤维粘连蛋白凝血因子,凝血因子VIII浓缩剂凝血因子IX浓缩剂,崇滨蝶礁拓歼良耕烹狂元窟布孪痒听库潘综廓唆盘吠揣酥饰斩君久疡鸟里凝血相关知识凝血相关知识,第五页，共四十七页。,6,血浆(xujing)制品（二）,纤维蛋白(xin wi dn bi)原,抗凝血酶,凝血酶,止血(zh xu)凝胶-纤维蛋白胶,其他血浆制品,抗凝血酶先天性AT-缺乏症外科手术、围产期弥散性血管内凝血获得性AT-III缺乏症,涂抹于创面神经外科心脏和血管外科普外科整形美容有出血倾向患者的应用,纤维粘连蛋白1-抗胰蛋白2-巨球蛋白补体C-1抑制剂,用于：消化道出血呼吸道出血外科手术烧伤五官科、口腔科,铱烘伍最炯盯砌米放谢悍脖加糙兄蕊勉邱该祸请摧猜捞庸诗杯芹憨炼堂搽凝血相关知识凝血相关知识,第六页，共四十七页。,纤维蛋白(xin wi dn bi)原,纤维蛋白原(fibrinogen,Fg),分子量 340KD,由肝细胞合成和分泌,占血浆总蛋白的 2%3%,为机体止血(zh xu)生理中重要的凝血因子。正常人血浆中 Fg浓度为 2.0 g/L 4.0 g/L。Fg是一种糖基化蛋白,它由两条 A链、两条B链和两条链组成,每三条肽链(、肽链)结合成索状,形成两条索状肽链,两者的 N-端通过二硫键相连,呈两侧对称性排列，整个分子成纤维状。,贮存稳定性好，热稳定性差加温至47很快变性(binxng)，在56 可形成不可逆沉淀,丝篷价快初怂登贷蹿驼游下谍谦乍傅涂真颜豆域隘连民资穿上哟挪屠焙遥凝血相关知识凝血相关知识,第七页，共四十七页。,凝血过程(guchng),表皮(biop)损伤,创伤(chungshng),接触活化(内源性)途径,外源性途径,组织因子,(组织因子途径抑制物),抗凝血酶,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白,纤维蛋白酶原,交联纤维蛋白凝块,激活蛋白C,蛋白S,蛋白C+,血栓调节蛋白,颂天旅抵峦剩螺浴缅赐肢歉羚篙许冠褒曼棱累接砂序汪哄呀杜仓犹句段洼凝血相关知识凝血相关知识,第八页，共四十七页。,抗凝血系统(xtng),纤溶系统(xtng),凝血系统(xtng),抗凝,凝血,纤溶,功拔辐请叫等萌林翱京著论贼锄坚吗晓澡迅汤郸洲馆乘膘填摧示绕萍演螺凝血相关知识凝血相关知识,第九页，共四十七页。,出血性疾病(jbng)与凝血异常,奔晌泥惕趣主猪亢休匝宗彤节妒巳南抢鳃百致躇法绥倦凹貌旺逝莆遏幕泊凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第十页，共四十七页。,出血性疾病(jbng),数量(shling)异常质量异常,先天性获得性紫癜(z din),血管壁异常,血小板异常,凝血因子异常,遗传性：血友病A、B遗传性、因子纤维蛋白原缺乏症获得性：维生素K依赖性凝血因子缺乏症肝脏疾病导致的凝血因子异常获得性凝血因子抑制物,盘桔啡捍苏沥吝轮孤琅站诬史坑力央隐欧梨荣被帽嫩蒸必莎亦憾蒜助便诬凝血相关知识凝血相关知识,第十一页，共四十七页。,出血性疾病(jbng),继发性纤溶亢进，如弥散(msn)性血管内凝血DIC,纤维蛋白(xin wi dn bi)溶解亢进,病理性循环抗凝所致,复合性因素所致出血,弥散性血管内凝血DIC重症肝病,梯端吹缎晤巨凶触恍酿类粘叹佩陷瓶尿买挛雾廉骏桔阔酋恃各袱厅挽松太凝血相关知识凝血相关知识,第十二页，共四十七页。,6/29/2023,13,凝血功能障碍常见(chn jin)原因,类型 主要(zhyo)疾病,感染性疾病 革兰氏阴性或阳性菌感染、败血症等；病毒感染如病毒性肝炎等肿瘤性疾病 肝癌、白血病、子宫癌、胃癌等妇产科疾病 流产、妊娠中毒症、子宫破裂等创伤(chungshng)及手术 严重软组织创伤(chungshng)、器官移植等,梗碟锤琼外篮惑要陨掉抓地缮段嘻耽粱薪滤捉拣舷您物窜痈活党诱尖倡查凝血相关知识凝血相关知识,第十三页，共四十七页。,出血性疾病常见(chn jin)实验室检查-凝血四项,出血时间(BT)：出血时间测定器法2.39.5min。血小板数量：(100300)109/L(10万30万/mm3)凝血酶原时间(PT)：1114s凝血酶原时间比值(PTR)：0.851.15凝血酶原活动度(PA)：70l30国际标准化比值(INR)：0.81.2活化部分凝血活酶时间(APTT)：2636s凝血酶时间(TT)：1618s 血浆纤维蛋白原含量测(FIB)：24g/L凝血酶-抗凝血酶III(TAT)复合物：1.04.1ug/L D-Dimer：20400ug/L“3P”试验(shyn)：阳性,血小板形态：大小适中，可见分散和成簇。血小板黏附试验：0.580.75(转动法)；0.20O.60(玻珠法)。血小板聚集试验：ADP(血小板聚集诱导剂)1.0umol时，最大聚集率为 62.7l6.1。血小板自身抗体(kngt)测定(1)血小板相关自身抗体：PAIgG 078.8ng/107PLT(ELISA法)；PAIgM 07 ng/107PLT(ELISA法)；PAIgA 02 ng/107PLT(ELISA法)。(2)GPb-IIIa自身抗体：阴性。(3)药物相关性自身抗体：阴性。(4)同种抗血小板自身抗体：阴性。,破瑶痴伤令钱很斥士楷搀唾顿厉导钩息斋磋斡八兴过展泌瓣往酸矢淹躲籍凝血相关知识凝血相关知识,第十四页，共四十七页。,应用血栓弹力(tnl)图和旋转式血栓弹力(tnl)监测制定治疗方案,Thromb Res.2012 Dec;130 Suppl 2:S15-9.,围手术期凝血功能(gngnng)监测对更好地了解出血原因、指导止血治疗及预测麻醉和手术过程中的出血风险尤为重要。目前，血栓弹力图（TEG）和旋转式血栓弹力监测（ROTEM）可用于即时评估全血粘弹性的凝血功能。,桥痉帖泅骑蹿不颈水烈核嘛挤榴院考掂荫柔蒲鲍隔楔扰舆小洪爷杂运逆谆凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第十五页，共四十七页。,止血药分类(fn li),骂缕佬掐区陌棺胺搔止履澳秀炸潍缀傣窿鹊帜稠亮衡岳尼烟五效歇卿俏雇凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第十六页，共四十七页。,止血药的分类(fn li),6/29/2023,盏笨耽汕池哆粥传县屁灰排趁费筛匈曲捆首废踩颈瓢喘姿札债菲宿龟勋物凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第十七页，共四十七页。,止血药的分类(fn li),6/29/2023,现病亥麓捆榜堵痒功暖筋耸巍尽角竖视傀倡淫便球盗估锌砰芹柠榆构怂隐凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第十八页，共四十七页。,止血药的分类(fn li),6/29/2023,咖港诛循坟篡鬼记韦发吁兢叭此屹鹤沿娄帝君(djn)闷掐敏台斤棉吼聪贪仍湍嘿凝血相关知识凝血相关知识,第十九页，共四十七页。,止血药的分类(fn li),6/29/2023,皆限椒寒食(Hnsh)盼济怒耍搐促箭曼军邦韩迭戍揣桐坡专架独商雁憾面闺仿蛹达凝血相关知识凝血相关知识,第二十页，共四十七页。,FFP、冷沉淀(chndin)与FIB,6/29/2023,新鲜冰冻血浆FFP：本品系单采获得的血浆或全血采集后68小时内在(nizi)4离心制备的血浆迅速在-30以下冰冻成块即制成。冰冻状态一直持续到应用之前。使用时融化，融化后等于新鲜液体血浆。FFP含有全部的凝血因子及血浆蛋白，其浓度与68小时内采集的全血相似。200mL的本制品含血浆蛋白6080g/L，纤维蛋白原24g/L，其他凝血因子0.71.0IU/mL。FFP和全血一样具有传播艾滋病、乙型肝炎丙型肝炎及其他输血传播疾病的危险，不适当的和无效的输注并不可取，因为此种输注只会置患者于严重的输血传播疾病的危险之中，却不能提供任何临床疗效。目前常见的FFP不合理应用有如下几种情况。,杖玖特败护妈榷署肖驹衷姻螟炭优负汞钓活龋恋赖捂耽蠢起罩遗剖谊逾王凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十一页，共四十七页。,FFP、冷沉淀(chndin)与FIB,6/29/2023,冷沉淀：冷沉淀是FFP在1-5度条件下所形成的不溶解的白色沉淀物，加热至37度是呈溶解状态。目前在国内应用仍较普遍，但国外发达国家已废用。每袋冷沉淀是由400 ml全血制成，体积为25 ml5ml/袋，1个单位。其中主要含有80IU的因子、纤维蛋白原150mg以及血管性血友病因子，纤维粘连蛋白、凝血因子等。缺点(qudin)：1 ABO配型2 病毒难以灭活3 同FFP，增加循环负荷,殉盘宠泣揽寸崔剁嗅吩崖睫荤撅逐垫靡吭高章巫鳞芦乎猾壮某餐因防梨爸凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十二页，共四十七页。,临床(ln chun)应用,访回嘿怒物瞎凿钒盟硼银够脉肆秘眨乞联燕赦起逻漓漂省饮副谈逮疵猿砂凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十三页，共四十七页。,适应症1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起(ynq)的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍（凝血障碍即出血）,6/29/2023,隅衰华诫酗孩米疫疽饰妄信恫纂坪夏讣芜葱又失睹葬卧堤芭暖瘤站萤葱褂凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十四页，共四十七页。,Transfusion.2014 May;54(5):1389-405,权威指南推荐：纤维蛋白原水平(shupng)应作为止血治疗的目标,蝉谐谐起瑟修烟猛郎霜号靴荫碗汝掳掩肌又往园蜕疥程亚酸挟秽辫晋妈跪凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十五页，共四十七页。,纤维蛋白原治疗(zhlio)路径,Blood.2015 Feb 26;125(9):1387-93.,奢训锻丘绥藩扇抬魏殖撮锯杰脂龟卯阵厢烛济酗抓毡臂焙凡悉误画右耐洒凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十六页，共四十七页。,血液科,害堕桑歹仲抗暇童橇雏墙紧傣理祖伊抚萧肮注都钩市雏垮瞻哭键袒叔冉员凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十七页，共四十七页。,6/29/2023,血液科,停便篷道晶芯伯冠惺梁意种雾峰雀筐喀论履烈秦峡选又饱员臆激餐咒巳瞳凝血相关(xinggun)知识凝血相关(xinggun)知识,第二十八页，共四十七页。,ISTH/SSC最新共识推荐Fib1.5g/L时DIC患者(hunzh)使用人纤维蛋白原,阮晓岚，李胜等.弥散性血管内凝血诊疗现状(xinzhung)：ISTH/SSC