2022年医学专题—凝血因子-龙岩血站.ppt

国内外临床输血指南(zhnn)及应用 湘雅医院输血科 李碧娟,第一页，共八十六页。,依据(yj),卫生部令第85号医疗机构临床(ln chun)用血管理办法欧洲严重创伤出血处理指南新版 美国血库协会（AABB）临床输血规范与实践第三版 美国红十字会输血实践指南第二版 美国麻醉医师协会血液成分治疗专业组英国皇家血液服务中心临床输血手册第四版英国爱丁堡皇家内科医师协会,第二页，共八十六页。,红细胞的作用(zuyng),携氧止血(zh xu)免疫传导神经递质,第三页，共八十六页。,红细胞的携氧功能(gngnng),第四页，共八十六页。,红细胞的直接(zhji)止血功能,止血 红细胞可加速(ji s)早 期血栓的形成,第五页，共八十六页。,红细胞的间接(jin ji)止血功能,影响血液黏滞性的最主要因素是红细胞比容。血管中心(zhngxn)的红细胞轴流可将血小板推向血管边缘区域，使血小板靠近出血部位，血小板处于切应力较大的区域容易被激活。,第六页，共八十六页。,红细胞的免疫(miny)功能,红细胞主要通过粘附致病原并将其运送到肝脾网状内皮系统，余下的少数致病原可被红细胞、T、B淋巴细胞及吞噬细胞共同免疫(miny)粘附 和杀伤。,第七页，共八十六页。,红细胞血型(xuxng)抗原多样性,第八页，共八十六页。,总则(zngz),AABB推荐限制性输血(sh xu)策略：非手术患者Hb70g/L 手术患者Hb80g/L,第九页，共八十六页。,细则(xz),年轻而原来健康的患者Hb 60g/L重度创伤患者液体复苏后Hb 70g/L出血性休克患者Hb 70g/L机械通气(tng q)患者Hb 70g/L有稳定心脏病的重症患者Hb 70g/L非手术肿瘤患者Hb 80g/L,第十页，共八十六页。,细则(xz),急性冠脉综合征患者Hb 80g/L病情稳定的患儿Hb 70g/L宫缩乏力产后出血Hb100g/L严重烧伤患者Hb100g/L重度海洋性贫血维持Hb(95105)g/L原来(yunli)健康的年轻患者，即使失血量达40%，只用晶体液复苏也能成功,第十一页，共八十六页。,何时(h sh)使用非限制性输血？,有缺氧症状：胸痛、疲劳、气短 体位性低血压 心动过速或充血性心衰 乳酸(r sun)水平增高,第十二页，共八十六页。,红细胞输注的最新原则(yunz),个体化达到(d do)安全剂量即可尽量避免给孕妇输血地中海贫血的患者和孕妇一样，产生了一个抗体，就会接二连三产生其他抗体，应该进行所有抗原匹配的输血,第十三页，共八十六页。,急性(jxng)失血的输血指征,血容量减少15%，无需输血血容量减少15%30%，输晶体液或胶体液血容量减少30%40%，输晶体液或胶体液快速扩容(ku rn)，可能需要输红细胞血容量减少40%以上，需要包括红细胞在内的快速扩容,第十四页，共八十六页。,重症贫血(pnxu)病人的输血,采用与急性失血相同的输血阈值过度输血增加重症贫血病人的死亡率采用限制性输血策略反而使死亡率更低急性低血容量(rngling)患者的补液，晶体液优于胶体液胶体液具有超敏反应、凝血障碍等危险,第十五页，共八十六页。,血小板输血(sh xu)指南,血小板除了参与止血，还有维持血管壁的完整性及微循环通畅的作用血小板的及时供应为现代输血做出了很大贡献血小板使用量持续增加发展(fzhn)目标：提高疗效、减少副作用,第十六页，共八十六页。,血小板输血(sh xu)指南,骨髓衰竭：血小板10109/L时，发生出血(ch xi)的可能性很小急性白血病：血小板降低至10109/L时输注。如果发热38，没有出血，血小板输注阈值可降低至5109/LM3型白血病：如果存在凝血障碍、出血，血小板应20109/L,第十七页，共八十六页。,手术失血(shxu)对血小板的影响,表面看来，手术中血小板和凝血因子丢失、内源性和外源性凝血途径激活消耗，需要同时补充凝血因子和血小板大量研究表明，只有失血量达到整个血容量时，凝血机制方被破坏稀释(xsh)性血小板减少（50109/L）是止血异常的最重要的原因,第十八页，共八十六页。,稀释性血小板减少(jinsho)的表现,微血管出血：外科切口(qi ku)和静脉插管部位持续出血流出的血液无凝块或凝块很少流出的血液接近全血成分输注血小板有效低体温时血小板不工作,第十九页，共八十六页。,外科手术血小板输血(sh xu)指南,手术的预防性输注：腰穿、硬膜外麻醉、胃镜和胃组织活检(hu jin)、留置管插入、支气管活检(hu jin)、肝活检(hu jin)、剖腹手术，血小板计数应 50109/L重要部位如脑或眼部手术，血小板计数应 100109/L输注血小板不一定能升高血小板计数,第二十页，共八十六页。,免疫性血小板减少(jinsho)症血小板输注指南,当发生与严重血小板减少相关的胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他(qt)部位出血并危及生命时，应输注血小板需要大剂量血小板浓缩液才能取得止血效果同时配合其他治疗措施，如静脉注射甲强和丙球，可增强止血效果和提升血小板计数,第二十一页，共八十六页。,血小板输注禁忌症,TTP。除非出血危及(wij)生命，否则禁止输注血小板。血小板输注与TTP恶化有关肝素引起的血小板减少症：是一种药物诱发的免疫性血小板减少症，常伴有严重的血栓形成，输注血小板会导致急性动脉血栓形成,第二十二页，共八十六页。,紧急情况下的血小板输注,首选ABO同型输注紧急情况下可以ABO不同型输注，虽然升高血小板计数不理想，但止血(zh xu)效果没有差异不含高效价抗A和抗B时，O型血小板可用于A型、B型、AB型患者，也适用于ABO相容的原则有溶血危险，特别是小儿科病例,第二十三页，共八十六页。,RhD不相容血小板输注,RhD阳性血小板输给RhD阴性的具有生育能力的妇女，推荐使用(shyng)抗D抗体，一个剂量为250IU，皮下注射，足以在6周内封闭5个成人治疗量的RhD阳性血小板对于男性或没有生育能力的妇女，不必使用抗D抗体,第二十四页，共八十六页。,输注血小板注意事项,注意细菌污染的异常颜色或混浊成人30分钟内输完，儿童2030ml/kg.h血小板输入体内，约33%将汇集在脾脏应使用新的输血器，最好是血小板专用(zhunyng)输血器，这种输血器死腔较小，可减少血小板浪费输注血小板过敏反应多见,第二十五页，共八十六页。,凝血因子,凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固(nngg)的物质凝血三要素：血管、血小板、凝血因子,第二十六页，共八十六页。,凝血因子,按照被发现的先后顺序用罗马字命名为，加上前激肽释放酶、高分子量激肽原，共14个凝血因子F是因子的活化状态除F是Ca2+外，余凝血因子都是蛋白质多数由肝脏(gnzng)合成,第二十七页，共八十六页。,凝血过程(guchng),第二十八页，共八十六页。,一些(yxi)凝血因子的特性,第二十九页，共八十六页。,实验室检测(jin c)指标,外源性凝血状态评估：PT、PTA、INR内源性凝血状态评估：APTT、CT、ACT共同途径凝血状态评估：上述所有(suyu)指标+FIB+TT,第三十页，共八十六页。,红血栓(xushun)的形成,第三十一页，共八十六页。,凝血因子缺乏(quf),先天性：多为单个凝血因子缺乏 甲型血友病（F缺乏）乙型血友病（F缺乏）丙型血友病（F缺乏）血管性假血友病（vWF缺乏）获得性：常为多种凝血因子缺乏临床表现：自发性出血 损伤后难以(nny)止血,第三十二页，共八十六页。,凝血因子稀释或减少(jinsho)的表现,整个创面(chungmin)弥漫性渗血渗出的血液无凝块或凝块很少渗出的血液淡红色，有形成分较少输注冷沉淀或血浆有效酸中毒时凝血因子不工作,第三十三页，共八十六页。,国外常用(chn yn)的凝血因子制品,rF、rF、rFa 纤维蛋白(xin wi dn bi)原、F、FXI、F浓缩剂 von Willebrand 因子复合物,第三十四页，共八十六页。,凝血因子制品(zhpn)的缺陷,半衰期短，F：8-12h，FIX：18-24h，rFa：2-4h需要多次输入，容易产生中和抗体，从而影响疗效，甚至导致输注无效血栓形成(xngchng)输血不良反应：过敏反应、变态反应、溶血反应,第三十五页，共八十六页。,FFP的应用(yngyng)指征,PT、APTT1.5倍INR 1.520U红细胞，尽早用FFP需要补充(bchng)抗凝血酶创面弥漫性渗血,第三十六页，共八十六页。,小儿(xio r)血浆输注注意,小儿发生细菌感染，细菌分解了红细胞上的唾液酸，造成(zo chn)隐蔽性T抗原暴露所有血浆均含有抗T输注血浆容易造成溶血反应,第三十七页，共八十六页。,冷沉淀（血浆(xujing)中的精华）,含有、vWF含有Slit蛋白、纤维结合蛋白，共同拮抗穿孔素，遏制细胞因子风暴是浓缩的凝血因子主要用于大出血、DIC出血期及低凝期还用于抗感染治疗(zhlio)治疗剂量812U/次，必要时连续应用,第三十八页，共八十六页。,Slit蛋白(dnbi)与输血,Slit蛋白是一种分泌型糖蛋白，由一个N-端信号 肽、四个富含亮氨酸的重复序列（LRRs）、九个 EGF样重复序列和一个C-端的(dund)半胱氨酸结合而成。受体Robo胞外区是由5个Ig样功能区和3个FN样结 构域组成，胞内区由4个CC基序组成。,第三十九页，共八十六页。,Fernandis A Z,Ganju R K.Slit:a roadblock for chemotaxisJ.Sci STKE,2001,2001(91):e1.,第四十页，共八十六页。,研究(ynji)背景,第四十一页，共八十六页。,第四十二页，共八十六页。,冷沉淀(chndin)与Slit蛋白,第四十三页，共八十六页。,第四十四页，共八十六页。,补充内源性凝血因子，纠正凝血功能紊乱 稳定红细胞膜，加强其在体内的免疫功能 促进单核巨噬细胞的吞噬(tnsh)功能 补充和调节Slit2蛋白分泌，稳定溶酶体膜 稳定内环境,冷沉淀治疗感染(gnrn)的作用机制,第四十五页，共八十六页。,恶性肿瘤(xng zhng li)与冷沉淀,恶性肿瘤病人凝血功能紊乱，常处于高凝状态，易形成静脉血栓、动脉血栓和血栓性静脉炎高凝状态促进肿瘤的生长和转移，与患者的预后(yhu)有着密切关系,第四十六页，共八十六页。,恶性肿瘤(xng zhng li)与冷沉淀,大量组织因子活化了凝血途径纤维蛋白原的分解及纤溶系统受到抑制抑制凝血途径激活(j hu)、降低纤维蛋白原浓度是治疗肿瘤患者的重要措施预防性使用抗凝药物可以明显改善预后,第四十七页，共八十六页。,恶性肿瘤(xng zhng li)与冷沉淀,冷沉淀含有大量的纤维蛋白原及其他凝血因子，激活凝血功能，处于高凝状态(zhungti)的恶性肿瘤患者应慎用当肿瘤患者发生大出血时，应根据凝血功能检测结果补充凝血因子，用量宜偏小，止血即停用,第四十八页，共八十六页。,2014年世界献血者日关注点是：“安全(nqun)血液挽救母亲生命”,World Blood Donor Day（14 June）,第四十九页，共八十六页。,残酷(cnk)的现实,全世界每天约800名妇女死于妊娠或分娩相关(xinggun)并发症分娩过程中和分娩后的严重出血是死亡的主要原因所有病例均发生在发展中国家,第五十页，共八十六页。,妊娠期血液(xuy)生理,血容量增加，血液(xuy)稀释，有利于胎盘灌注红细胞生成素分泌增多每日需铁3.6mg，85%100%的孕妇缺铁，可出现继发性血小板增多60%95%的孕妇叶酸缺乏凝血因子有不同程度升高，活性升高尤为明显,第五十一页，共八十六页。,妊娠期母体血液生理(shngl)变化,PT、APTT轻度(qn d)缩短，TT无明显变化血浆纤溶活性明显降低，分娩时处于被抑制状态血小板变化不大胎盘娩出后纤溶活性迅速增高,第五十二页，共八十六页。,妊娠期输血(sh xu)风险,被丈夫和胎儿的红细胞致敏，如果献血者红细