2022年医学专题—先天性脊柱闭合不全性病变MRI.ppt

1,先天性脊柱(jzh)闭合不全性病变MRI,四川大学(s chun d xu)华西医院肖家和,第一页，共七十三页。,2,先天性脊柱(jzh)闭合不全,概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生(fshng)不全性融合 椎管闭合不全。病理：脊柱裂及相关畸形。,第二页，共七十三页。,3,脊柱(jzh)闭合不全分类,囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）椎管内容物穿过中线(zhngxin)后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。,第三页，共七十三页。,4,脊柱(jzh)闭合不全分类,囊性脊柱裂（Spina bifida cystica）脊膜膨出（Meningocele）脊髓(j su)脊膜膨出（Meningomyelocele）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）,第四页，共七十三页。,5,脊柱(jzh)闭合不全分类,隐性脊柱裂（Spina bifida occulta）脊髓纵裂畸形(jxng)（Diastematomyelia）脊髓积水（Hydromyelia）脊髓空洞（Syringomyelia）椎管脂肪瘤（Lipoma）栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome）脊索裂综合征（Split notochord sinus）背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus）神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst）脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）,第五页，共七十三页。,6,脊膜膨出,骨质缺损非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连(zhnlin)囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良,第六页，共七十三页。,7,A,B,Meningocele,第七页，共七十三页。,8,A,B,Meningocele,第八页，共七十三页。,9,Meningocele,MRI,CT,第九页，共七十三页。,10,Anterior sacral meningocele,A,B,C,第十页，共七十三页。,11,脊髓(j su)脊膜膨出,发生率：成活儿1/1000椎骨结构异常(ychng)神经非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形,第十一页，共七十三页。,12,脊髓(j su)脊膜膨出,椎骨(zhu g)结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状 冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯,第十二页，共七十三页。,13,疝出方向：向后/前疝出内容(nirng)-神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜,脊髓(j su)脊膜膨出,第十三页，共七十三页。,14,脊髓(j su)脊膜膨出,合并畸形(jxng)-Chiari-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系,第十四页，共七十三页。,15,Myelomeningocele,A,B,第十五页，共七十三页。,16,Myelomeningocele,Meningocele,第十六页，共七十三页。,17,脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出,膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率：约为脊髓(j su)脊膜膨出的25临床表现-背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性神经学功能不全：4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形,第十七页，共七十三页。,18,脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI,椎骨结构异常脂肪（瘤）膨出脊髓(j su)脊膜膨出合并畸形,第十八页，共七十三页。,19,脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI,椎骨结构异常-常位于膨出部位(bwi)的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎发育不全-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带,第十九页，共七十三页。,20,脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI,脂肪（瘤）膨出-与皮下脂肪融合-侵润压迫(yp)基板后部：神经根方向改变-与硬膜、神经、纤维在基板外融合-沿硬膜内外延伸-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质,第二十页，共七十三页。,21,脂肪(zhfng)脊髓脊膜膨出MRI,脊髓脊膜膨出-脊髓、脑脊液、脊膜疝出-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建合并畸形(jxng)-脊髓纵裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带,第二十一页，共七十三页。,22,lipomyelomeningocele,第二十二页，共七十三页。,23,A,B,C,Lipomyelomeningocele,第二十三页，共七十三页。,24,Lipomyelomeningocele,第二十四页，共七十三页。,25,Teratoma,Meningocele,A,B,C,A,B,C,第二十五页，共七十三页。,26,脊髓(j su)纵裂畸形,病理：脊髓(j su)纵行裂开，多见 于T9-S1发生率：女男临床表现-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着-神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形,第二十六页，共七十三页。,27,脊柱(jzh)纵裂畸形,胚胎发生-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷-神经板在背侧中线(zhngxin)不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管-原始中胚层异常导致神经板分裂,第二十七页，共七十三页。,28,脊柱纵裂(zn li)畸形MRI,脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续-硬膜鞘囊分裂：占1/2脊髓节段旋转(xunzhun)：可达90椎管异常-椎管前后径变小-蝴蝶椎，半椎，融合椎合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系,第二十八页，共七十三页。,29,A,B,Diastematomyelia,第二十九页，共七十三页。,30,Diastematomyelia,第三十页，共七十三页。,31,Diastematomyelia,A,B,第三十一页，共七十三页。,32,Diastematomyelia,A,B,第三十二页，共七十三页。,33,Diastematomyelia,A,B,第三十三页，共七十三页。,34,Diastematomyelia,A,B,第三十四页，共七十三页。,35,脊髓(j su)空洞,病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生类型 交通性：脊髓中央(zhngyng)管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通,第三十五页，共七十三页。,36,脊髓(j su)空洞,交通性-枕大孔区病变 活瓣效应：Chiaris畸形-脊髓脊膜膨出术后阻塞-原发性中央管扩大非交通性-蛛网膜下腔压力(yl)经V-R间隙；经与蛛网膜下腔的交通,第三十六页，共七十三页。,37,脊髓(j su)空洞MRI,脊髓内纵行长T1长T2腔隙与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流价值-显示病变的病理特点(tdin)-提供外科治疗所需信息：大小，部位，分隔，相关病变-术后评价,第三十七页，共七十三页。,38,Chiaris malformation,A,B,C,Type,Type,第三十八页，共七十三页。,39,Syringomyelia,A,B,第三十九页，共七十三页。,40,Hydromyelia,A,B,C,第四十页，共七十三页。,41,A,B,C,Syrningomyelia,第四十一页，共七十三页。,42,A,B,diastematomyelia,syringomyelia,第四十二页，共七十三页。,43,椎管脂肪瘤,由脂肪和纤维组织构成侵犯/或粘附于脊髓、马尾(m wi)、脊膜进行性神经学症状：56继发：脊髓和/或神经根栓系,第四十三页，共七十三页。,44,椎管脂肪瘤,胚胎发生-外胚层细胞(xbo)残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔-血管周围间充质继发-硬膜不融合-神经管不闭合 脂肪脊髓脊膜膨出-脊髓和/或神经根栓系,第四十四页，共七十三页。,45,椎管脂肪瘤MRI,部位(bwi)：粘连或侵犯于-硬膜内和/或硬膜外-终丝、马尾-脊髓背侧硬膜-脊髓纵裂畸形间隔信号特点-脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高-纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯,第四十五页，共七十三页。,46,椎管脂肪瘤MRI,占位效应和继发骨改变(gibin)-椎管增宽-椎弓根侵蚀-椎板变薄合并异常-脊髓栓系-脂肪脊髓脊膜膨出,第四十六页，共七十三页。,47,Lipoma,第四十七页，共七十三页。,48,A,B,Lipoma,第四十八页，共七十三页。,49,A,B,Lipomyelomeningocele,第四十九页，共七十三页。,50,A,B,Tethered cord,第五十页，共七十三页。,51,脊髓(j su)栓系,终丝增粗，圆锥低位孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂病因-胚胎期脊髓(j su)周围出血和炎症-其他脊柱闭合不全继发改变-术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连,第五十一页，共七十三页。,52,脊髓(j su)栓系,临床表现：脊髓通路(tngl)牵拉/A-V牵拉 缺血-下肢感觉/运动障碍-膀胱/肠道功能障碍-脊柱侧弯-脚畸形,第五十二页，共七十三页。,53,脊髓(j su)栓系MRI,圆锥低位和/或终丝增粗 6岁：低于L3椎体 12岁：低于L2-3间隙(jin x)终丝增粗：2圆锥增长，逐渐变细脊髓下端后移神经根趋向水平走行,第五十三页，共七十三页。,54,Tethered cord,A,B,第五十四页，共七十三页。,55,Dermoid and sinus tract,第五十五页，共七十三页。,56,Tethered cord,A,B,第五十六页，共七十三页。,57,A,B,Lipomyelomeningocele,第五十七页，共七十三页。,58,A,B,C,Tethered cord,第五十八页，共七十三页。,59,A,B,C,Syrningomyelia,第五十九页，共七十三页。,60,骶部发育(fy)不全,胚胎发生-原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互(xingh)诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如-发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关 母患糖尿病：16,第六十页，共七十三页。,61,骶部发育不全,临床表现-畸形-泌尿功能障碍：神经性膀胱-椎管发育不全平面以下感觉运动功能(gngnng)消失,第六十一页，共七十三页。,62,骶部发育不全MRI,骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育；半骶椎(d zhu)蛛网膜下腔终止部异常-升高伴狭窄-增宽的骶部硬膜囊伴发畸形-脊髓纵裂-脂肪脊髓脊膜膨出-椎管脂肪瘤-皮样囊肿,第六十二页，共七十三页。,63,Caudal regression syndrom,A,B,C,第六十三页，共七十三页。,64,先天性脊柱(jzh)闭合不全,临床表现-背部中线部位的囊状突出物-背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛(p mo)斑，皮肤窦-相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形,小 结,第六十四页，共七十三页。,65,影象诊断(zhndun)价值-显示病变的病理特点和部位，范围-显示病变的合并畸形-为外科治疗提供准确信息-术后疗效的评价和预后的判断,先天性脊柱(jzh)闭合不全,小 结,第六十五页，共七十三页。,66,囊性脊柱(jzh)裂,第六十六页，共七十三页。,67,隐性脊柱(jzh)裂,第六十七页，共七十三页。,68,Thank you！,第六十八页，共七十三页。,69,脊髓(j su)空洞,临床表现-肌肉萎缩(wi su)-感觉障碍-下肢轻瘫-脊柱侧弯-皮肤营养不良-神经病关节,第六十九页，共七十三页。,70,第七十页，共七十三页。,71,脊索(j su)裂综合征,胚胎发生-胚胎性脊索(j su)裂开-脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全-内外胚层不能分开而持续存在连续和