2022年医学专题—主动脉夹层动脉瘤.ppt

主动脉夹层(jicng),第一页，共七十页。,定义(dngy),夹层动脉瘤(AD)因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿(intermural hematoma)，而主动脉夹层分离(aortic dissection)是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动(hu dng)的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。,第二页，共七十页。,弹力(tnl)层,内膜层,第三页，共七十页。,第四页，共七十页。,病因(bngyn),(一)高血压(二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征(三)主动脉狭窄与主动脉缩窄(四)医源性损伤与夹层分离(五)妊娠(六)其他少见(sho jin)的合并因素,第五页，共七十页。,发病(f bng)机制,年长者：中层肌肉(jru)退行变为主,年轻(ninqng)者：弹性纤维为主,先决条件：动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷,主动脉壁压力：500mmHg,发病,第六页，共七十页。,分型,DeBakey 分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯(qnfn)腹主动脉）Stanford 分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin 分型：近端 远端 Cooley 分型：A、B、C、D,第七页，共七十页。,分型,Classification of Aneurysm(Cooley),Type A Type B Type C Type D,第八页，共七十页。,特点(tdin)：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状,临床表现,第九页，共七十页。,74%90%的急性AD患者(hunzh)首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakey 型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型,疼痛(tngtng),第十页，共七十页。,疼痛(tngtng)部位,第十一页，共七十页。,突发主动脉反流 是型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂(s li)的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣关闭不全,第十二页，共七十页。,冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，右冠梗阻多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起(ynq)严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD,急性(jxng)心肌梗塞,第十三页，共七十页。,积液可由病变主动脉周围(zhuwi)炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎,心包(xnbo)填塞,第十四页，共七十页。,多由于(yuy)型并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等,休克(xik),第十五页，共七十页。,神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外(ywi)。发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。,神经系统(shnjngxtng)病变,第十六页，共七十页。,常见于型,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭 临床(ln chun)易误诊为其他疾病引起的肾衰竭,严重(ynzhng)的肾血管性高血压、肾衰竭,第十七页，共七十页。,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血(k xu)或呕血等,其它(qt)罕见的临床表现,第十八页，共七十页。,常规的实验室检查对的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前(mqin)可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。,影像学检查(jinch),第十九页，共七十页。,胸片,少数病例(bngl)可以在胸片上见到纵膈增宽或主动脉增宽,第二十页，共七十页。,主动脉造影(zoyng),突出优点(yudin)是确诊首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%缺点 属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊,第二十一页，共七十页。,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为83%94%,特异性为87%100%MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前(mqin)被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准,第二十二页，共七十页。,DeBakey I型夹层(jicng)动脉瘤的CT影像,第二十三页，共七十页。,DeBakey III型夹层(jicng)动脉瘤的螺旋CT影像,第二十四页，共七十页。,经胸腔(xingqing)UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术(jsh)其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%,第二十五页，共七十页。,血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离(fnl)的范围。,血管(xugun)内超声,第二十六页，共七十页。,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示(xinsh)主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,诊断(zhndun)要点,第二十七页，共七十页。,急性期起病2周以内为急性期 慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层 2周2月以内 未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周(y zhu)内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。AD是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。,病程(bngchng)分类,第二十八页，共七十页。,治疗,药物治疗手术血管内导管(dogun)介入治疗,第二十九页，共七十页。,药 物 治 疗,的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即(lj)进行的治疗 对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低dp/dt,使搏动性张力下降。,第三十页，共七十页。,药物(yow)治疗,较理想(lxing)的药物为受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物 CCB 利尿剂 ACEIARB受体阻滞剂镇静剂通便药对症、支持治疗,第三十一页，共七十页。,药物(yow)治疗,药物治疗指征:无并发症的 DeBakey 型稳定(wndng)的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术,第三十二页，共七十页。,药物治疗的临床(ln chun)目标,患者无胸闷痛等临床表现血压不超过(chogu)120/70mmHg心率不超过70bpm,第三十三页，共七十页。,外科治疗(zhlio)的历史,20世纪50年代早期。Gross,Swan,Lam及De Bakey等相继报道部分切除或用各种自体及异体移植物成功治疗降主动脉缩窄及主动脉瘤。1956年，Cooley和DeBakey首次报道成功在体外循环下行升主动脉切除并以同种移植物替换。1957年，DeBakey等首次成功在体外循环下行主动脉弓动脉瘤切除并行人造血管置换。1968年Bentall等报道主动脉瓣置换加升主动脉替换，这成为(chngwi)治疗主动脉瓣关闭不全合并主动脉根部瘤的经典手术。,第三十四页，共七十页。,外科(wik)治疗的历史,1981年Cabrol等于报道以人造血管将左右(zuyu)冠状脉端端连接，再将人造血管侧壁与绦纶血管行侧侧吻合。1983年“象鼻(elephant trunk)手术”由Borst首先报道应用于治疗累及升、弓及降部胸主动脉瘤的一种手术方式。1994年血管腔内支架的临床应用为III型夹层动脉瘤的治疗开辟了一个新的空间。1996年Kato等首次报道采用支架“象鼻”手术(stented elephant trunk procedure)治疗累及胸降主动脉的动脉瘤和主动脉夹层，后来Sueda 等和Mizuno等将这一技术扩大应用于A型主动脉夹层。,第三十五页，共七十页。,手术(shush),近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害(snhi)局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。,第三十六页，共七十页。,手术(shush)方法,根部替换(t hun)：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术,第三十七页，共七十页。,血管(xugun)内导管介入治疗,对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器(zn q)缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分,第三十八页，共七十页。,夹层动脉瘤修补(xib)方法,第三十九页，共七十页。,第四十页，共七十页。,第四十一页，共七十页。,第四十二页，共七十页。,“象鼻手术(shush)”示意图,第四十三页，共七十页。,“象鼻手术(shush)”示意图,第四十四页，共七十页。,“象鼻手术(shush)”示意图,第四十五页，共七十页。,“象鼻手术(shush)”示意图,第四十六页，共七十页。,Bentall 手术(shush),第四十七页，共七十页。,第四十八页，共七十页。,介入(jir)治疗,第四十九页，共七十页。,介入(jir)治疗,第五十页，共七十页。,术后主要(zhyo)并发症,肺出血：主要因瘤体与肺组织粘连及血管交通支损伤造成，术中应避免过分压迫和牵拉肺组织吻合口破裂：吻合强度不够；术后血压控制不力等截 瘫：主要是由于术中脊髓缺血所造成。保证充分的灌注压力和灌注流量、脊髓降温、判断第6-10对肋间动脉段脊髓供血的侧支循环建立是否充分可防止截瘫的发生；特别巨大(jd)的动脉瘤应采用深低温停循环方法手术左侧膈神经损伤：瘤体与组织粘连切除瘤体或电凝止血时易致损伤术后渗血：可应用抑肽酶、纤维蛋白元和立止血等胸腔感染：不要保留动脉瘤壁的内膜层脑损伤：充分进行脑保护代谢紊乱综合征：行血糖、电解质、血脂等监测,第五十一页，共七十页。,入院(r yun)评估,疼痛 疼痛剧烈，难以忍受，呈撕裂、切割样疼痛。与夹层累及的部位有关(yugun)：升主动脉夹层多为胸前区疼痛，胸降主动脉夹层多为肩胛区和背部疼痛，腹主动脉夹层疼痛位于腰部。,第五十二页，共七十页。,入院(r yun)评估,血压 接诊时血压正