2022年医学专题—Wegener肉芽肿.ppt

Wegener肉芽肿,赵美燕解放军第四七四医院(yyun)内二科,第一页，共三十四页。,Wegeners Granulomatosis,是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯(qnfn)上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。,第二页，共三十四页。,流行病学(li xn bn xu),3/100,000，高加索人多见男女(nnn)比大致相等，或男略多于女年龄40 50 岁高发，平均发病年龄41岁任何年龄可发病（5-91岁）儿童罕见,第三页，共三十四页。,临床表现,上呼吸道症状下呼吸道症状肾脏全身其他关节(gunji)、眼、皮肤心脏、神经系统局限性韦格纳肉芽肿:无肾脏受累者,第四页，共三十四页。,上呼吸道(shnghxdo),常见(95%)、常为首发症状，不易治疗、易复发(f f)E:耳痛、听力丧失N:持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛经常鼻血鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻T:声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）O:口腔溃疡（痛或不痛）,第五页，共三十四页。,声门下(mnxi)狭窄,第六页，共三十四页。,马鞍(m n)鼻,鼻中隔穿孔(chunkng)，鼻骨破坏，出现鞍鼻。,第七页，共三十四页。,口腔出血(ch xi)、溃疡,第八页，共三十四页。,肺,常见(85-90%)咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃(b l)影，反映出血胸腔积液,第九页，共三十四页。,肺结节(ji ji)影,4070%病人出现多发、双侧大小不定、直径(zhjng)多在2-4cm25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可,66岁，男性(nnxng)WG示：中心低密度结节影,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十页，共三十四页。,空洞(kngdng),49岁男性(nnxng)，活动性WG伴epistaxis.上,上肺边缘spiculated的结节下,3月后结节空洞化,37岁女性(nxng)，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十一页，共三十四页。,小结节(ji ji),43岁男性、活动WG 箭头（arrowhead）：胸膜下磨玻璃影箭头（arrow）：小叶中心(zhngxn)性密度增高影,34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状 箭头（arrow）：小叶中心性密度(md)增高影伴支气管壁增厚,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十二页，共三十四页。,磨玻璃(b l)和实变,59岁女性 缺氧(qu yn)WG支气管周围和外周磨玻璃影,63岁女性(nxng)WG支气管周围和外周实变影,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十三页，共三十四页。,弥漫(mmn)肺出血,63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶(xioy)间隔增厚、实变,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十四页，共三十四页。,晕征和反晕征,26岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂(箭头)晕征环绕(hunro)代表出血,51岁，男性，活动WG，右上肺磨玻璃密度增高(znggo)结节周围环形实变影（反晕征），可能代表出血周围有机化。左上肺小灶性磨玻璃影,Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十五页，共三十四页。,气道狭窄(xizhi),Ananthakrishnan L.WG in the chest:HRCT findings.AJR.2009 Mar;192(3):676-82.,第十六页，共三十四页。,肾脏(shnzng),肾小球肾炎/血尿、蛋白尿可导致(dozh)肾衰竭 尿相差镜检:红细胞管型,第十七页，共三十四页。,左上：节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎上：细胞新月体左：无免疫(miny)复合物沉积,(Jones silver stain;original magnification x400).,(x8,000),(Jones silver stain;original magnification x400).,第十八页，共三十四页。,皮肤(p f),多数患者有皮肤粘膜(zhn m)损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。其中皮肤紫癜最为常见。,第十九页，共三十四页。,关节(gunji),发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走(yu zu)性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。,第二十页，共三十四页。,神经(shnjng),很少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导(chundo)检查有助于外周神经病变的诊断。,第二十一页，共三十四页。,临床表现发生率,第二十二页，共三十四页。,诊断(zhndun)标准,1990年美国(mi u)风湿病学院(ACR)WG分类标准,符合(fh)2条或2条以上时可诊断为WG诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。,第二十三页，共三十四页。,鉴别(jinbi)诊断,显微镜下多血管炎(MPA)相似点：肺、肾损害(snhi)基本一致，也可有全身损害(snhi)不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-ANCA阳性常见Churg-Strauss综合征(CSS)相似点：ANCA阳性、不同点：哮喘、上呼吸道无坏死、E%增高,第二十四页，共三十四页。,鉴别(jinbi)诊断,淋巴瘤样肉芽肿病 相似点：肺多发空洞性结节，也可有全身损害不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。血管周围多形细胞浸润。肺出血-肾炎综合征(Goodpasture syndrome)相似点：肺、肾累计不同点：其他器官(qgun)少受累，基底膜抗体阳性,第二十五页，共三十四页。,眼,最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。可累及(lij)眼的任何区域眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍,第二十六页，共三十四页。,未经治疗(zhlio)的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或和肾功能衰竭。糖皮质激素加环磷酰胺(CYC),第二十七页，共三十四页。,糖皮质激素,活动期：泼尼松1.0-1.5mg/kgd46周缓解后减量并以小剂量维持对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变(bngbin)伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d 3天，第4天改口服泼尼松1.01.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。,第二十八页，共三十四页。,环磷酰胺,CYC1.5-2 mg/kg，或CYC 200mg qod。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持，可使用一年或数年。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗，每3 4周一次，同时给予每天口服CYC100mg。循证医学显示，CYC能显著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制(kngzh)肾脏等器官损害的进展。,第二十九页，共三十四页。,复方(ffng)新诺明片,SMZ Co：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2 6片/日)，认为有良好疗效(lioxio)，能预防复发，延长生存时间。,第三十页，共三十四页。,谢 谢！,第三十一页，共三十四页。,合并(hbng)感染,35岁，男性(nnxng)，WG免疫抑制剂治疗合并曲菌感染 A,箭头处WG空洞合并曲菌感染，左肺WG空洞。B,停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后，右肺空洞缩小，WG空洞增大,第三十二页，共三十四页。,鉴别(jinbi),39岁男性感染性心内膜炎导致菌栓。外周和基底肺区伴和不伴空腔(kn qin)的结节和实变。,第三十三页，共三十四页。,内容(nirng)总结,Wegener肉芽肿。上,上肺边缘spiculated的结节。痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。动脉壁或动脉周围(zhuwi)，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合2条或2条以上时可诊断为WG。诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害。不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。A,箭头处WG空洞合并曲菌感染，左肺WG空洞,第三十四页，共三十四页。,