婴儿肝炎综合征听力筛查.pptx

婴儿肝炎综合征的听力筛查分析,定义：婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病，以黄疸、肝大、肝功能异常的临床症候群。脑干听力诱发电位BAEP是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统，以早期发现神经性耳聋，协助脑干神经损害的诊断及治疗。关键词：婴儿肝炎综合症，听力筛查异常与意义，相关因素,第一页，共三十二页。,婴儿肝炎综合征听力筛查分析,婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查，发现BAEP参数较非婴肝患儿有显著异常婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析。HIS患儿尤其是CMV感染患儿的听力传导通路有一定的损害，BAEP的早期检测有重要意义。婴儿肝炎综合征病因复杂，预后悬殊。感染因素有：巨细胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、疱疹病毒；金黄色葡萄球菌、大肠杆菌；弓形虫、梅毒螺旋体。非感染因素：先天性代谢性缺陷糖原累积症、肝豆状核变性,第二页，共三十二页。,听觉脑干诱发电位ABR,是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电，病描绘出波形曲线，来判别听阈。图？解析ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人ABR有7个波，即I、lI、V、波，其中V波最后消失，用V波的反响阈作为听阈。,第三页，共三十二页。,ABR判定听力损伤,听力障碍程度分级标准：国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准，听力正常25dB，轻度耳聋26一40dB，中度耳聋4155dB，中重度耳聋5670dB，重度耳聋7190dB，极重度耳聋91dB。0-1岁的非高危儿听力损伤检出率为221704例婴儿听力筛查结果分析，而婴肝患儿中，有半数以上患儿为CMV感染，CMV感染组65.28%的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常；非CMV感染组那么为22.58%。婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析,第四页，共三十二页。,婴肝患儿听力损害相关因素,一、CMV感染：CMV活动性感染的指标：(1)血清CMV-IgM阳性；(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高；(3)受检组织CMVmRNA阳性；(4)各种体液或组织别离出病毒；(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体 巨细胞病毒感染诊断方案。,第五页，共三十二页。,CMV感染与听力损伤,是婴儿肝炎综合征主要病因CMV感染BAEP的改变，以I、V波潜伏期(PL)及一V、IV波峰间期IPL延长为主I波主要代表听神经颅外段的电位变化，波耳蜗神经核；波为上橄榄核，：外侧丘系；V渡代表中脑下丘的电位变化推测CMV感染患儿耳蜗听神经、脑干上段(中脑)及其传导通路受累的机率较大。婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析,第六页，共三十二页。,CMV感染与听力损伤,巨细胞病毒感染，传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳，故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性，应尽量告知不应用母乳喂养，以防止产后感染。对于先天性巨细胞病毒感染患儿，其听力损害可能在新生儿期之后才出现，新生儿期可未能检测出，故须密切随访。有病症CMV先天性感染者有30%-65%出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。无病症和不典型感染者发生几率为10-20%。有病症的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响基于听力损害的进展性，应长期随访到学龄前期。,第七页，共三十二页。,CMV感染与听力损伤,巨细胞病毒感染，可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血，易致肝硬化，且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。少数婴肝患儿可并发低钙血症，且长期随访可出现维生素D缺乏性佝偻病表现，考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素D肠道吸收障碍，个别患儿由于肝细胞受损造成维生素D3羟化障碍，从而造成维生素D缺乏性佝偻病。新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨,第八页，共三十二页。,高胆红素血症与听力损伤,婴肝患儿主要表现为黄疸、肝大、肝功异常，胆红素升高，且以间接胆红素UB增高为主，当胆红素浓度超过一定水平256umol/L和或血脑屏障收到破坏时，血清间接胆红素极易通过血脑屏障，而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。听觉通路对胆红素毒性特别敏感，能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。,第九页，共三十二页。,高胆红素血症与听力损伤,BAEP上表现：随着UB水平的增高，、V波潜伏期，I一，lV，IV波潜伏期明显延长。提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性，高UB患儿经治疗后血清UB水平显著降低后，BAEP的其造成的听力损伤在一定程度上是可逆的。血清未结合胆红素对足月新生儿脑干听觉诱发电位的影响,第十页，共三十二页。,高胆红素血症与听力损伤,胆红素血症对神经细胞的毒性作用分为聚集、结合、沉积三个步骤，前两个步骤的损害是可逆的，临床可无表现病症，二沉积步骤病变已不可逆。婴肝患儿及时行听力测试，对发现听力损害及及时干预，对患儿的预后意义重大。6个月内BAEP复查中高胆组有10%听力损伤未恢复，也支持了上述观点。高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估,第十一页，共三十二页。,婴肝合并其他高危因素,美国儿科学会联合委员会关于婴儿听力状况声明，1982年修订的听力障碍高危因素，主要内容：阳性耳聋家族史、围产期感染、头颈部畸形、高胆红素症、细菌性脑膜炎、严重窒息、出生体重?2.5kg、小于胎龄儿，轻度窒息，精神运动发育缓慢、各种遗传代谢病特别是先天愚型、小头畸形、原因不明的智力发育迟滞、耳毒性药物引起的听力障碍。,第十二页，共三十二页。,第十三页，共三十二页。,第十四页，共三十二页。,第十五页，共三十二页。,第十六页，共三十二页。,病因复杂 机制不同,一、感染因素：1、病毒感染：巨细胞病毒占49.2%婴儿肝炎综合征126例临床分析、肝炎病毒尤其以乙肝病毒为主、EBV、疱疹病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒。2、细菌感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属等。3、其他感染：弓形体、梅毒螺旋体、HIV,第十七页，共三十二页。,病因复杂 机制不同,二、非感染因素：1、先天性代谢缺陷病：肝豆状核变性、糖原累积症、半乳糖血症等。2、先天性胆管畸形：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张。三、局部患儿病因不明。,第十八页，共三十二页。,临床表现,一、婴肝的共同表现：黄疸、消化道病症呕吐、腹泻及腹胀、白陶土样大便、大便颜色变浅、肝肿大或肝脾肿大二、其他伴随病症,第十九页，共三十二页。,第二十页，共三十二页。,第二十一页，共三十二页。,第二十二页，共三十二页。,第二十三页，共三十二页。,第二十四页，共三十二页。,第二十五页，共三十二页。,第二十六页，共三十二页。,第二十七页，共三十二页。,第二十八页，共三十二页。,第二十九页，共三十二页。,第三十页，共三十二页。,第三十一页，共三十二页。,内容总结,婴儿肝炎综合征的听力筛查分析。是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。有病症的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响。高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估。二、其他伴随病症,第三十二页，共三十二页。,