大动脉炎Takayasu’sarteritis——中华医学会风湿学分会?大动脉炎诊断及治疗指南?第一页，共三十四页。大纲定义流行病学病因临床表现诊断标准鉴别诊断检查治疗预后第二页，共三十四页。1.定义大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。第三页，共三十四页。2.流行病学亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女性多见，30岁以下占90%，40岁以上少见；综合文献报道14个国家22000余例尸检结果，发病率为0．6％；脑血管意外、心力衰竭和心肌堵塞为主要死亡原因。第四页，共三十四页。3.病因自身免疫学说遗传学说内分泌学说第五页，共三十四页。3.1自身免疫学说22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫第六页，共三十四页。3.2遗传学说TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国那么与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39.2是一个与TA关联独立而有意义的基因。仅有59．4％的病人携带B52或B39.2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多第七页，共三十四页。3.3内分泌学说女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。第八页，共三十四页。4.临床表现全身病症：在局部病症或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等病症，可急性发作，也可隐匿起病。当局部病症或体征出现后，全身病症可逐渐减轻或消失，局部患者那么无上述病症。局部病症体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的病症与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。第九页，共三十四页。4.1临床分型头臂型：主动脉弓综合征胸腹主动脉型混合型肺动脉型第十页，共三十四页。4.1.1头臂型：主动脉弓综合征颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。第十一页，共三十四页。4.1...
