皮肌炎/多肌炎诊治进展孙凌云第一页，共三十五页。概要临床特征发病机制诊断治疗第二页，共三十五页。PM/DM定义横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。1863年Wagner首次报道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤病症，1891年命名本病为皮肌炎直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。第三页，共三十五页。PM临床特征隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。年龄>18岁近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及食管功能障碍和环咽部阻塞吞咽困难、误吸(少见)PM并不常见，易将包涵体肌炎〔IBM〕误诊为PM第四页，共三十五页。颈屈肌无力第五页，共三十五页。DM临床特征特征性皮损：向阳性皮疹、Gottron征、披肩征、V字征、甲小皮增厚、皮下钙质沉着肌无力病症轻重不一，以股四头肌最为突出无肌炎性皮肌炎〔dermatomyositissinemyositis〕〔疾病开展不同阶段〕无皮炎性皮肌炎〔dermatomyositissinedermatitis〕〔无皮损、病理符合DM、易误诊为PM〕第六页，共三十五页。向阳性皮疹Gottron征第七页，共三十五页。V字征披肩征甲小皮增厚，甲皱襞僵直毛细血管扩张第八页，共三十五页。A化脓性炎症办钙质沉着〔箭头〕BX线平片示皮下或肌内钙质沉着NEJMOct12,1995P978第九页，共三十五页。IBM临床特征发病年龄>50岁早期即可出现肢体远端功能障碍股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈指肌无力为主肌无力和肌萎缩对称性差实验室指标CK正常或轻度异常炎症指标通常无异常第十页，共三十五页。IBM患者，早期出现指屈肌〔C〕和指伸肌〔D〕受累。第十一页，共三十五页。肌外表现发热、晨僵、关节痛、乏力等肺〔肺间质病变，10%，与抗合成酶抗体有关〕抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手〞心脏〔房室传导阻滞，心动过速，急性期还可出现心肌炎，心力衰竭等〕肾脏〔少见〕第十二页，共三十五页。肌炎与恶性肿瘤总体来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM第十三页，共三十五页。发病因素免疫介导触发环境因素感染:CoxsackieB1,HIV,HTLV-1,HepatitisB,Influenza,Echovirus,Adenovirus药物:statins,hydroxycholoquine,cochicine,procainamide,phenytoin,ACEInhibitors,D-penicillamine遗传因素HLAA1,B8,DR3第十四页，共三十五页。PM和IBM的免疫病理机制CD8+T细胞侵入表达MHC-I类抗...
