再生障碍性贫血ppt.pptx

概述,再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征发病率：0.74/10万,第一页，共十六页。,病因,化学因素：药物氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类和工业用品苯物理因素：X线、放射性核素生物因素：病毒性肝炎、严重感染,第二页，共十六页。,发病机制,造血干细胞内在缺陷异常免疫反响损伤造血干祖细胞造血微环境支持功能缺陷遗传倾向,第三页，共十六页。,临床表现,贫血、感染、出血 重型再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血,第四页，共十六页。,第五页，共十六页。,再生障碍性贫血临床表现：出血,一例患者因再生障碍性贫血致血小板减少而牙龈出血,第六页，共十六页。,第七页，共十六页。,第八页，共十六页。,实验室检查,血象骨髓穿刺检查骨髓活检造血干/祖细胞培养,第九页，共十六页。,第十页，共十六页。,诊断与鉴别诊断,一、诊断 重型再障的血象诊断标准网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L血小板20109/L,第十一页，共十六页。,二、鉴别诊断阵发行睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)恶性组织细胞病,第十二页，共十六页。,治疗,1.支持及对症治疗2.雄激素3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植,第十三页，共十六页。,预后,慢性再障：治疗后80%病情缓解重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死亡死亡原因：脑出血和严重感染,第十四页，共十六页。,急慢性再障鉴别,第十五页，共十六页。,内容总结,概述。再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。临床以严重贫血、出血、感染为特征。化学因素：药物氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类和工业用品苯。诊断与鉴别诊断。网织红细胞0.01，绝对值15109/L。重型再障：约1/31/2患者于数月至1年内死亡。急慢性再障鉴别,第十六页，共十六页。,