八年
缺铁性贫血
缺 铁 性 贫 血 Iron Deficiency Anemia IDA 定义 缺铁性贫血是指体内可用于制造Hb的贮存铁已被用尽,红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。早期的IDA是正细胞正色素性的,缺铁很明显时表现小细胞低色素性贫血。发病情况:全世界有6亿7亿人患IDA,在多数开展中国家约2/3的儿童和育龄妇女缺铁,其中1/3有IDA。桑、棉、麻种植区因钩虫病发病较高,因而IDA易见。,第一页,共二十六页。,缺代谢 一、铁的分布和需要量 有生理功能铁Hb65%,肌红蛋白6%,酶、辅因子10mg 贮存铁25%铁蛋白、含铁血黄素27%铁蛋白=去铁铁蛋白+铁 正常成年男性体内铁总量5055mg/kg2500-3000mg 正常成年女性体内铁总量3540mg/kg1500-2000mg 二、铁的来源、吸收、运输、贮存、再利用和排泄 正常饮食中,每日含铁量约为1015mg。其中约5%10%可被吸收。饮食中的铁主要以两种形式存在,即血红素铁和非血红蛋白铁。正常人每天摄取,成人男子铁分布,第二页,共二十六页。,11.5mg的铁即可维持体内铁的平衡。动物的肝脏、肌肉、血含铁较多、吸收较好10%25%;海带、发菜、紫菜、香菇、木耳、豆类是植物中含铁较多的,但吸收率仍低17%。米面、人乳、牛羊乳铁的含量均低,要用上述食物补充。,第三页,共二十六页。,铁 代 谢 图,第四页,共二十六页。,病因和发病机理病因1.摄入缺乏:成年女子平均每日丧失铁2mg,妊娠妇女2.5mg,是男子需要量的22.5倍。婴幼儿、青少年需要量明显增加。2.铁的丧失:慢性失血为最常见原因。主要见于消化道慢性失血,如溃疡病、肿瘤、钩虫病、痔出血、子宫肌瘤、宫血;其次见 于血管内溶血,肾病透析。,第五页,共二十六页。,3.吸收障碍:胃手术病人贫血出现在术后数年,胃游离酸缺乏亦然酸性胃液能防止铁离子转变成不溶于水的铁复合物;日常 生活过多地进食富含磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收。发病机理对铁代谢的影响:出现铁蛋白、含铁血黄素 血清铁和转铁蛋白饱和度减少,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,导致组织缺氧 红细胞内缺铁。同时血清可溶性转铁蛋白受 体升高。,第六页,共二十六页。,2.红细胞内缺铁对造血系统的影响:铁少血红 素合成障碍,游离原卟啉与锌原子结合为锌 原卟 啉(ZPP),导致红细胞胞浆少,血红蛋白 化受阻,出现小细胞低色素性贫血。3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响:细胞含铁 酶和铁依赖性酶活性减低,对精神、体力、行为、免疫及儿童发育产生不利影响。并 可引起粘膜组织的病变。,第七页,共二十六页。,临床表现 缓慢起病和轻度贫血者,病症隐匿 一、有原发病的病症:如钩虫病、溃疡病 二、一般贫血的病症:面色苍白、乏力、心悸、气促、眼花、耳鸣 三、神经系统病症与细胞内含铁酶缺乏有关 表现兴奋冲动、烦燥、头痛、失眠、异食癖 pica吞咽困难Plummer-Vinson综合征 四、上皮组织营养障碍病症:舌炎、口角炎、皮肤枯燥、毛发无光泽、指趾甲变薄、呈勺状或反甲。,第八页,共二十六页。,反甲,第九页,共二十六页。,实验室检查 一、外周血 Hb、Hct、RBC相对不明显 MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%,成熟红 细胞中心淡染区扩大,网织红正常.WBC、PL变化不大。二、骨髓检查:增生性贫血改变,中幼红细胞增 多为主,幼红细胞体积小,核固缩,细胞边 缘不整齐,胞浆多是兰色,浆发育落后于核。铁染色:外铁 阴性正常+内铁 15%0正常2044%,第十页,共二十六页。,缺铁性贫血血象,第十一页,共二十六页。,缺铁性贫血骨髓象,第十二页,共二十六页。,三、生化检查 一体内铁指标测定:1、血清铁蛋白减少,64.4mol/L 59.15.4mol 或 360g/dl33030g/dl 二红细胞游离原卟啉FEP测定:FEP增高,0.9mol/L正常1636g/dl或0.65 mol/L;FEP/HB比例升高.,第十三页,共二十六页。,1 红细胞内硷性铁蛋白测定 血清铁蛋白SF测定系最敏感、最可靠的缺铁指标,但SF为急性时相反响指标。易受感染、炎症、结缔组织病、肿瘤、肝病、溶血及铁剂治疗影响而增高。近年提出了不受或较少受上述因素影响的“红细胞内硷性铁蛋白测定如6.5g/L红细胞,表示铁缺乏,,第十四页,共二十六页。,此结果与铁蛋白SF相平衡,可用于合并了上述因素的非单纯性缺铁的诊断。但操作复杂,尚不能普及开展。2 血清可溶性转铁蛋白受体soluble serum tiansferring receptor STfR STfR是一种反映缺铁性红细胞生成新的最佳答案血液学指标。,第十五页,共二十六页。,TFR是一种跨膜糖蛋白,能特异性地与血浆携铁的转铁蛋白结合并经受体介导的胞飲作用,将转运至细胞内,除成熟红细胞外,所有细胞都表达该受体,对铁需要越多的细胞所表达的受体越多。由于STfR是TfR的水解片断,STfR的含量又与细胞的TfR总量成比例,故可通过测定STfR的血清浓度来推测机体及细胞内的铁需求情况。,第十六页,共二十六页。,STfR在IDA患者中明显增高,在慢性病贫血ACD中正常或轻度增高,对ACD和IDA有较确切的鉴别意义。不过,STfR在地中海贫血时可明显增高,IDA更甚。STfR不受感染、炎症、肿瘤、肝病及妊娠影响,其灵敏度的特异性都优于血清铁蛋白。国内目前多用ELISA方法检测,浓度26.5nmol/L2.25g/ml,可诊断缺铁。总之,目前有关铁缺乏的实验室检查工程中,STfR是最敏感、可靠的间接指标,其余依次是RBC内硷性铁蛋白及SF。,第十七页,共二十六页。,诊断与鉴别诊断IDA诊断:1.小细胞低色素性贫血2.有缺铁存在,符合ID或IDE的诊断3.具铁缺乏的病因,铁剂治疗有效,第十八页,共二十六页。,IDA的3个阶段:缺铁期(ID)或隐性缺铁前期:仅有贮存铁的消耗,血清铁蛋白64.4mol/L,转铁蛋白饱和度 FEP,Hb的含量正常缺铁性贫血期(IDA),红细胞内Hb明显减,第十九页,共二十六页。,少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,外周血Hb减少。根据病史:血象、骨髓、血清铁蛋白、骨髓铁染色等不难作出诊断,铁指标有鉴别诊断意义,必要时考虑治疗性试验。鉴别诊断:珠蛋白生成障碍性贫血:血清铁、骨髓内、外铁,转铁饱和度,有家族史,脾大,Hb电泳异常;,第二十页,共二十六页。,铁粒幼细胞性贫血:血清铁,血清铁蛋白,转铁蛋白饱和度,铁结合力,骨髓细胞内外铁显著增加,内铁中环形铁粒幼细胞明显增多。慢性病性贫血:虽然血清铁,但总铁结合力,转铁饱和度变化不大;骨髓虽内铁减少,但贮存铁,血清铁蛋白正常或增加。转铁蛋白缺乏症,第二十一页,共二十六页。,海洋性贫血,靶型红细胞,第二十二页,共二十六页。,铁粒幼细胞性贫血及各种形态的铁粒幼细胞,第二十三页,共二十六页。,治疗 一、病因治疗,不祛除病因,常不能彻底治愈IDA 二、铁剂治疗,口服剂型为首先,硫酸亚铁中0.3,Tid,胃肠道刺激大,多有恶心、呕吐。福乃得胶囊维铁控释片含VitC、VitB,每次1粒,每日1次或速力菲胶囊琥珀酸亚铁,0.1 Tid餐后服。有机酸铁琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、蛋白铁剂对胃肠道刺激小,是近年临床上受欢送的口服制剂。假设有效,服药后第7天,网织红细胞上升。Hb于2周后增加。Hb正常后,铁剂还要继续补充36个月。注射用铁制剂的使用,需有指征,应作皮试,剂量要经过计算,要注意毒性反响。,第二十四页,共二十六页。,预防 针对高发人群进行预防,特别是婴儿的辅食。纠正不正确的饮食习惯,原发病的及时医治等。,第二十五页,共二十六页。,内容总结,缺 铁 性 贫 血 Iron Deficiency Anemia IDA 定义 缺铁性贫血是指体内可用于制造Hb的贮存铁已被用尽,红细胞生成受到障碍时所发生的贫血。不过,STfR在地中海贫血时可明显增高,IDA更甚。少,呈小细胞低色性贫血,除以上指标异常外,外周血Hb减少。假设有效,服药后第7天,网织红细胞上升,第二十六页,共二十六页。,