胆汁(dǎnzhī)淤积性肝病的诊治第一页，共二十四页。能够引起肝内胆汁淤积的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎药物(yàowù)性肝炎酒精性肝炎……第二页，共二十四页。自身免疫性肝病中的自身抗体抗线粒体抗体(AMA)抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗肝肾(ɡānshèn)微粒体抗体(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受体抗体(Anti-ASGPR)抗中性粒细胞核抗体(ANNA)抗可溶性肝抗原抗体(SLA)……第三页，共二十四页。三种胆汁淤积性肝病的共性发病与免疫有关临床具有自身免疫病的一些表现有自身抗体的异常有ALP和GGT升高；部分(bùfen)有γ球蛋白增高诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理治疗多采用激素和免疫抑制剂预后多不乐观第四页，共二十四页。自身免疫性肝炎(一)(zhèngzhuàng)第五页，共二十四页。自身免疫性肝炎(二)(kàngtǐ)第六页，共二十四页。自身免疫性肝炎(三)第七页，共二十四页。自身免疫性肝炎(四)治疗：糖皮质激素是主要治疗药物，但不能阻止病变向肝硬化发展。血浆(xuèjiāng)过滤法：清除免疫球蛋白肝移植第八页，共二十四页。自身免疫性肝炎(五)激素治疗方法：1.单用激素：强的松龙30～40mg/d维持到转氨酶水平正常或接近正常，开始减量至5～10mg/d2.激素与硫唑嘌呤合用(héyòng)：可一起用或先用强的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤开始剂量为75～150mg/d，待控制疾病活动后先减激素，硫唑嘌呤可原量维持。第九页，共二十四页。自身免疫性肝炎(六)3.50％患者治疗停止6个月内复发,其中3个月复发者达74％，1年内复发率高达87％。复发者采用硫唑嘌呤维持，加低剂量激素调节至能控制临床症状并达到肝生化检查(jiǎnchá)正常。4.激素与环孢菌素第十页，共二十四页。原发性胆汁性肝硬化(一)症状：多发于中年女性。瘙痒和黄疸是最主要症状，占PBC患者症状的77％。部分(bùfen)患者常因瘙痒就诊皮科或神经科，不要误诊。常伴有其它自身免疫病，如：SS、关节病变等。其余同AIH第十一页，共二十四页。PBC(二)自身抗体：AMA：90％PBC有不同程度阳性，滴度高低与疾病(jíbìng)活动性及病程或严重度无关。M2（丙酮酸脱氢酶E2成分复合物）成分为PBC特异抗体。其它疾病(jíbìng)引起的AMA升高不是M2成分。第十二页，共二十四页。PBC(三)病理：非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区(ɡuǎnqū)为主。人为分为4期：胆管周围细胞浸...
