2022年医学专题—盆腔脂肪增多症.ppt

盆腔(pnqing)脂肪增多症,第一页，共十九页。,资料(zlio),通过CNKI（清华同方）-中国期刊全文数据库、维普-中文科技期刊数据库（全文版）与中国生物医学文献数据库(CBM网络版)文献检索系统，以“盆腔脂肪增多(zn du)症”或“盆腔脂肪过多症”为主题词进行检索，在1980年1月至2012年1月间共检索出82篇中文文献，187例病例报告。,第二页，共十九页。,定义(dngy),盆腔脂肪增多症（pelvis lipomatosis，PL）是一种大量脂肪组织增生堆积于盆腔，挤压、包绕压迫及牵引局部脏器（输尿管、膀胱、前列腺、直肠和乙状结肠），使器官变形狭窄或移位，从而(cng r)产生以泌尿系及下消化道症状为主的良性病变。,第三页，共十九页。,历史(lsh),1959 年，Engels首次描述一种以盆腔内大量脂肪组织增生并包绕、浸润、挤压盆腔内脏器，使膀胱、输尿管下段、前列腺及直肠受到压迫向上移位而导致尿路梗阻(gngz)，产生肾后性肾功能不全，进而危害机体的疾病。1968年，Fogg 和Smyth 正式将这种疾病命名为盆腔脂肪增多症。,第四页，共十九页。,流行病学(li xn bn xu),本病临床罕见，美国1967 至1975 年发病率为0.61.7/10 万，近年随着对该病的认识提高，文献报道病例(bngl)数有增加的趋势。发病有种族和性别差别，黑人是白人的2倍，男女比为18：1。发病年龄大多数在2060岁之间，平均年龄48岁,第五页，共十九页。,病因(bngyn),病因尚不清楚可能与慢性炎症、先天性静脉血管异常、淋巴管阻塞(zs)、肥胖、遗传等有关。Battista 等2科学家研究表明，截断HMGI-C 基因的表达与盆腔脂肪增多症的发生也有密切联系。,第六页，共十九页。,病理(bngl)改变,脂肪内纤维血管丰富，部分纤维血管组织(zzh)高度充血、出血大量脂肪组织堆积，前列腺、膀胱及直肠周围脂肪组织异常增生，无境界及包膜，罕见伴有腹膜后脂肪增多,第七页，共十九页。,临床表现,早期(zoq)无特异性表现泌尿系统症状（尿频、排尿困难、夜尿增多、血尿等）消化系统症状（腹痛、腹泻、便秘、血便等）偶见耻骨上、腰背部、会阴部疼痛等触诊可有双肾增大、前列腺位置抬高，不易触及等特征性体征。,第八页，共十九页。,诊断(zhndun)-X 线,膀胱造影显示膀胱颈部细长，底部上移，形状改变，为本病特征之一。患者行排泄性尿路造影侧位片可见膀胱颈部及后尿道变形，静脉肾盂照影（IVP）检查，可见骨盆内有大量脂肪组织影，注射造影剂后可见双侧输尿管在膀胱入口处受压变窄，受压段以上(yshng)输尿管扩张积水。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。Moss 等总结出X 线三联征，即膀胱变形伸长、直肠乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。,第九页，共十九页。,诊断(zhndun)-CT,CT 检查可见膀胱直肠周围有大面积低密度脂肪影，包围整个膀胱，这是盆腔脂肪增多症的典型改变。另外，CT 可显示相关脏器受脂肪压迫状况5，尤其以膀胱、前列腺、精囊等脏器的形态位置改变最为明显。CT 三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程受压变形，甚至(shnzh)节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。故CT 应作为诊断该病的首选检查。,第十页，共十九页。,诊断(zhndun)-MRI,MPI 是诊断该病最特异、最准确的方法。周良平等通过实验证明，矢状面T1WI 膀胱形态指数（膀胱上下径/前后径）和膀胱精囊角（双侧精囊腺和膀胱构成的角度）的测量对本病的定量诊断具有重要价值，在MRI 上盆腔脂肪(zhfng)增多症表现为T1WI 高信号，T2WI 中等稍高信号，膀胱不同程度受压变形，上端及后缘位置相对改变，突出骨盆边境，直肠、乙状结肠受压变形。,第十一页，共十九页。,诊断(zhndun)-声像图,盆腔脂肪增多症特有的声像图表现是诊断该病的重要指征，声像图可显示膀胱周围大量脂肪组织回声，脂肪组织对膀胱的压迫可导致膀胱高悬、变形，膀胱下段至膀胱颈呈上宽下窄的“漏斗”形改变。由于盆腔大量的脂肪组织挤压，盆腔段输尿管抬高，形态(xngti)受压迂曲变细，继而出现输尿管梗阻，导致上端输尿管扩张，甚至产生肾积水。,第十二页，共十九页。,鉴别(jinbi)诊断,盆腔脂肪增多症应与脂肪瘤、下尿路感染造成的膀胱周围非特异炎症、盆腔脓肿、骨盆骨折血肿、脂肪肉瘤等疾病鉴别。其中，最重要的是与脂肪肉瘤鉴别，CT 具有鉴别诊断价值，脂肪肉瘤有线性、条纹性信号衰减区域(qy)，较盆腔脂肪增多症更宽、更广；脂肪肉瘤边界不清楚且边界不清楚区域(qy)的CT值较脂肪组织高；另外，脂肪肉瘤有浸润临近脏器的征象，而非单纯压迫8，并且存在局部钙化灶和远处转移等特征。,第十三页，共十九页。,保守(boshu)治疗,保守治疗包括长期口服抗生素、饮食控制、激素治疗和放射治疗等9-10。虽然国内外都有保守疗获得一定疗效的报道，但由于个案报道及随访时间(shjin)短，疗效并不确切。临床上认为如果没有明确的脏器功能改变，才考虑保守治疗。,第十四页，共十九页。,药物(yow)治疗,奥利司他是一种(y zhn)新的非中枢神经系统作用的减肥药，是半合成的脂抑素衍生物，具有强效和选择性抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能竞争性抑制约30%摄入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，降低甘油一酯和游离脂肪酸的摄入，从而控制体重。贺大林等11通过临床研究证实，口服减肥药奥利司他对治疗盆腔脂肪增多症有良好效果。,第十五页，共十九页。,手术(shush)治疗,外科干预治疗主要是针对尿路梗阻(gngz)，也可通过外科手术切除盆腔多余脂肪。Klein 等10根据患者的年龄、体质、病情急缓程度等进行了分组治疗，急性期患者一般考虑外科干预，慢性期患者进行定期体检；Halachmi 等12报道了1 例松解并切断输尿管与膀胱顶吻合开放手术，以上方法均取得了较好疗效。,第十六页，共十九页。,并发症,徐涛等13研究表明盆腔脂肪增多症患者可并发高血压、膀胱黏膜囊肿、腺性膀胱炎、非特异直肠炎、前列腺癌、乙状结肠黏液癌、膀胱癌、肾积水、输尿管扩张(kuzhng)、血栓栓塞、双侧精索静脉曲张等多种疾病。,第十七页，共十九页。,小结(xioji),盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性病变，主要依靠影像学检查结合临床表现进行诊断(zhndun)，目前为止没有确切的治疗方法，药物及保守治疗虽可改善症状，但不易根治；手术治疗存在较多争议，增多的脂肪组织在充足的血供下异常增生，容易与周围组织粘连，难以找到空隙将脂肪组织剔除干净，手术难度大，手术适应证的掌控和手术方式的选择尤为重要，而且术后是否复发及对肾脏功能的改善，都有待长期的随访观察。但如果脂肪组织长期堆积压迫，可能会导致周围器官组织病变，因此笔者提倡定期体检，通过影像学检查尽早做出诊断(zhndun)，根据病情及时进行正确的处理和治疗，避免病情的进一步发展。如何选择合适的治疗，仍有待进一步的研究与探索。,第十八页，共十九页。,内容(nirng)总结,盆腔脂肪增多症。发病有种族和性别差别，黑人是白人的2倍，男女比为18：1。同时，由于脂肪组织压迫，钡剂灌肠可见直肠、乙状结肠受压变细。CT 三维重建图像可见双侧输尿管几乎全程(qunchng)受压变形，甚至节段扩张，严重者可导致双肾盂扩张积水。另外，脂肪肉瘤有浸润临近脏器的征象，而非单纯压迫8，并且存在局部钙化灶和远处转移等特征。小结,第十九页，共十九页。,