2022年医学专题—消化2009-5-8肝硬化.ppt

第六节 肝硬变（cirrhosis of the liver）,肝实质(shzh)损伤与修复过程,非连续性纤维瘢痕形成(xngchng)肝细胞结节状再生,肝小叶结构破坏（假小叶）血流途径(tjng)改建,肝脏变形，质地变硬（肝硬变，终末阶段）,临床：肝功能障碍，门静脉高压,第一页，共三十一页。,一、发生的病理与机制 1、肝实质损伤：肝细胞变性坏死2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维（瘢痕）间 隔形成。（1）各种生长因子作用于成纤维细胞(xbo)和储脂细胞(xbo)（Ito细 胞）合成胶原纤维（主动间隔）（2）肝组织网状支架塌陷网状纤维胶原化（被动间隔）3、肝细胞结节状再生，假小叶形成,第二页，共三十一页。,正常(zhngchng)肝网状纤维,主动性间隔(jin g),被动性间隔(jin g),第三页，共三十一页。,假小叶肝硬变时由广泛(gungfn)增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶特点（1）中央静脉偏位、缺如、多个（2）肝细胞索排列紊乱，中央可有萎缩、变性、坏死的肝细胞,第四页，共三十一页。,二、分类（一）按形态分（根据结节的大小分类纯粹是描述性的分类，对于临床诊断并无帮助）大结节型：大部分结节超过3mm小结节型：大部分结节小于3mm 混 合 型：大结节型、小结节型大致相等(xingdng)不全分隔型（incomplete septal cirrhosis）：纤维组织 条索向肝小叶内延伸，尚未将小叶完全分隔，再生结节不明显。,第五页，共三十一页。,大结节性肝硬化,第六页，共三十一页。,小结节性肝硬化,第七页，共三十一页。,（二）按病因分 西方国家此病发生(fshng)的原因大致有以下：1 酒精性肝硬化：60%70%2 坏死后肝硬化：10%3 胆汁性肝硬化（原发性和继发性）：5%10%4 色素性肝硬化：5%5 Wilsons病和1-抗胰蛋白酶缺乏，罕见 6 隐源性肝硬化：10%15%7 我国肝炎病毒是最常见的病因,第八页，共三十一页。,三、病理(bngl)类型,1、门脉性肝硬化 小结节性（Laennecs）肝硬化 2、坏死(hui s)后性肝硬化 大结节性肝硬化3、胆汁性肝硬化,第九页，共三十一页。,1、门脉性肝硬化 酒精性肝硬化属于(shy)此类,早期肝脏体积轻度增大，后期缩小表面(biomin)及切面布满结节，结节小，且大小一致纤维间隔较窄，且宽窄一致,第十页，共三十一页。,第十一页，共三十一页。,病理特征（1）肝脏变小（少于1kg）（2）结节大小不等（3）较宽大的纤维疤痕（宽窄(kunzhi)不一）分隔（肝组织的广泛坏死）（4）常伴炎细胞浸润，小胆管 增生较显著,2、坏死后性肝硬化大结节(ji ji)型肝硬化/大小结节(ji ji)混合型肝硬化,第十二页，共三十一页。,慢性活动性病毒性肝炎是国内最常见的引起肝硬化的原因，尸检的坏死后性肝硬化中合并有HbsAg阳性的占到79.8%；曾有过因肝毒性物质或药物而引起的急性肝损伤(snshng)病史,坏死(hui s)后性肝硬化发生的原因,第十三页，共三十一页。,3、胆汁(dnzh)性肝硬化,主要特征是纤维间隔界限(jixin)清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。,（1）原发性胆汁性肝硬化 是一种自身免疫性疾病，少见。经常与其它的自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎，斯耶格伦综合症（干性角膜结膜炎、口腔干燥、结缔组织病和双侧腮腺肿大）同时出现。支持免疫紊乱(wnlun)的证据是：自身抗体的存在：抗内质网抗体（90100阳性），抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子。IgM及碱性磷酸酶水平增高 出现循环免疫复合物 原位（受损的胆管和细胆管中）IgM和免疫复合物的沉积,第十四页，共三十一页。,胆道梗阻，肉芽肿形成(xngchng)，胆管增生。门静脉周围纤维化，无结节形成(xngchng)。非化脓性破坏性硬化性胆管炎和毛细胆管炎。门管区淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。肝细胞、枯否细胞和小胆管内胆汁淤积。无明显结节形成，肝脏体积常增大。,临床特点:女性发病高于男性，病程较长，阻塞性黄疸，脾肿大，肝功能完好，无明显的门脉高压症、腹水，因胆汁(dnzh)刺激引起皮肤搔痒，本病还常伴有高脂血症和黄斑瘤。,原发性胆汁(dnzh)性肝硬化形态学,第十五页，共三十一页。,（2）继发性胆汁(dnzh)性肝硬化,原因：伴有或不伴有感染的持续性肝细胞外胆汁淤积。形态学：肝内胆管扩张，胆汁郁滞；管内及管周炎症细胞浸润；坏死区胆管破裂，胆汁外溢，“胆汁湖”形成；胆小管增生(zngshng)，伴有门静脉周围纤维化；包膜粘连。临床表现：晚期出现肝功能衰竭，门静脉高压，但通常较轻微且少见。,第十六页，共三十一页。,四、临床(ln chun)特征,肝硬化早期(zoq)症状隐匿，包括厌食、体重减轻、虚弱 并发症可能是致命的，包括 肝性脑病(肝昏迷）氨中毒 门静脉高压 肝功能紊乱,第十七页，共三十一页。,1 肝功能不全：（1）、黄疸 肝细胞性、阻塞性黄疸（2）、低蛋白血症 白/球倒置(dozh)（3）、纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子V，VIII合成减少 出血倾向：鼻衄，牙龈、粘膜、浆膜出血及皮下淤斑等（4）、血清GPT，GOT增高；（5）、雌激素降解减少导致男性乳腺发育，睾丸萎缩，蜘蛛痣，肝掌；（6）、肝性脑病,第十八页，共三十一页。,黄疸(hungdn),第十九页，共三十一页。,皮下淤斑,第二十页，共三十一页。,蜘蛛痣,第二十一页，共三十一页。,肝掌,第二十二页，共三十一页。,男性(nnxng)乳房发育,第二十三页，共三十一页。,小叶(xioy)下静脉,肝动脉(dngmi),门静脉,2 门静脉高压(goy)症,（1）形成原因 假小叶及纤维化压迫小叶下静脉（窦后性）、小叶中央静脉、肝静脉窦以及肝血管网减少，引起门静脉回流受阻（窦性）肝动脉小分支与门静脉小分支之间形成吻合（窦前性）,肝动脉,门静脉,小叶下静脉,正常：,第二十四页，共三十一页。,（2）门静脉高压(goy)症的临床表现,脾肿大 慢性淤血所致，脾亢胃肠淤血、水肿 食欲不振，消化不良腹水形成 原因有：门静脉压力(yl)增高（血管流体静压升高）血浆胶体渗透压降低（蛋白合成减少）肝内淋巴液生成增多，继发性醛固酮增多（激素灭能作用降低 醛固酮抗利尿激素 水钠潴留）侧支循环形成：食管下段静脉丛：左胃网膜静脉-胃冠状静脉-食管静脉；曲张破裂出血为常见死因脐周静脉丛：门静脉-脐周静脉-脐静脉；“海蛇头”直肠静脉丛：肠系膜静脉-直肠静脉-痔静脉；“痔疮”,第二十五页，共三十一页。,腹水(fshu)形成机制,假小叶及纤维化压迫 肝细胞受损 侧支吻合 门静脉回流受阻 小叶下静脉受压 合成白蛋白 门静脉高压 肝窦压力增加 胶体渗透压门静脉系统cap流体静压 管壁通透性 肝淋巴生成增多腹水 有效血容量(rngling)肾单位缺血肾素血管紧张素分泌增加激素灭能作用降低 醛固酮抗利尿激素 水钠潴留,第二十六页，共三十一页。,门静脉(jngmi)脐周静脉(jngmi)脐静脉(jngmi),肠系膜静脉(jngmi)直肠静脉(jngmi)痔静脉(jngmi),左胃网膜静脉(jngmi)胃冠状静脉(jngmi)食管下静脉(jngmi),门静脉,下腔静脉,上腔静脉,第二十七页，共三十一页。,腹水(fshu),第二十八页，共三十一页。,脐周静脉(jngmi)丛曲张“海蛇头”（caput medusae）,食管(shgun)下静脉丛曲张,第二十九页，共三十一页。,谢 谢！,第三十页，共三十一页。,内容(nirng)总结,第六节 肝硬变（cirrhosis of the liver）。肝小叶结构破坏（假小叶）。2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维（瘢痕）间。肝硬变时由广泛(gungfn)增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶。主要特征是纤维间隔界限清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。自身抗体的存在：抗内质网抗体（90100阳性），抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子,第三十一页，共三十一页。,