2022年医学专题—本科-造血特点-ALL-ITP-2013-B.ppt

儿童(r tng)血液系统疾病,儿科(r k)卢新天,第一页，共四十六页。,儿童期造血(zo xu)特点,Hematopoiesis in childhood,第二页，共四十六页。,胚胎(piti)期造血,第三页，共四十六页。,生后造血(zo xu),生后最初5年内，骨髓(su)均为红骨髓(su)，全部参与造血骨髓造血缺少代偿能力，需要时 出现髓外造血,第四页，共四十六页。,髓外造血(zo xu),小儿造血器官的特殊反应表现:肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞起因:感染(gnrn),失血,溶血,贫血等,第五页，共四十六页。,小儿血象(xuxing)特点,第六页，共四十六页。,小儿(xio r)血象特点,第七页，共四十六页。,Acute Lymphoblastic Leukemia in Childhood,小儿(xio r)急性淋巴细胞白血病,第八页，共四十六页。,儿童期白血病各种类型所占比例(bl),15岁以下(yxi)小儿白血病年发病率约为3/10万,第九页，共四十六页。,见于任何年龄的小儿，以7岁最多，男孩多于女孩起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在23个月以内非特异症状(zhngzhung)：乏力、食欲不振、消瘦等,临床表现,第十页，共四十六页。,发热(f r)：热型不定 贫血：轻重不等出血：多因血小板减少引起浸润表现,特征性的症状(zhngzhung),临床表现,第十一页，共四十六页。,肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛髓外浸润：中枢神经系统、睾丸(o wn)，等其它部位浸润:胃肠道、皮肤、腮腺、眼球突出、无痛性肿物，等,浸润(jnrn)表现,临床表现,第十二页，共四十六页。,红细胞及血红蛋白减低(jind)正细胞正色素性贫血白细胞计数增高、正常或减低 显微镜分类可以发现原始、幼稚淋 巴细胞血小板减少,血常规,临床表现,第十三页，共四十六页。,增生极度活跃 原始、幼稚(yuzh)淋巴细胞 20%多数病人达到80%以上 红细胞及巨核细胞减少,骨髓(su)涂片,组织化学染色(rns)：过氧化酶（）糖原（+）,临床表现,第十四页，共四十六页。,形态学 morphology免疫学 immunology细胞(xbo)遗传学及分子遗传学 cytogenetics and molecular genetics,分型,MIC分型,第十五页，共四十六页。,L2,L1,急性(jxng)淋巴细胞白血病 骨髓涂片,L3,形态(xngti)分型,L1,第十六页，共四十六页。,免疫学分型,白血病细胞(恶性淋巴细胞)分化停滞(tngzh)分化抗原(Cluster of differenciation,CD)克隆性,第十七页，共四十六页。,免疫学分型,第十八页，共四十六页。,染色体数量(倍型)的改变：超二倍体，亚二倍体染色体结构异常(ychng)：易位、倒位、缺失,细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型,染色体断裂 拼接(pn ji)融合基因 异常表达产物 增殖及分化异常,第十九页，共四十六页。,N Engl J Med 2004;350:1535-48,细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型,第二十页，共四十六页。,细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型,第二十一页，共四十六页。,N Engl J Med 2004;350:1535-48,细胞(xbo)遗传学及分子遗传学分型,第二十二页，共四十六页。,分为(fn wi)若干个危险组：标危、中危、高危,临床(ln chun)分型,第二十三页，共四十六页。,临床(ln chun)分型,第二十四页，共四十六页。,治疗(zhlio)后白血病细胞的消除速度 强的松试验：治疗7天加鞘注1次 外周血白血病 细胞数 1109/L 反应良好 预后好 1109/L 反应差 预后不好,临床(ln chun)分型,早期(zoq)治疗反应,第二十五页，共四十六页。,化疗：主要治疗(zhlio)方法 造血干细胞移植：骨髓，外周血，脐血 其他治疗：靶向治疗,治 疗,治疗(zhlio)方法,第二十六页，共四十六页。,N Engl J Med 2006;354:166-78.,治 疗,化疗(hu lio)疗效,第二十七页，共四十六页。,分层治疗(zhlio)：标危 适当强度 高危 强烈 极高危 造血干细胞移植,治 疗,全身化疗(hu lio)同时进行髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血病),第二十八页，共四十六页。,小儿特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura(ITP)In Children,第二十九页，共四十六页。,慢性(mn xng)ITP(chronic ITP,cITP)病程 12个月,分型,急性ITP(acute ITP,aITP)病程(bngchng)12个月 在小儿，占70%以上,第三十页，共四十六页。,免疫性疾病，体内产生(chnshng)抗血小板抗体,抗血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)抗体(kngt)GPb/a(CD41)GPb/(CD42b)GPa/a GP(CD36)GP(CD42d),病因(bngyn)分型和发病机理,第三十一页，共四十六页。,出血(ch xi)血小板减低 多有前驱感染史或疫苗接种史,急性(jxng)ITP与感染关系密切,临床表现,第三十二页，共四十六页。,临床(ln chun)诊断的疾病 依据临床症状、体征、实验室检查 排除其他有血小板减少的疾病 目前无特异的ITP实验室诊断指标,ITP诊断(zhndun),第三十三页，共四十六页。,骨髓检查(jinch)在ITP诊断中的作用 排除其他疾病,骨髓细胞形态学 巨核细胞数量正常或增多 成熟障碍(zhng i)，产板型巨核细胞减少 粒红两系无改变,ITP鉴别(jinbi)诊断,第三十四页，共四十六页。,再生(zishng)障碍性贫血，早期 骨髓：巨核细胞减少/无非血液系统疾病 系统性红斑狼疮 感染/药物引起的血小板减少,ITP鉴别(jinbi)诊断,第三十五页，共四十六页。,自限性，70%左右患 儿1年内痊愈良性过程，血小板降低明显 儿童很少发生大出血 危及生命的出血(ch xi)颅内出血，占0.1%0.5%危险因素头部外伤使用影响血小板功能的药物,儿童(r tng)ITP临床过程,第三十六页，共四十六页。,儿童(r tng)ITP临床过程,第三十七页，共四十六页。,安全 怎么(zn me)做到，初步判断 血小板计数(2030)109/L 出血表现轻重程度,儿童(r tng)ITP治疗,临床过程(guchng)自限性 良性,安全不发生大出血不追求血小板计数达到正常,治疗目的,第三十八页，共四十六页。,出血症状（程度）血小板计数(j sh)药物治疗的副作用 心理因素 生活方式,儿童(r tng)ITP治疗,药物(yow)治疗,非药物治疗,治疗选择,第三十九页，共四十六页。,医患间良好的构通 定期(dngq)复查血小板 预防感染 避免使用影响血小板功能的药物 仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）避免外伤,儿童(r tng)ITP治疗,治疗(zhlio)选择,非药物治疗(watch and wait),第四十页，共四十六页。,儿童(r tng)ITP治疗,药物(yow)治疗,治疗(zhlio)选择,一线药物静脉注射丙种球蛋白(IVIG)每次0.8 1g/kg/d，1次或2次短疗程皮质激素，大剂量 地塞米松、甲基强的松龙 如：强的松 4mg/kg/d，35天,第四十一页，共四十六页。,治疗反应(fnyng)：血小板计数快速升高 再下降 无反应,一线药物的作用(zuyng)快速提升血小板 48小时内，血小板计数 20109/L,儿童(r tng)ITP治疗,药物治疗,治疗选择,第四十二页，共四十六页。,刘，女，4岁8月间断发热5天，发现血小板减少1天血常规：Hb 118g/L WBC 5.8109/L，N 14%，L 78%PLT 21109/L体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜(z din)检查：尿、便常规正常，抗核抗体(-),儿童(r tng)ITP病例摘要(一),第四十三页，共四十六页。,骨髓涂片：全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减少，小巨核多见。红系增生(zngshng)略活跃。入院后体温正常，诊断病毒感染。入院第5天 PLT 10109/L，口腔粘膜紫癜较多并出现血疱1个治疗：强的松 20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天复查：PLT 64109/L，出院。,儿童(r tng)ITP病例摘要(二),第四十四页，共四十六页。,儿童(r tng)ITP病例摘要(三),强的松 4mg/kg/d，3天,第四十五页，共四十六页。,内容(nirng)总结,儿童血液系统疾病。骨髓造血缺少代偿能力，需要时 出现髓外造血。感染,失血,溶血(rn xu),贫血等。非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等。细胞遗传学及分子遗传学。染色体结构异常：易位、倒位、缺失。细胞遗传学及分子遗传学分型。分为若干个危险组：标危、中危、高危。全身化疗同时进行髓外白血病预防(CNSL和睾丸白血病)。GPa/a。危及生命的出血颅内出血，占0.1%0.5%。如：强的松 4mg/kg/d，35天,第四十六页，共四十六页。,