2022年医学专题—新生儿贫血剖析.ppt

新生儿贫血(pnxu)诊断及治疗,杨彩云(ci yn)新生儿专业,第一页，共四十八页。,贫血(pnxu)定义,单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显地低于正常。临床多以红细胞、血红蛋白数量作为衡量(hng ling)有无贫血的指标,第二页，共四十八页。,新生儿贫血(pnxu)特点,不同胎龄、日龄，血红蛋白基础不同，诊断标准(biozhn)不一 出生时脐血Hb 足月儿 170g/L（140200）VLBW 较之低1020g/L 日龄28天时Hb 足月儿 12510 g/L VLBW 100 9 g/L(2832W),第三页，共四十八页。,引起贫血原因多样，贫血常伴随其他症状出现(chxin)，容易被忽视，发病率少有报道 贫血轻者影响生长发育，重者致休克、死亡,新生儿贫血(pnxu)特点,第四页，共四十八页。,新生儿贫血(pnxu)诊断标准,Nelson 16th edition Determinations of less than the normal range hemoglobin for birthweight and postnatal age are defined as anemia.cord blood 168g/L(137-201)2 weeks 165 g/L(130-200),第五页，共四十八页。,诊断(zhndun)标准,实用(shyng)新生儿学 日龄两周内 末梢血Hb 145 g/L 两周后28天?足月儿Hb 115 g/L 早产儿Hb 91 g/L 围生期贫血：7天内Hb 145g/L,第六页，共四十八页。,小儿(xio r)血液病临床手册Averys Disease of the newborn 7天内 140 g/L 7天?g/L,48小时(xiosh)内 Hb 160g/L 48小时7天 Hb 145g/L28天 Hb 100 g/L,第七页，共四十八页。,贫血(pnxu)程度分度,早期(zoq)贫血 轻度 Hb 145120 g/L 中度 Hb 120 100g/L 重度 Hb 10060g/L 极重度Hb 60 g/L晚期贫血 同儿童,第八页，共四十八页。,新生儿贫血原因(yunyn)构成,红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、生成原料不足、感染红细胞破坏增多：溶血性疾病、感染血液(xuy)丢失：产前、产时、生后失血,第九页，共四十八页。,新生儿贫血(pnxu)原因,血液丢失：近年来国内多位作者报道此因素均占首位，尤其在早期贫血(pnxu)中。常导致严重贫血(pnxu)，产前：胎儿母/胎儿胎儿/胎儿胎盘,第十页，共四十八页。,胎儿胎盘(tipn)失血,可致胎盘后血肿或胎盘实质输血脐带绕颈：收缩的脐带压力首先阻塞脐静脉之后才是脐动脉(dngmi)，可丧失20%血容量剖宫产：结扎脐带前婴儿位置高于胎盘,第十一页，共四十八页。,胎儿母亲(m qn)输血,因各种(zhn)原因，胎儿血液通过胎盘经绒毛间隙进入母体循环所造成的胎儿贫血或母亲溶血性输血反应（胎儿母亲输血综合征）。发病机制：脐动脉与绒毛间隙存在压力差 经腹羊膜穿刺损伤胎盘 外倒转术、母妊娠高血压 胎盘绒毛膜血管瘤、绒毛癌,第十二页，共四十八页。,50%75%妊娠期母体循环中可测出数量不等的胎儿红细胞，其中8%胎儿失血0.540 ml，1%胎儿失血量大于40 ml。最早可发生(fshng)在妊娠48周，反复缓慢失血。亦可在临产时，快速大量失血。,第十三页，共四十八页。,诊断方法 1、母血中找到胎儿红细胞，并可估计胎儿 失血(shxu)量（酸洗脱试验）2400胎儿RBC/母RBC=ml胎儿血 2、母血中胎儿血红蛋白定量：正常妊娠应 5.7%3、母血中甲胎蛋白值增加,第十四页，共四十八页。,双胎(shun ti)输血综合征（twin-twin transfusion syndrome TTTS）,1941年首先报道，单绒毛膜双胎的1030%可发生。单卵单绒毛膜双胎，其胎盘存在血管吻合，双胎间明显的血液动力学异常可引起胎胎输血造成一系列病生理变化。吻合血管大小(dxio)、范围、部位深浅及分流发生 时间决定病变严重程度。,第十五页，共四十八页。,TTTS临床表现,急性型：分娩时急性大量失血，第一个胎儿出生过程中，压力及胎儿位置改变(gibin)引起慢性型：受血者 供血者活胎死胎输血,第十六页，共四十八页。,TTTS诊断 产前：B超 估测双胎体重差20%，腹围差 20mm，胎儿(ti r)脐动脉多普勒速率测定 出生后：双胎出生体重差20%，（分娩前后急性失血除外）Hb差 50g/L（孕中期发生者可27g/L）,第十七页，共四十八页。,产时失血：脐带异常(ychng)：畸形（脐带血管瘤）脐带帆状植入胎盘胎盘异常：前置胎 盘、胎盘早剥、胎盘畸 形、多叶胎盘,第十八页，共四十八页。,胎盘早剥：妊娠20周后或分娩期正常位置的胎盘在胎儿娩出前部分或全部从子宫壁剥离。61.7%发生新生儿早期贫血 重型：剥离面1/3，出血量多，以隐 性出血为主，可危及胎母生命。轻型(qn xn)：剥离面1/3，出血量少，以显 性出血为主，母亲相对安全，新 生儿可有缺氧性脑病、贫血。,第十九页，共四十八页。,生后失血：内出血：巨大头颅血肿、颅内出血 及肝脾破裂、肾上腺、肾脏出血 出血性疾病(jbng)：新生儿出血病、血小 板减少、先天性凝血障碍 胃肠疾病所致出血：应激性溃疡、美克尔憩室,第二十页，共四十八页。,同族(tn z)免疫性溶血,宫内贫血：常伴有胎儿、胎盘水肿，甚至死胎 溶血急性期贫血：1周后贫血 子血清中免疫性抗体可较长时间存在（超过12月）与换血(hun xu)血缘有关：含枸橼酸右旋葡萄 糖 保养液，占血量的1/5 IVIG应用，阻断网状内皮系统巨噬 细胞上的Fc受体，使致敏红细胞延迟 被破坏 严重溶血后骨髓处于休克后抑制期,第二十一页，共四十八页。,红细胞G-6-PD缺陷(quxin),G-6-PD缺陷者新生儿发病诱因：感染、窒息缺氧、酸中毒、氧化剂类药物 应用（维生素K3、K4、樟脑、萘酚等）地域高发性：南高北低（两广、云贵、四川）重庆作者报道(bodo)：G-6-PD缺陷所致黄疸占该 地区高胆的62%,第二十二页，共四十八页。,临床表现,出生前发病者表现为流产、早产、死胎、胎儿水肿出生时即发病者可在黄疸出现前因溶血严重出现贫血性心衰大多数病儿出生时正常，34天后开始(kish)出现黄疸，脾脏轻度肿大/不大，贫血有/无（4.4%），重者伴核黄疸症状。,第二十三页，共四十八页。,诊断(zhndun)方法,可疑或阳性家族史 高胆红素血症伴/不伴贫血(pnxu)G-6-PD活性测定是确诊本病的最好方 法，但新生儿红细胞较“年轻”，具有 较高的G-6-PD活性，故不应以其他年 龄组的数值用于新生儿。,第二十四页，共四十八页。,遗传性球形红细胞增多(zn du)症,常染色体显性遗传，70%有阳性家族史50%患儿在新生儿期出现黄疸（48小时(xiosh)内）及溶血，发病越早，病情越重，预后越差。一般情况下有轻度贫血，脾轻肿大。典型病例：黄疸、贫血、脾大、球形红细胞增多、网织红细胞增多、红细胞脆性增高。,第二十五页，共四十八页。,血红蛋白(xuhng dnbi)病,-地中海贫血是围生期发病的血红蛋白病中的最常见类型。其中的血红蛋白Bart,s 胎儿水肿综合征表现为全身水肿、重度贫血、肝脾大。甚至(shnzh)死胎。可与缺陷病合并存在，并有地区重叠。,第二十六页，共四十八页。,其他(qt)溶血性疾病,自身免疫性溶血 感染：败血症、TORCH，可伴有血小板 减少（Evans syndrome）新生儿红斑狼疮药物：青霉素 维生素E缺乏：新生儿红细胞对氧化剂毒性 作用(zuyng)较敏感,第二十七页，共四十八页。,红细胞生成(shn chn)障碍,先天性纯红细胞再生(zishng)障碍性贫血：常染色体隐性遗传 25%患儿出生后即出现正色素大细胞贫血 网织红细胞减少，白细胞、血小板正常骨髓检查：红系增生减低，粒：红 10240：1 红系干细胞缺乏/干细胞分化受免疫抑制患儿常早产，拇指异常、腭裂、眼缺陷、先心病多对肾上腺皮质激素反映良好,第二十八页，共四十八页。,红细胞生成(shn chn)障碍,感染营养物质缺乏：铁、叶酸先天性白血病：指从出生至生后6周的白血病，常出生时即有皮肤(p f)侵润性结节，肝脾肿大，外周血幼稚白细胞升高，血小板减少，可伴有贫血,第二十九页，共四十八页。,生理性贫血(pnxu),足月儿：生后612周Hb下降(xijing)达95110g/L早产儿：生后48周Hb下降达6590g/L,第三十页，共四十八页。,胎龄与贫血(pnxu)的关系,第三十一页，共四十八页。,胎龄与生理性贫血(pnxu)的关系,胎龄越小,出生体重越低:贫血发生率越高，出现(chxin)时间越早，贫血程度越重机理：早产儿红细胞寿命较足月儿更短 出生后血氧饱和度上升,促红细胞生成 素受到抑制(尤其早产儿)生后体重增长快,血容量扩充,血液稀释 铁贮备少，与体重呈正相关,第三十二页，共四十八页。,其 他 感染 医源性失血(shxu)：抽血量7.515ml，相当于失 血量占总血容量的5%10%,第三十三页，共四十八页。,诊 断,病史：发病日龄、起病急缓、相关病因、家族史、籍贯(jgun)体检：皮肤苍白/苍黄、黄疸、肝脾肿大实验室检查：血常规、网织红细胞、血型、母子交 叉免疫试验、凝血功能、母血抗硷血 红蛋白含量、G-6-PD活性测定、骨髓 穿刺常规,第三十四页，共四十八页。,诊断(zhndun)步骤,血常规、网织红细胞记数,网织红细胞正常(zhngchng)/增加,网织红细胞减低(jind),Coombs（）,Coombs（+）,同族免疫性自身免疫性药物,先天再生不良营养物质缺乏,周围血涂片,小细胞低色素,慢性胎-母/胎-胎地中海贫血,形态异常,球形细胞,无形态异常,无黄疸,急性失血,黄疸,红细胞酶缺乏（G-6-PD）感染：细菌、Torch,第三十五页，共四十八页。,治 疗,原发病治疗：溶血性贫血：蓝光照射、IVIG、换血(hun xu)后期贫血：Hb80g/L输血（血源）红细胞生成减少：,8590%致敏RBC,60%胆红素、抗体(kngt),纠正(jizhng)贫血,第三十六页，共四十八页。,失血性贫血(pnxu),病因治疗：VitK补充、消化道疾病处理根据失血程度及急/慢性决定治疗措施输血指征：24小时(xiosh)内静脉血Hb130g/L增加肺血管阻力 气促、淡漠、喂养困难等,第三十七页，共四十八页。,输血量计算：输血量(ml)=血容量（ml/kg）失血量/血容量=（预期Hb值 测得Hb值)kg 6 一般为1030ml/kg 压积RBC=全血量的1/31/2 必要时直接推注510ml/kg 失血早期组织间液尚未来得及进入血管内扩充、血红蛋白(xuhng dnbi)尚未下降铁剂治疗 元素铁 23 mg/kg.d 13月,第三十八页，共四十八页。,早产儿贫血(pnxu)治疗,重组人类(rnli)红细胞生成素（rHuEPO）应用减少早产儿贫血时输血次数及量 400u/kg.次,2次/周,皮下注射4周 100200u/kg.次,5次/周 4周输血疗法铁剂补充VitE：抗氧化剂，维持红细胞完整性 25IU/d 2周,第三十九页，共四十八页。,围生期新生儿贫血(pnxu)110例分析,杨彩云(ci yn)新生儿专业,第四十页，共四十八页。,目的：分析围生期新生儿即早期(zoq)新生儿贫血的原因 诊断标准：日龄7天内末梢血血红蛋白 145g/L病人来源：1994.12001.12我院内科 新生儿病房日龄小于7天病 儿,第四十一页，共四十八页。,临床(ln chun)资料,第四十二页，共四十八页。,新生儿早期贫血发生率因常伴随其他疾病出现，易被忽视，发病率少有(sho yu)报道,山东报道：贫血发生率占同期新生儿8%早期贫血占其中(qzhng)的42.2%，但 无围生