2022年医学专题—心肌病心肌炎心包炎(附件).ppt

心肌(xnj)疾病,湘南学院(xuyun)谭湘明,第一页，共七十五页。,一、定义(dngy)心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病,伴有心功能障碍。注意：该病目前原因不清 该病诊断必须排除 其他心脏病,第二页，共七十五页。,二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称(jinchng)心肌病）：Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。,第三页，共七十五页。,2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy:原因基本明确(mngqu)或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病,第四页，共七十五页。,(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生(fshng)的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。,第五页，共七十五页。,附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌(xnj)疾病 2.分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；,第六页，共七十五页。,肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常(xn l sh chn)型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病,第七页，共七十五页。,扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）病因：不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常 等多因素(yn s)亦可引起本病。病理:以心腔扩张为主。,第八页，共七十五页。,临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和 体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种(zhn)心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有 S3、S4呈奔马律。,第九页，共七十五页。,实验室检查(jinch):（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。,第十页，共七十五页。,（3)超声心动图：典型大、薄、弱 以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动(yndng)弥漫性 减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP、PCWP、CO、CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱，EF。冠脉造影多无异常。,第十一页，共七十五页。,（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查(jinch)：测定心功 能指标（EF）。,第十二页，共七十五页。,诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征(tzhng)，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。,第十三页，共七十五页。,治疗和预后（1）治疗 无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。治疗心衰：限制体力(tl)活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质 血管扩张剂：ACEI：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体密度，延长生存期。,第十四页，共七十五页。,治疗心律失常。防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液(xuy)动力学）或心脏移植术。,第十五页，共七十五页。,（2）预后 本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭(xn l shui ji)和严重 心律失常。,第十六页，共七十五页。,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小(bin xio)为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。,第十七页，共七十五页。,根据左心室流出道有无(yu w)梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。,第十八页，共七十五页。,1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为儿 茶酚胺代谢(dixi)异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。,第十九页，共七十五页。,2.病理：左室形态改变:非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖(xnjin)部 肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。,第二十页，共七十五页。,3.病理生理 心腔缩小(suxio)，左室充盈受限，舒 张期顺应性，使CO。,第二十一页，共七十五页。,4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力(lol)性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现.,第二十二页，共七十五页。,（2）体征:1）心脏(xnzng)轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。,第二十三页，共七十五页。,杂音产生机制：左室流出道相对狭窄 漏斗效应。杂音特点：增加心肌收缩力（运动、洋 地黄(d hun)）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）SM；心肌收缩力降低（用 受 体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）SM,第二十四页，共七十五页。,5.实验室检查和其他（1）胸部(xin b)X线：心影增大不明显。心衰时 增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出现。,第二十五页，共七十五页。,（3）超声心动图：具有诊断意义。1、显示(xinsh)心室间隔的非对称肥厚，舒张 期室间隔厚度与后壁之比1.3，间隔运动减低。2、SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。,第二十六页，共七十五页。,（4）心导管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于20mmHg，Brockenbrough现象(xinxing)阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降）,第二十七页，共七十五页。,左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。（5）心内膜心肌活检:心肌细胞畸形(jxng)肥大，排列紊乱。,第二十八页，共七十五页。,6.诊断及鉴别诊断：（1）诊断 根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分(chngfn)也不能有其他心脏病解释）、晕厥史考虑到可能性,第二十九页，共七十五页。,2）有阳性家族史 3）ECG：左室肥大，病理性Q波 4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断 5）心导管和造影 可确诊(quzhn)。（2）鉴别：与冠心病、高心病、先心 病、主动脉瓣狭窄相鉴别。,第三十页，共七十五页。,7.治疗与预后治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性 性心律(xn l)，减轻流出道狭窄。（1）一般治疗 药物：受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂。,第三十一页，共七十五页。,（2）重症梗阻者 1）介入(jir)治疗:化学消融肥厚室间隔 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3）植入DDD起搏器治疗 肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。,第三十二页，共七十五页。,预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡(swng)原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。,第三十三页，共七十五页。,心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物(dw)反应、放射线照射和结缔组织病SLE、皮肌炎、结节病等,第三十四页，共七十五页。,本节主要介绍(jisho)病毒性心肌炎。病 毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)由免疫反应产生的心肌损伤。2、病理 组织学改变：心肌细胞的融解，间 质水肿，炎性细胞浸润等。,第三十五页，共七十五页。,3、临床表现 症状：约半数于发病前13有病毒 感染前驱症状。然后出现心脏(xnzng)症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至 A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心 动过速；各种心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 等心力衰竭表现。,第三十六页，共七十五页。,4、实验室检查（1）胸部(xin b)X线：心影增大或正常。（2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理 性Q波，心律失常 房室传导阻滞、室早最多见。（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限 性）运动幅度减低；可有心室增大等。,第三十七页，共七十五页。,（4）生化检查 血清学改变：CK、AST、LDH；ESR，WBC，CRP。有助于诊断。（5）反复测定(cdng)血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助。（6）心内膜活检 进行病理学检查，有助于本病的诊断、病情和预后 判断。,第三十八页，共七十五页。,5、诊断：发病后3周间的两次血清抗体(kngt)滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。,第三十九页，共七十五页。,6、治疗和预后 治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养。（2）对症治疗心力衰竭和心律 失常。不主张(zhzhng)早期应用糖皮质激素。但 对AVB、难治性心衰、重症患者 则可慎用。,第四十页，共七十五页。,病程：急性期为3个月，慢性期大于 3个月。预后：症状数周后可消失，心电图 数月恢复正常。3个月未完全 恢复(huf)者转为慢性，可最终发展 成DCM（约10%）。死亡原因：严重心律失常和心功能不 全。,第四十一页，共七十五页。,心包(xnbo)疾病,第四十二页，共七十五页。,心包(xnbo)疾病心包疾病包括：1.急性心包炎；2.慢性心包炎；3.粘连性心包炎；4.亚急性渗出性缩窄性心包炎；5.慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄 性心包炎最常见。,第四十三页，共七十五页。,急性心包炎一、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。二、病因：1.感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立 克次体，我国尤以结核杆菌最常见。2.急性非特异性3.自身免疫(miny)：风湿热及其他结缔组织疾病，如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节 炎；MI后综合征、心包切开后综合征 及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等,第四十四页，共七十五页。,4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢(dixi)疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主 动脉夹层、肺梗死、心包切开后 综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡 因胺等,第四十五页，共七十五页。,三、病理：正常时：心包由壁层、脏层构成，两层之间为心包腔，内含有少量(sholing)液体，约50ml，起润滑作用。急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时：有渗出物（由纤维蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成），早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋白性心包炎；,第四十六页，共七十五页。,当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量100ml至2-3L不等，性质与病因有关，称为渗出性心包