2022年医学专题—儿童抽动症分解.ppt

儿童(r tng)抽动障碍,邢彦伟,第一页，共三十一页。,发病率,Freeman RD等对22个国家3500名儿童调查研究发现该病的患病率为0.05%3%，发病男：女=4.3：11 国内孙鹏对枣庄市3987例儿童进行(jnxng)进行(jnxng)调查研究发现儿童抽动症总发病率3.79%，男:女2.28:1,患儿年龄46岁2,第二页，共三十一页。,一、抽动(chu dn)障碍诊断标准,根据1994年美国精神病学会出版的精神神经病诊断统计手册第四版中的抽动障碍的诊断标准。（1）一过性抽动障碍诊断指标(zhbio)一种或多种运动性和（或）发声性抽动，表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的及刻板的动作或发声。每天发作多次，持续至少4周，但不超过12个月。上述症状引起明显不安，影响社交，就业等领域的活动。发病于18岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）引起。不符合慢性运动性或发声性抽动障碍或Tourette综合征的诊断指标。,第三页，共三十一页。,（2）慢性(mn xng)运动性或发声性抽动障碍,一种(y zhn)或多种运动性或发声性抽动，表现为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声，在病程中不同时出现。每天发作多次，可每天发作或有间歇，病程超过1年，在此期间，其无抽动的间歇期持续不超过3个月。上述症状引起明显的不安，影响社交、就业和其他重要领域的活动。发病于18岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病或病毒感染后脑炎）引起。有上述抽动或发声，但不符合Tourette综合征。,第四页，共三十一页。,（3）Tourette综合征,具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复的、非节律性的、刻板的动作或发声。抽动每天发作，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过1年，其无抽动间歇期连续不超过3个月。上述症状引起明显的不安，影响社交、就业和其他(qt)重要领域的活动。发病于18岁前。上述症状不是由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如享延顿舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。,第五页，共三十一页。,（4）其他(qt)尚未界定的抽动障碍,本类抽动障碍包括符合上述诊断标准的抽动障碍，如发病持续(chx)不足4周或在18岁以后起病者。,第六页，共三十一页。,二、病因(bngyn)和发病因(bngyn)素,1、遗传因素 德国科学家Dehning S认为，目前尚不能证实TS疾病致病基因，多基因遗传一直是一个假设。单卵孪生较双卵孪生多。2、神经生化因素 本病的主要部位可能是在纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体，由于多巴胺活动过度或突触后多巴胺受体超敏所致。氟哌啶醇等药物可抑制脑内突触后儿茶酚胺，特别是多巴胺的再吸收，故认为本病的神经病理生理基础是脑内多巴胺功能(gngnng)亢进所致。,第七页，共三十一页。,某人（1976年）应用a-甲基对位酪氨酸（AMPI多巴胺合成抑制剂）以单盲安慰法治疗6例TS病人，结果3例症状减轻，2例无效，1例因不良反应停药。该人又给14例患者服用四苯嗪（多巴胺耗竭药），每天30mg，4例症状明显变化，但疗效不持久。相反采用增加中枢多巴胺活性药物左旋多巴、苯丙胺或利他林可使病情恶化，研究结果支持多巴胺功能亢进学说。测定本症患者脑脊液中多巴胺主要代谢产物高香草酸(HVA)水平，较对照组明显降低，认为与突触后多巴胺受体超敏有关。此外，多巴胺阻滞剂对TS患者并非普遍有效。因此(ync)有关多巴胺功能失调假说尚待进一步研究证实。,第八页，共三十一页。,有人认为本症与去甲肾上腺功能失调有关。应急可使抽动症状加重，盐酸可乐定（外周交感神经功能降低）可使本症或症状减轻，故认为本症的病理机制(jzh)与去甲肾上腺素能系统受累有关。,第九页，共三十一页。,3、自身(zshn)免疫,免疫的异常可以解释部分易感人群发生的潜在机制，即是由组溶血性链球菌或其他病原所触发的自身免疫机制。研究发现，TS患者血清中发现有增高的抗基底神经节抗体（ABGE），提示ABGA可能与的发病存在关联，结果支持(zhch)感染后自身免疫机制可能参与了TS的发病过程。美国加利福尼亚大学神经科Lit L.Enstrom A教授认为，免疫与感染可能是TS的一个发病机制，因此他们假设TS患儿血液中的基因表达已经改变。另外，由于年龄的不同，TS的症状有所差异，他们则以正常小孩儿为对照，测试TS患儿中，基因表达是否随着年龄的不同而不同。结果显示，在所有年龄组（59，1012，1316）中，许多TS患儿的基因表达和通道与正常孩童有异，包括参与免疫突触，蛋白质、蛋白酶的通道的基因。,第十页，共三十一页。,4、其他(qt)因素,低血铁陈文等研究结果认为多发性抽动症患相当一部分存在低血铁症，低血铁症可能是多发性抽动症发病的因素之一。其机制可能是低血铁症引起单胺氧化酶活力下降，导致单胺类神经递质异常所致。血铅含量增高观察表明有68.0的患儿血铅有升高趋势，较正常儿童对照组的铅超标检出率（26.0）明显升高，铅超标的患儿经传统治疗(zhlio)并用驱铅治疗(zhlio)的疗效明显优于单纯用传统的方法。经过年的随访，并给予卫生指导，血铅恢复正常范围者很少有的复发。（锌、钙降低）过敏王亚莉等报道，临床工作中对多动症或抽动症患儿利用生物共振检测治疗，脱敏治疗后多动抽动症状明显改善，提示多动症或抽动症患儿体内的确有过敏状态。,第十一页，共三十一页。,三、神经(shnjng)心理学,抽动障碍儿童神经心理功能存在不同程度障碍。例如用韦氏智力测验发现发部分患儿智力虽属正常，但平均水平较正常儿童偏低，智力结构也有不平衡现象。即使服用氟哌啶醇等药物对其智力和结构特征也没有明显影响。临床观察发现，大部分抽动障碍儿童在系列神经系统软体征检测上多表现阳性体征，其神经机制目前尚不明确。抽动障碍亦容易伴有其他行为问题，如强迫行为，攻击行为，玩弄生殖器或手淫，讲下流话，偏头痛，睡眠障碍，暴怒(bo n)发作等。,第十二页，共三十一页。,在人格检测方面：抽动障碍儿童存在特殊倾向。艾森克人格量表（EPQ）调查表明，抽动障碍儿童的神经质和精神质的分高，而掩饰性分偏低。表明抽动障碍儿童人格上存在稳定自控性差、易激惹、易焦虑及抑郁等特点。故对外界刺激反应过度，情绪激发后难以平息。精神质分数高还提示这类儿童容易干冒险和新奇的事情，并且(bngqi)不大顾及后果。掩饰性分数低意味着抽动障碍儿童心理成熟度偏低。,第十三页，共三十一页。,四、Tourette综合征病情严重程度(chngd)评估,采用耶鲁综合(zngh)抽动严重程度量表（Yale Global Tic Severityb Scale，YGTSS）评定（1）抽动类型描述过去1周内抽动情况。运动性抽动：简单运动性抽动包括：眨眼，眼、口或鼻轻微活动，皱额，点头，耸肩，手臂或手抽动，肤肌紧张，下肢、足或趾抽动等。复杂运动性抽动包括：示意式挤眼或眼球运动，张口或类似动作，面部表情改变，头或肩示意式抽动，手臂或手示意式抽动，书写时抽动，肌张力异常姿式，弯腰或旋转性抽动，下肢、足或趾明显抽动，抽动式强迫行为（如触摸、拍打、过度修饰自己），猥亵行为，自虐，或系列的运动性抽动等。,第十四页，共三十一页。,发声性抽动 简单发声性抽动：轻咳，清嗓样咳，有声的用鼻吸气，哼声，口哨声，类似动物(dngw)或鸟鸣声等。复杂发声性抽动：模仿语言，重复语言，秽语或类似音节，醉汉样语言，突然口吃，犬吠样发声，以及成系列的异常发声抽动等。,第十五页，共三十一页。,（2）评分及分值 按抽动的类型、频率、强度、复杂性和对生活(shnghu)及行为的影响程度等5项，每项再分运动性和发声性抽动分别赋分，故每项满分为10分。,抽动类型无抽动0分，单一抽动1分，不同形式抽动25种2分，不同形式抽动5种3分，多种抽动伴1种系列抽动4分，多种抽动伴2种或更多系列抽动5分。抽动频度无抽动0分，极少发生(fshng)(不是每天发生(fshng)1分，偶尔发生(fshng)但不持续2分，频繁(每天都发生(fshng)，但可有3小时的停歇期)3分，经常(醒后每小时都发生(fshng)4分，持续性(间歇不超过510分钟)5分。,第十六页，共三十一页。,抽动强度无抽动0分，不易觉察的轻微抽动1分，比正常动作稍强的抽动2分，比正常略强但未超过正常最大程度3分，强度明显超过正常行为4分，抽动极强，引人注目(yn rn zh m)甚至自伤5分。抽动的复杂程度无抽动0分，可疑有抽动1分，轻度抽动2分，中度(动作复杂或呈系列抽动)3分，十分复杂、极易察觉4分,长程的复杂抽动5分。对生活或行为影响程度无影响0分，轻微但不影响正常行为1分，偶尔打断正常活动2分，经常打断正常活动或语言3分，频繁打断正常行为、语言和人际交往4分，严重影响行为、语言和人际交往5分。,第十七页，共三十一页。,五、治疗(zhlio)一、西药治疗,目前抽动症的治疗(zhlio)包括药物治疗、心理治疗以及替代疗法。药物治疗包括针对抽动症状和针对伴发的障碍或症状的药物。药物治疗多巴胺受体阻滞剂：氟哌啶醇、泰必利选择性单胺能拮抗剂：奥氮平、利培酮中枢性受体激动剂：可乐定、胍法辛 其它：托吡酯、VPA,第十八页，共三十一页。,1、奥氮平,奥氮平（DA、5-HT受体拮抗剂）适用于精神分裂症和其它有严重阳性症状（例如：妄想、幻觉、思维障碍、敌意和猜疑）和/或阴性症状（例如：情感淡漠、情感和社会退缩、言语贫乏）的精神病的急性期和维持治疗。奥氮平亦可缓解精神分裂症及相关疾病常见的继发性情感症状。对于取得初步疗效(lioxio)、需要继续治疗,第十九页，共三十一页。,2008年，美国费城和加州宾夕法尼亚儿童医院儿童青少年精神科的Dr.Elizabeth B教授，在她的12名病人（11名男性，1名女性）的临床研究中，运用奥氮平以减少抽动症的症状，以及所伴发神经精神障碍。运用耶鲁量表评价抽动症严重程度，运用儿童精神等级量表和儿童多维紧张量表评估精神症状。结果显示：对于运动性抽动，其中包括：频率、强度、复杂度、干扰、严重程度等各个方面症状皆有明显减轻。对于发声性抽动，则是在干扰与严重程度上，有明显减轻。剂量之间的差别对于疗效没有明显影响。在对于精神障碍方面，运用“Swanson,Nolan,and Pelham Questionnaire”评估后发现，在注意力缺陷(quxin)、多动症、叛逆行为等方面，差异有统计学意义；在焦虑方面，用量表测量了身体的症状、社会焦虑以及孤独焦虑几个方面，其中仅在身体症状方面通过治疗有显著疗效。所有受试者体重平均增重8.4%。副作用方面则包括嗜睡、食欲增加、镇静等方面。,第二十页，共三十一页。,2、阿立哌唑,阿立哌唑为多巴胺D(2)受体部分激动剂，是通过对D2和5-HT1A 受体的部分激动作用及对5-HT2A 受体的拮抗作用来产生抗精神分裂症作用的。2008年，苏黎世精神大学医院社会精神病科，回顾性研究在门诊接受阿立哌唑治疗的10例成人抽动症患者。运用耶鲁抽动症严重程度量表（YGTSS）对于抽动症状和干扰进行评估。所有(suyu)分数中，除了复杂的发声抽动，其余症状均显着改善。这些数据包括3例长期服阿立哌唑至少18个月的。在此期间，没有反应出快速耐药性。,第二十一页，共三十一页。,3、托吡酯（妥泰）,托吡酯是一个由氨基磺酸酯取代单糖的新型抗癫痫药物。美国休斯顿贝勒医学院神经科的Kuo SH.Jimenez-Shahed J教授，回顾搜集0307年临床运用托吡酯治疗抽动症的41例病人。研究结果表明，有75%的病例(bngl)有中度及其以上的症状改变。副作用中，有10例患者出现认知障碍，4例患者出现情绪的波动。（厌食、无汗）,第二十二页，共三十一页。,二、中药(zhngyo)治疗,四种进入二期临床观察治疗(zhlio)抽动症方剂：1、五灵颗粒（王永炎院士）五味子 灵芝 首乌藤 生酸枣仁 等 2、抽动宁胶囊人参 炒白术 天麻 全