2022年医学专题—乳腺化生性癌.ppt

乳腺(rxin)化生性癌MetaPlastic Carcinoma of Breast,盛树海2013-4-9,第一页，共二十七页。,化生(hushng),一种分化(fnhu)成熟的细胞类型被另一种分化(fnhu)成熟的细胞类型所取代的过程，通常只出现在分裂增殖能力较活跃的细胞类型中。,第二页，共二十七页。,化生(hushng),化生并不是由原来的成熟细胞直接转变所致，而是该处具有分裂增殖和多向分化能力的幼稚未分化细胞、贮备细胞，或干细胞横向分化的结果，是环境因素引起细胞某些基因活化或受到抑制而重新编程表达的产物，是组织细胞成分成熟和生长(shngzhng)调节紊乱的形态表现。,第三页，共二十七页。,化生(hushng),1上皮组织的化生 被覆上皮组织的化生。以鳞状上皮化生最为常见。如吸烟者支气管假复层纤毛柱状上皮，易发生(fshng)鳞状上皮化生(简称鳞化)。2间叶组织的化生 间叶组织中幼稚的成纤维细胞在损伤后，可转变为成骨细胞或成软骨细胞，称为骨或软骨化生。,第四页，共二十七页。,乳腺(rxin)化生性癌,乳腺化生性癌较为罕见，其组织起源(qyun)尚未完全明了。它是指除癌性成份以外有其他上皮样成分或肉瘤样成份，占乳腺浸润性癌的 0.3%左右。,第五页，共二十七页。,起源(qyun)学说,碰撞学说：考虑到这一类疾病兼有上皮性成分和肉瘤样间质成分，所以有人认为这可能是由癌和肉瘤碰撞而成，此即“碰撞学说”；间质诱导/化生/融合学说：有些学者认为癌组织诱导临近间质肉瘤样转化或上皮和间质细胞融合诱导临近组织恶变；全能干细胞学说：此学说认为它是原始全能干细胞向上皮和肉瘤组织的双相分化(fnhu)所形成的肿瘤。,第六页，共二十七页。,起源(qyun)学说,在乳腺中最流行的组织起源理论是肌上皮细胞转化理论，其认为其中的肉瘤样成分是由肌上皮转化而来，支持此学说的依据(yj)是，在乳腺化生性癌中，P63往往高表达，而P63是肌上皮细胞免疫组化的一个重要标记。,第七页，共二十七页。,流行病学(li xn bn xu)特点,发病率：约占乳腺恶性肿瘤的0.25%-1%；发病年龄：相对普通浸润性乳腺癌更晚，国内有报道发病年龄大于50岁；发病人群：最常见于美国黑人及西班牙人；没有证据(zhngj)显示其好发于左乳还是右乳。,第八页，共二十七页。,临床(ln chun)特点,乳腺化生性癌发现时往往肿块更大，大部分化生性癌肿块大于20mm；发现时淋巴结转移率较低；往往具有更高的AJCC分级；激素(j s)受体的阳性率较低；首次诊断时有更高的远处转移率。,第九页，共二十七页。,组织(zzh)病理学特点,当常规病理切片光镜下表现为典型的“双相化生”特点时，乳腺化生性(shngxng)癌不难明确诊断；但当镜下仅表现为间质成分如仅见梭形细胞时，就需要免疫组化来协助诊断。,第十页，共二十七页。,病理(bngl)特点,角蛋白（cAM5.2，AE1/3，3412，CK5/6和cK7）P63是乳腺化生性癌的敏感且特异的标记；EGFR被报道(bodo)在80%的化生性癌中过表达；,第十一页，共二十七页。,病理(bngl)特点,ER，PR，HER-2多数为阴性。Vimentin常出现于梭形细胞癌，且50%的激素非依赖型细胞系表现(bioxin)为Vimentin阳性，而乳腺化生性癌往往激素受体为阴性，因此Vimentin在化生性癌中的阳性率也较高。,第十二页，共二十七页。,病理(bngl)分类,型，产生基质的癌：明确的癌组织伴直接移行为软骨样和或骨样间质，而无中间(zhngjin)的梭形细胞带；,第十三页，共二十七页。,病理(bngl)分类,型，梭形细胞癌：多形性、异型性不明显，核圆形，核分裂象少见，排列成羽毛状、编织状、束状及车轮状，有明显的胶原形成(xngchng)，粘液变性和血管样区域，毗邻或逐步移行为导管、小叶原位癌、鳞癌和其它混合性浸润癌。,第十四页，共二十七页。,病理(bngl)分类,型，癌肉瘤：癌和肉瘤双向性肿瘤，肉瘤样成分至少50%，由多形性的双极细胞和多形细胞构成，核不典型性明显，核分裂像多见，癌组织为导管、小叶原位癌、鳞癌和其它混合性浸润癌，和肉瘤组织毗邻(pln)或混杂。,第十五页，共二十七页。,病理(bngl)分类,型，导管源性鳞癌：以鳞癌为主原发的浸润性导管癌或导管内癌，和皮肤无关系。型，伴破骨细胞样巨细胞性化生性癌：导管内癌或浸润性癌毗邻(pln)或混杂异型性小的双极细胞间质或肉瘤样间质，其中混有破骨细胞样巨细胞。,第十六页，共二十七页。,病理学分类(fn li),纯上皮型 以鳞状细胞(xbo)癌、有梭形细胞(xbo)分化的腺癌和腺鳞癌多见，其上皮成分通常分化程度低。,第十七页，共二十七页。,病理学分类(fn li),上皮/间叶混合型 1.“双相性”乳腺化生性癌：在光镜下既能观察到上皮成分，又能观察到间质成分。2.“单相性”乳腺化生性癌：镜下仅见间质成分，其上皮成分往往需要通过免疫组化证实，通常通过小分子(fnz)角蛋白的检测得以证实。,第十八页，共二十七页。,治疗(zhlio),手术治疗：同普通浸润性乳腺癌的手术适应症。保乳手术和乳腺癌改良根治术均可选择(xunz)，但由于化生性癌患者发现时肿块往往较大，因此其保乳手术率较普通浸润性乳腺癌相对要低。,第十九页，共二十七页。,治疗(zhlio),辅助放疗(fn lio)：当手术方式选择保乳术时，辅助放疗对局部控制相当重要。对于那些有淋巴结转移，肿块较大，增长较快的患者推荐胸壁、锁骨上、内乳区及腋下淋巴引流区放疗。,第二十页，共二十七页。,治疗(zhlio),辅助化疗：目前尚无明确定论，但考虑癌样成分引起全身转移，还是建议术后予以(yy)辅助化疗，具体方案可参照乳腺癌。关于化疗有效性尚缺乏有效的数据统计。,第二十一页，共二十七页。,治疗(zhlio),内分泌治疗：乳腺化生性癌较少表达ER，PR受体，因此也预示着内分泌治疗对乳腺化生性癌患者(hunzh)不敏感。,第二十二页，共二十七页。,治疗(zhlio),生物靶向治疗：乳腺化生性(shngxng)癌也很少过表达Her-2，但有学者发现，虽然乳腺化生性(shngxng)癌不表达Her一2，但却表达EGFR，这是否意味着西妥昔单抗(爱必妥)对其有效?但目前未见临床报道。,第二十三页，共二十七页。,预后(yhu),普遍认为乳腺化生性(shngxng)癌的预后较差。乳腺化生性癌均是疾病复发和总体生存率的一个不良预后因素，和三阴性乳腺癌相比，化生性癌复发率更高，总生存时间更短，在病理上反应为更具侵袭特性。另有研究发现其具有复发特性。,第二十四页，共二十七页。,预后(yhu),乳腺化生性(shngxng)癌的预后和病理类型相关：5年存活率：型 68%；型 64%；型 49%；型 63%；型 68%；乳腺化生性癌的预后和肿块大小相关，肿块小于40mm往往预后较好。,第二十五页，共二十七页。,小结(xioji),乳腺(rxin)化生性癌是一种较罕见的乳腺(rxin)恶性肿瘤，辅助检查无特异性，诊断主要依赖常规病理切片和免疫组化。手术治疗是乳腺化生性癌的主要治疗方式，放疗对其预后有一定益处，但化疗效果尚不明确，内分泌治疗多不敏感；乳腺化生性预后差。,第二十六页，共二十七页。,内容(nirng)总结,乳腺化生性癌MetaPlastic Carcinoma of Breast。2013-4-9。发病年龄：相对普通浸润性乳腺癌更晚，国内有报道发病年龄大于50岁。P63是乳腺化生性癌的敏感且特异的标记(bioj)。以鳞状细胞癌、有梭形细胞分化的腺癌和腺鳞癌多见，其上皮成分通常分化程度低。1.“双相性”乳腺化生性癌：在光镜下既能观察到上皮成分，又能观察到间质成分。乳腺化生性预后差,第二十七页，共二十七页。,