弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(DPLD)(DPLD)DiffuseParenchymalLungDiseaseDiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸北京协和医院呼吸(hūxī)(hūxī)内科内科王京岚王京岚弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病(DPLD)(DPLD)DiffuseParenchymalLungDiseaseDiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸北京协和医院呼吸(hūxī)(hūxī)内科内科王京岚王京岚第一页，共五十六页。第二页，共五十六页。DPLD的共同(gòngtóng)特点DPLD的共同(gòngtóng)特点①病症(zhèngzhuàng)：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化①病症(zhèngzhuàng)：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化第三页，共五十六页。•隐匿性、进行性呼吸困难：•最具特征性〔一般无端坐呼吸〕•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血(chūxiě)综合征和•LAM•胸痛：不常见•隐匿性、进行性呼吸困难：•最具特征性〔一般无端坐呼吸〕•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血(chūxiě)综合征和•LAM•胸痛：不常见第四页，共五十六页。•吸气末Velcro罗音(luóyīn)•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征•吸气末Velcro罗音(luóyīn)•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征第五页，共五十六页。DPLD的肺功能(gōngnéng)DPLD的肺功能(gōngnéng)•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能(gōngnéng)降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能(gōngnéng)降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑第六页，共五十六页。DPLD的肺功能(gōngnéng)DPLD的肺功能(gōngnéng)伴气道阻塞(zǔsè)表现的间质性肺病：结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症〔LCH〕淋巴管平滑肌瘤病〔LAM〕伴气道阻塞(zǔsè)表现的间质性肺病：结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症〔LCH〕淋巴管平滑肌瘤病〔LAM〕第七页，共五十六页。(fèibìng)(fèibìng)胸片：肺容积降低磨玻璃样改变(gǎibiàn)细网状阴影弥漫性结节影〔1～5mm〕蜂窝肺纵膈肺门淋巴结增大胸片：肺容积降低磨玻璃样改变(gǎibiàn)细网状阴影弥漫性结节影〔1～5m...
