2022年医学专题—肺动脉高压-Jessica(1).pptx

,第一页，共六十三页。,肺动脉高压(goy)简介Pulmonary arterial hypertension,北京医院 呼吸(hx)与危重症医学科 王紫馨,C04 Tel：8513 6141,第二页，共六十三页。,世界(shji)肺动脉高压日5月5日,确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传(xunchun)旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命,第三页，共六十三页。,北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心（简称“爱稀客”）是中国唯一(wi y)在民政部门登记注册，为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。中国工程院院士王辰为爱稀客医疗顾问委员会发起人。,第四页，共六十三页。,主要(zhyo)特征,肺血管阻力(zl)进行性升高右心衰竭而死亡,Introduction,第五页，共六十三页。,肺循环高压(goy)（PH，Pulmonary hypertension）:整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压(PAH，Pulmonary arterial hypertension)：肺动脉压力,而肺静脉压力正常。（动脉型肺动脉高压）,Introduction,专业术语说明(shumng),第六页，共六十三页。,基本(jbn)概念,PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加(zngji)，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压25mmHg，和/或运动状态下30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg.,-2007版ACCPChest肺动脉高压新近指南解读 北京朝阳医院-北京(bi jn)呼吸疾病研究所 王 辰 翟振国 谢万木,第七页，共六十三页。,继发性肺动脉高压（SPH）病因已明原发性肺动脉高压（PPH）凭现有手段(shudun)不能找到病因取消PPH,分类(fn li),Introduction,1998年以前(yqin),1998年以后,第八页，共六十三页。,-2013年，法国尼斯，全球第五届肺高血压大会(dhu)明确新分类,第九页，共六十三页。,PH患者(hunzh)人口学特征*,*项目负责：北京(bi jn)阜外心血管病医院 时间：2007年5月至2010年10月,第十页，共六十三页。,PH患者(hunzh)疾病特征,1 董琳，熊长明等M.成人肺动脉高压疾病特征(tzhng)分析.北京协和医学院,中国医学科学院,150,67,64,273,第十一页，共六十三页。,临床(ln chun)表征,没有特异性临床表现，临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。最常见的症状为进行性活动(hu dng)后气短，以及乏力、晕厥、胸痛、咯血、雷诺现象等严重病例会于静息状态下出现症状。出现右心衰竭时可表现为下肢水肿、腹胀、厌食等；相关疾病的某些症状如结缔组织病的各种皮疹、红斑、关节肿痛等。,第十二页，共六十三页。,PH患者(hunzh)临床表现,第十三页，共六十三页。,PH患者(hunzh)体征,第十四页，共六十三页。,诊断(zhndun),病史：症状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影(zoyng)。功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。思 路：怀疑 确诊 归类 评价.,第十五页，共六十三页。,症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属(zhxqnsh)有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。,诊断(zhndun)-1：病史,第十六页，共六十三页。,体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独(dnd)下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；鼻、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。,诊断(zhndun)-2：体格检查,第十七页，共六十三页。,心电图：无法确诊(quzhn)肺动脉高压；主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。胸片：对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。,诊断(zhndun)-3：实验室检查,第十八页，共六十三页。,超声心动图：是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg；有些患者(hunzh)只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者(hunzh)应进行运动负荷超声心动图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。,诊断(zhndun)-3：实验室检查,第十九页，共六十三页。,第二十页，共六十三页。,右心漂浮导管是确诊PAH的金标准：静息mPAP25 mmHg，运动mPAP30 mmHg；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；诊断肺动脉高压时，肺毛细血管(mo x xu un)嵌顿压15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查。,诊断(zhndun)-3：实验室检查,第二十一页，共六十三页。,右心导管检查(jinch)目的,(1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血量。(2)明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在(cnzi)先天性心脏病)。(3)先天性心脏病的术前检查和评估。(4)进行急性肺血管药物反应试验。,第二十二页，共六十三页。,用物准备(zhnbi),漂浮导管、压力套装(to zhun)压力袋、输液架、压力插件、CO插件治疗巾、静切包或缝合包、无菌手套纱布、三通、压力连接管、注射器（5ml、10ml）碘伏、肝素盐水、利多卡因、阿托品、冰盐水除颤器及其他抢救物品及药品,第二十三页，共六十三页。,四腔漂浮(pio f)导管,肺动脉导管(dogun)(Swan-Ganz漂浮导管最常用的是四腔导管，长度60-110cm不等一般成人用7.5F（6-8F），儿童4F,第二十四页，共六十三页。,漂浮导管(dogun)的连接,第二十五页，共六十三页。,第二十六页，共六十三页。,漂浮导管(dogun)检查压力正常值,部位 收缩压 舒张压 平均压右心房 37-42 4右心室 1525 08 1218 肺动脉 1525 815 1020肺动脉楔压 612 压力(yl)单位：mmHg,第二十七页，共六十三页。,右心导管检查(jinch)获得的参数,右房压：A波/V波/平均压（A/V/M）右心室压力：收缩压/舒张压/平均压(S/D/M)，右室舒张末压（EDP）肺动脉压力：收缩压/舒张压/平均压(S/D/M)肺毛细血管楔压（PCWP）全肺阻力(zl)和肺小动脉阻力(zl)，肺循环阻力(zl)和体循环阻力(zl)体动脉压力:收缩压/舒张压/平均压(S/D/M)右心排血量（CO）及右心指数（CI）上、下腔血氧饱和度、肺动脉血氧饱和度、股动脉血氧饱和度。,第二十八页，共六十三页。,持续(chx)心排量监测仪,第二十九页，共六十三页。,标准热稀释(xsh)法（间断心输出量-Bolus测定法）,运用染料/指示剂稀释原理,利用温度变化作为指示剂，将一定量的已知温度的液体，通过导管快速注入右心房，冰冷的液体与心内血液混合，使其温度降低，由内置在导管里的热敏电阻感知到这种温度的下降，得到一条相似的“时间-温度曲线”。减少测量数据误差：肺动脉内血温度和注射盐水温度之差应该至少在10以上；必须在4秒钟内将10毫升冰盐水快速平稳地注射到漂浮导管的近端腔（位于右心房）内，至少用3次心输出量值进行加权平均；两次注射需间隔70秒以上；最好由一个人操作；删除(shnch)和平均值相差10以上的测定值。CO正常值：37L/min,第三十页，共六十三页。,第三十一页，共六十三页。,第三十二页，共六十三页。,第三十三页，共六十三页。,第三十四页，共六十三页。,第三十五页，共六十三页。,第三十六页，共六十三页。,胸部CT检查：间质，占位病变及程度，淋巴结有无挤压肺功能检查：有无各种通气障碍睡眠监测(jin c)：15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压肺动脉造影：有无血管栓塞、血管炎，指导手术,诊断(zhndun)-3：实验室检查,第三十七页，共六十三页。,严重程度评估(pn)动能评价,肺动脉压力 根据静息(jn x)状态下肺动脉平均压将PAH分为三级轻度：2635mmHg中度：3645mmHg重度：45mmHg,第三十八页，共六十三页。,严重程度评估(pn)动能评价,*参照纽约心脏(xnzng)学会（NYHA）心功能分级标准,第三十九页，共六十三页。,严重(ynzhng)程度评估 动能评价,运动耐量常用检查包括(boku)6-分钟步行试验（6-minwalktest，6-MWT）和心肺运动试验。6-MWT是评价PAH患者活动能力的客观指标，简单易行且经济，结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。,.6 WMT 332m，IPAH患者的生存率显著降低；.6 WMT 每增加(zngji)50m，患者死亡的风险降低18；.运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。,第四十页，共六十三页。,治疗(zhlio),基本治疗传统(chuntng)治疗肺血管扩张剂治疗手术治疗基因治疗,第四十一页，共六十三页。,治疗(zhlio)-1：基本治疗,主要针对基础疾病和相关危险因素治疗(zhlio):低氧：吸氧；阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧；慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;,第四十二页，共六十三页。,治疗(zhlio)2：传统治疗,主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓；氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度91%，余无此限制。地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指征，右室明显扩张、基础心率(xn l)100次/分、心室率偏快的房颤。利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但要注意血钾。华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.5-2.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.0-3.0；多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。,第四十三页，共六十三页。,钙离子(lz)拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗,治疗(zhlio)3：肺血管扩张剂,第四十四页，共六十三页。,钙离子(lz)洁抗拮抗剂（CCB）,只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；不到1%的肺动脉高压(goy)患者对CCB敏感；对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；强烈建议：对没有作急性血管扩张实验或血管扩张试验阴性的患者应禁止使用CCB；对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。,第四十五页，共六十三页。,急性(jxng)血管扩张实验,目前公认(gngrn)的理想药物是：静脉应用依前列醇或吸入一氧化氮，无上述药物，可静脉用腺苷。依前列醇：2.5ng/Kg/min,每10min增