第一页,共六十三页。北京医院呼吸(hūxī)与危重症医学科王紫馨C04Tel:85136141第二页,共六十三页。世界(shìjiè)肺动脉高压日——5月5日确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升,加强对肺动脉高压的宣传(xuānchuán)旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命第三页,共六十三页。北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心(简称“爱稀客”)是中国唯一(wéiyī)在民政部门登记注册,为肺动脉高压患者提供支持和帮助的民间公益组织。中国工程院院士王辰为爱稀客医疗顾问委员会发起人。第四页,共六十三页。主要(zhǔyào)特征肺血管阻力(zǔlì)进行性升高右心衰竭而死亡Introduction第五页,共六十三页。肺循环高压(gāoyā)(PH,Pulmonaryhypertension):整个肺循环,任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括:肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压(PAH,Pulmonaryarterialhypertension):肺动脉压力,而肺静脉压力正常。(动脉型肺动脉高压)Introduction专业术语说明(shuōmíng)第六页,共六十三页。基本(jīběn)概念PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力增加(zēngjiā),可导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减少,而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化,因此,多以肺动脉压力表示肺静脉压力。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为:静息状态下肺动脉平均压>25mmHg,和/或运动状态下>30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg.---2007版ACCP《Chest》《肺动脉高压新近指南解读》北京朝阳医院-北京(běijīnɡ)呼吸疾病研究所王辰翟振国谢万木第七页,共六十三页。继发性肺动脉高压(SPH)-病因已明原发性肺动脉高压(PPH)-凭现有手段(shǒuduàn)不能找到病因取消PPH分类(fēnlèi)Introduction1998年以前(yǐqián)1998年以后第八页,共六十三页。--2013年,法国尼斯,全球第五届肺高血压大会(dàhuì)明确新分类第九页,共六十三页。PH患者(huànzhě)人口学特征**项目负责:北京(běijīnɡ)阜外心血管病医院时间:2007年5月至2010年10月第十页,共六十三页。PH患者(huànzhě)疾病特征PH人口学特征[1]IPAH=150CHD-PAH=273CTD-PAH=64CTE-PAH=67[1]董琳,熊长明等[M].成人肺动脉高压疾病特征(tèzhēng)分析.北京协和医学院,中国医学科学院1506764273第十一页,共六十三页。临床(línchuánɡ)表征没有特异性...