2022年医学专题—肝硬化失代偿期(1).ppt

肝硬化失代偿(di chn)期,第一页，共二十六页。,肝硬化代偿(di chn)期,肝硬化肝功能代偿期的意思就是指肝脏不依赖药物或其他的方式支持，凭借肝脏自身剩余功能，仍然可以承担身体的机能需求。肝硬化的形成和发展过程多数是缓慢的(除急性重症型，亚重症型肝炎短期内即发生肝硬化外)，肝脏再生能力很强，有较大的代偿能力，往往有一个相当长的代偿期，如及时发现代偿期的肝硬化，控制病程的进展，有可能使病人长期处于(chy)代偿阶段。代偿期的肝硬化，临床表现与慢性乙型肝炎相似，所以一般肝功能无明显变化，可以像正常人一样生活，此时积极地做一些治疗保健工作，改变不良习惯等，可以有效地防止肝硬化的进一步发展，保持肝功能稳定，寿命与健康人无明显差别。,第二页，共二十六页。,肝硬化失代偿(di chn)期,定义：肝脏已经不能负担现有的工作，已经超出了它的代偿(di chn)能力范围。病理特点：是广泛的肝细胞变性坏死，再生结节（不规则结节状肝细胞团）形成，正常肝小叶结构破坏及假小叶形成，致使肝内血循环紊乱，加重肝细胞营养障碍。病因：病毒性肝炎（占60%80%）、慢性酒精中毒、胆汁淤积、自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、肝静脉回流受阻、遗传代谢性疾病、工业毒物或药物、血吸虫病、隐源性肝硬化。,第三页，共二十六页。,临床表现,主要以肝功能减退及门脉高压症为主。一.肝功能减退 1.全身症状：营养状况较差、面色灰暗黝黑、消瘦、乏力、水肿、贫血、舌炎、口角炎、夜盲、不规则低热等；2.消化系统表现：食欲(shy)减退、进食后即感上腹不适和饱胀、恶心、腹泻、腹痛等，上述症状的产生与胃肠道淤血、水肿、炎症，消化吸收障碍和肠道菌群失调有关；,第四页，共二十六页。,3.出血倾向：牙龈鼻腔出血、皮肤黏膜紫癜等，上述症状主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退、脾功亢进所致血小板减少和毛细血管脆性增加有关；4.内分泌紊乱的相关表现：肝病面容和皮肤色素沉着（黑色素生成增加）；蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、闭经、不孕（肝对雌激素灭活减少）；糖尿病患病率增加（肝对胰岛素灭活减少）；易发生低血糖（肝糖原储备(chbi)减少）等；5.黄疸。,第五页，共二十六页。,第六页，共二十六页。,二.门脉高压症 1.腹水 是最突出的临床表现。大量腹水使腹压增高时，脐受压而突出形成脐疝。叩诊有移动性浊音，大量腹水可有液波震颤。大量腹水使横膈抬高和运动受限，可发生呼吸困难和心悸。腹水压迫下腔静脉可引起肾淤血和下肢水肿。部分患者因大量腹水使腹压增高，腹水通过膈肌变薄的孔道和胸膜淋巴管漏入胸腔，可产生胸水，多见于右侧(yu c)。其形成原因：低蛋白血症造成的血浆胶体渗透压降低、门静脉压力增加、淋巴液生成过多、继发醛固酮增多致水钠潴留、抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加、有效循环血容量不足。,第七页，共二十六页。,2.侧支循环的建立与开放 门静脉(jngmi)高压时，静脉(jngmi)回流受阻，使门静脉(jngmi)与腔静脉(jngmi)之间形成侧支循环，临床上重要的侧支循环有三条：食管和胃底静脉曲张：系门静脉系统的胃冠状静脉和腔静脉系统的食管静脉形成侧支。经奇静脉回流入上腔静脉产生食管下端和胃底黏膜下静脉曲张，如粗糙食物、胃酸侵蚀或腹内压突然升高，可致曲张静脉破裂出血，表现为呕血、黑粪、休克，甚至肝性脑病，严重时可危及生命。腹壁静脉曲张：门静脉高压使脐静脉重新开放与腹壁静脉形成侧支，使脐周腹壁静脉曲张，严重者可呈水母头状。痔静脉曲张：门静脉系统的直肠上静脉与腔静脉系统的直肠下静脉和肛门静脉吻合成侧支，明显扩张形成痔核，破裂时引起便血。,第八页，共二十六页。,侧支循环开放不仅可引起消化道出血，而且可因大量门静脉血流不经肝脏而直接流人体循环，而致肠内吸收的有毒物质不经肝脏解毒进入体循环，是参与肝性脑病发病的重要因素。3.脾大 门静脉高压时，脾脏由于慢性淤血(yxu)、脾索纤维增生而轻、中度肿大，脾肿大时可伴脾功能亢进，全血细胞减少。当发生上消化道出血时，脾脏可暂时缩小。,第九页，共二十六页。,第十页，共二十六页。,并发症,1.上消化道出血 食管胃底静脉曲张破裂(pli)所引起的急性出血是肝硬化患者死亡的主要原因。2.肝性脑病 是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因。3.感染 由于患者抵抗力低下和门静脉侧支循环的建立，增加了细菌进入人体的机会，常并发肺炎、胆道感染、败血症、自发性腹膜炎等。4.肝肾综合征 由于大量腹水、有效循环血量不足等因素,可发生功能性肾衰竭。5.电解质和酸碱平衡紊乱 常见 低钠血症；低钾、低氯血症与代谢性碱中毒。6.原发性肝癌 7.肝肺综合征 发生在严重肝病基础上的低氧血症。8.门静脉血栓形成,第十一页，共二十六页。,实验室检查(jinch),1.一般检查：血常规、尿常规、肝功能、腹水检查、免疫功能检查等。2.特殊检查：超声检查（门静脉主干内径13mm，脾静脉内8mm）钡餐透视或胃镜：食管胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标。CT或MRI 肝穿刺活检(hu jin)选择性肝动脉造影术 门静脉造影 腹腔镜检查,第十二页，共二十六页。,第十三页，共二十六页。,第十四页，共二十六页。,第十五页，共二十六页。,小结(xioji),肝硬化失代偿期诊断并不困难，依据下列各点可作出临床诊断：有病毒性肝炎或长期大量饮酒等可导致肝硬化的有关病史；有肝功能减退和门静脉高压的临床表现；肝功能试验有血清白蛋白下降、血清胆红素升高及凝血酶原时间(shjin)延长等指标提示肝功能失代偿；B超、CT或MRI提示肝硬化以及内镜发现食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检见假小叶形成是诊断本病的金标准。,第十六页，共二十六页。,治疗(zhlio),一.一般治疗 避免劳累、保证休息；饮食以高热量、高蛋白（肝性脑病时饮食限制蛋白质）和维生素丰富而易消化的食物为原则；禁酒，忌用对肝有损害药物。二.抗纤维化治疗 尽管对抗纤维化进行了大量研究，目前尚无有肯定作用的药物。事实上，防止起始病因所致的肝脏炎症坏死，即可一定程度上起到防止肝纤维化发展的作用，原则是对病毒复制活跃的病毒性肝炎肝硬化患者可予抗病毒治疗，治疗目标是延缓和降低肝功能失代偿和HCC的发生，但抗病毒本身不能改变终末期肝硬化的最终(zu zhn)结局，其中干扰素治疗可导致肝衰竭，因此属禁忌证。,第十七页，共二十六页。,三.腹水的治疗 治疗腹水不但可减轻症状(zhngzhung)，且可防止在腹水基础上发展的一系列并发症如：肝肾综合征等。1.限制钠和水的摄入 2.利尿剂：临床常用的利尿剂为螺内酯和呋塞米。目前主张两药合用，既可加强疗效，又可减少不良反应。理想的利尿效果为每天体重减轻0.30.5kg（无水肿者）或0.81kg（有下肢水肿者）。3.提高血浆胶体渗透压：对低蛋白血症患者，每周定期输注白蛋白或血浆，可通过提高胶体渗透压促进腹水消退。,第十八页，共二十六页。,4.难治性腹水的治疗 定义为使用最大剂量利尿剂（螺内酯400mg/d加上呋塞米160mg/d）而腹水仍无减退。大量排放腹水加输注白蛋白：在12小时内放腹水46L，同时输注白蛋白810g/L腹水，继续使用适量利尿剂。自身腹水浓缩回输 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：易诱发(yuf)肝性脑病，故不宜作为治疗的首选。肝移植：顽固性腹水是肝移植优先考虑的适应证。,第十九页，共二十六页。,四.并发症的治疗 1.食管胃底静脉曲张破裂出血 急性出血的治疗：死亡率高，急救措施包括防治失血性休克、积极的止血措施预防感染和肝性脑病等。预防首次出血：对中重度静脉曲张伴有红色征的患者，需采取措施预防首次出血。普萘洛尔是目前最佳选择之一。如果普萘洛尔无效、不能耐受或有禁忌证者，可以慎重考虑采取内镜下食管曲张静脉套扎术或硬化剂注射治疗。预防再次出血：在第一次出血后，70%的患者患者会再出血，且死亡率高。因此在急性出血控制(kngzh)后，应采取措施预防再出血。在控制(kngzh)活动性曲张静脉出血后，可以在内镜下对曲张静脉进行套扎；如果无条件作套扎，可以使用硬化剂注射；对胃底静脉曲张宜采用组织胶注射治疗；没有条件的地方可采用药物预防再出血，首选药物为普萘洛尔。,第二十页，共二十六页。,第二十一页，共二十六页。,2.自发性细菌性腹膜炎 抗生素治疗(zhlio)：应选择对肠道革兰阴性菌有效、腹水浓度高、肾毒性小的广谱抗生素，以第三代头孢菌素为首选。静脉输注白蛋白：研究证明可降低肝肾综合征的发生率及提高生存率。SBP的预防：急性曲张静脉出血或腹水蛋白低于1g/L为发生SBP高危因素，宜予喹喏酮类药物口服或静脉用药。3.肝性脑病 消除诱因、减少肠内毒物的生成和吸收、人工肝支持、高压氧疗法等。,第二十二页，共二十六页。,4.肝肾综合征 重在防治HRS的诱发因素如感染、上消化道出血、水电解质紊乱、大剂量利尿剂等及避免使用肾毒性药物。合并SBP的患者HRS发生率明显升高，而除积极抗感染外及早输注足量白蛋白可降低HRS发生率及提高生存率。5.肝肺综合征 本症目前无有效内科治疗，给氧只能(zh nn)暂时改善症状但不能改变自然病程。五.干细胞治疗 六.肝移植 是对晚期肝硬化治疗的最佳选择，也是唯一能使患者长期存活的疗法。七.手术治疗 手术治疗的目的主要是切断或减少曲张静脉的血流来源、降低门静脉压力和消除脾功能亢进，一般用于食管胃底静脉曲张破裂大出血各种治疗无效而危及生命者，或食管胃底静脉曲张破裂大出血后用于预防再出血特别是伴有严重脾功能亢进者。,第二十三页，共二十六页。,预后(yhu),肝硬化的预后(yhu)与病因、肝功能代偿程度及并发症有关。Child_Pugh分级与预后(yhu)密切相关，A级最好、C级最差。死亡原因常为肝性脑病、肝肾综合征、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症。肝移植的开展已明显改善了肝硬化患者的预后(yhu)。,注：A级：5-6分，B级：7-9分，C级10分（包括(boku)10分）,第二十四页，共二十六页。,谢 谢！,第二十五页，共二十六页。,内容(nirng)总结,肝硬化失代偿期。大量腹水使腹压增高时，脐受压而突出形成脐疝。定义为使用最大剂量利尿剂（螺内酯400mg/d加上呋塞米160mg/d）而腹水仍无减退。肝移植：顽固性腹水是肝移植优先考虑的适应证。没有条件的地方可采用药物预防再出血，首选药物为普萘洛尔。合并SBP的患者(hunzh)HRS发生率明显升高，而除积极抗感染外及早输注足量白蛋白可降低HRS发生率及提高生存率。谢 谢,第二十六页，共二十六页。,