肝内胆汁(dǎnzhī)淤积中国医科大学附属第一医院(yīyuàn)消化内科王炳元wangby@medmail.com.cn第一页，共五十四页。肝细胞内外(nèiwài)胆红素的转运bilirubin第二页，共五十四页。胆汁(dǎnzhī)转运机制血窦面胞膜NaNa/K/KATPATP酶维持膜两侧电化学梯度酶维持膜两侧电化学梯度第三页，共五十四页。胆红素的分类(fēnlèi)非结合胆红素血红蛋白形成的游离血红蛋白形成的游离(yóulí)(yóulí)胆红素胆红素,,间接胆红素间接胆红素脂溶性脂溶性,,与白蛋白配位结合在血循环中运输与白蛋白配位结合在血循环中运输结合胆红素胆红素与葡萄糖醛酸基相结合形成胆红素葡萄糖胆红素与葡萄糖醛酸基相结合形成胆红素葡萄糖醛酸脂醛酸脂,,约占胆红素总量的约占胆红素总量的75%75%。其中胆红素。其中胆红素双醛糖酸脂占正常胆汁的双醛糖酸脂占正常胆汁的70%-80%70%-80%；胆红素单；胆红素单醛糖酸脂占醛糖酸脂占20%-30%20%-30%蛋白非结合型胆红素未饱和白蛋白及葡萄糖醛酸结合的游离胆红素未饱和白蛋白及葡萄糖醛酸结合的游离胆红素第四页，共五十四页。胆汁(dǎnzhī)转运机制肝细胞内胆汁酸转运(zhuǎnyùn)3-3---羟类固醇脱氢酶羟类固醇脱氢酶内质网膜微粒体内质网膜微粒体第五页，共五十四页。排泌功能胆小管内胆汁流速减慢甚而停滞临床生化(shēnɡhuà)应由胆汁排泄的物质排出受阻胆盐,胆红素,胆小管酶等在血液中积聚形态学肝细胞和胆管内胆汁积聚胆汁淤积(yūjī)(Cholestasis)定义SherlockS,DooleyJ.DiseasesoftheliverandBillarySystem.9thEdit,1993第六页，共五十四页。肝细胞胆汁(dǎnzhī)炎症,药物酒精(jiǔjīng),胆酸激素…PSC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PBC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积;BRIC:良性(liánɡxìnɡ)复发性肝内胆汁淤积;ICP:妊娠肝内胆汁淤积;第七页，共五十四页。病理(bìnglǐ)生理•胆汁淤积的病理生理作用体现在胆汁成分反流到体循环、不能进入肠道排泄：•胆红素潴留—混合性高胆红素血症、尿胆红素阳性、大便白色•胆盐—瘙痒、脂肪痢及低凝血酶原血症（脂肪和维生素K吸收(xīshōu)）、骨质疏松或骨软化（维生素D吸收障碍）、高脂血症（胆固醇和磷脂在体内潴留及酯化障碍）•脂质—不影响甘油三酯，但可生成异常低密度脂蛋白,即所谓脂蛋白X。第八页，共五十四页。临床和实验室诊断提出了几个特别问题：溶血？单纯的胆红素代谢紊乱(不常见)？肝细胞疾病(常见)...
