耳硬化症OtosclerosisWHYWYH第一页，共四十页。耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜(gǔmó)的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。第二页，共四十页。历史(lìshǐ)•1704Valsalva尸检•1894Politzer“耳硬化症”•1930sLempert水平(shuǐpíng)半规管开窗•1953Rosen镫骨松动术•1955Shea镫骨切除术第三页，共四十页。HistopathologyIncreasedosteoclasticactivityresultsinperivascular第四页，共四十页。第五页，共四十页。饼干(bǐnggān)足板第六页，共四十页。第七页，共四十页。耳蜗(ěrwō)受累第八页，共四十页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)•70%患者具有遗传特性•常染色体显性遗传•不完全(wánquán)外显•7-10%白人颞骨•1%白人有症状•其他人种发病率低第九页，共四十页。(bìngyīn)耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响(yǐngxiǎng)，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。因此，本病有相当一部分未能引起应有注意，以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。第十页，共四十页。分型•按病灶累及部位(bùwèi)•1、镫骨性耳硬化：病变位于前庭窗，病灶好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘•2、耳蜗性耳硬化：病变位于迷路或内听导，引起听觉感受器或听神经病变•按病灶累及范围：Portmann4型•1型：耳硬化早期，仅有镫骨前方韧带硬化•2型：前庭窗前区•3型：前庭窗其他区•4型：底板全部发生硬化病变或呈阻塞型•按是否出现临床症状•1、临床耳硬化：镫骨固定而出现临床症状•2、组织学耳硬化：终身无自觉症状，仅见于尸解病理学检查，白人8~10%，而临床耳硬化仅占其中12%•按影像学（CT）表现•1、窗型：累及卵圆窗和圆窗，CT表现为卵圆窗消失，硬化骨质代替•2、窗后型：累及骨迷路包括耳蜗、前庭和半规管，CT表现为围绕耳蜗的低密度晕圈第十一页，共四十页。第十二页，共四十页。临床表现•1．耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。•2．耳鸣：约20%－80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。•3．韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象...
