2022年医学专题—糖皮质激素在血液科的应用(1).ppt

,Peking University Third Hospital,糖皮质激素在血液病的应用(yngyng)北京大学第三医院血液科,第一页，共二十五页。,糖皮质激素的药理作用,免疫抑制 抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递 溶解淋巴细胞(抑制细胞免疫(miny)和体液免疫(miny)刺激骨髓造血功能：增加红细胞和血红蛋白含量(作用较弱),第二页，共二十五页。,糖皮质激素的作用(zuyng)机制,治疗淋巴(ln b)系统恶性肿瘤和嗜酸性粒细胞增多症的基本药物,卫生部颁布(bnb)糖皮质激素类药物临床应用指导原则(2011年版),免疫介导的血液疾病的首选治疗,强大的抗炎作用免疫抑制作用,对淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的抑制和杀伤作用,第三页，共二十五页。,糖皮质激素的适应症,多发性骨髓瘤(MM)(主要(zhyo)药物),过敏性紫癜(z din),淋巴瘤(主要(zhyo)药物),特发性血小板减少性紫癜（ITP)（首选）,急性淋巴细胞白血病（ALL)(主要药物),自身免疫性溶血性贫血(AIHA)（首选）,特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES)(首选）,再生障碍性贫血(AA),增殖性,免疫介导,第四页，共二十五页。,在血液科恶性(xng)血液病应用,霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤慢性(mn xng)淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤,第五页，共二十五页。,ALL化疗(hu lio)方案,VDLP方案(fng n)：VCR 1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR 40-50mg/m2/d，i.v.d1-3L-ASP 6000U/m2/d，i.v.d17-28Pred.60mg/m2/d po d1-14，d15始逐渐减量至d28停用VDCP方案：VCR 1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22DNR 40-50mg/m2/d，i.v.d1-3,15-17CTX 600mg/m2/d，i.v.d1,15Pred.40-60mg/m2/d po d1-14，d15始逐渐减量至d28停用诱导缓解率75-90%,第六页，共二十五页。,HL治疗(zhlio)方案,MOPP：M(氮芥)6mg/m2 i.v.d1、d8O(长春新碱)1.4mg/m2 i.v.d1、d8P(甲基苄肼)100mg/m2 po d1-14P(泼尼松)40mg/m2 po d1-14 每28天重复(chngf)一次，缓解率70-80%COPP：C(环磷酰胺)650mg/m2 i.v.d1、d8O(长春新碱)1.4mg/m2 i.v.d1、d8P(甲基苄肼)100mg/m2 po d1-14P(泼尼松)40mg/m2 po d1-14 每28天重复一次，缓解率70-80%,第七页，共二十五页。,NHL治疗(zhlio)方案,CHOP方案：CTX 750mg/m2 i.v.d1 ADM 50mg/m2 i.v.d1 VCR 1.4mg/m2 i.v.d1 Pred.100mg/d p.o.d1-5或Dex 每21天一个(y)周期COPP方案：CTX 650mg/m2 i.v.d1 VCR 1.4mg/m2 i.v.d1 PCB 100mg/d p.o.d1-14 Pred.40mg/d p.o.d1-14 每28天一个周期,第八页，共二十五页。,多发性骨髓瘤的化疗(hu lio)方案,MP方案：Melphalan 0.25mg/kg或8mg/m2 po d1-4 Pred 60mg/m2 po d1-4 每4-6周重复，有效率40-60M2方案(VBMCP方案)VCR 1.2mg/m2 iv drip d1 BCNU 20mg/m2 iv drip d1 Melphalan 8mg/m2 po d1-4 CTX 400mg/m2 iv drip d1 Pred 40-60mg/m2 po d1-14 间歇(jin xi)2周，5周为一疗程：有效率60%,第九页，共二十五页。,在血液免疫性疾病(jbng)的应用,再生障碍性贫血自身(zshn)免疫性溶血性贫血血栓性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜,第十页，共二十五页。,再生障碍性贫血(pnxu)概述,再生障碍性贫血由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染，可分为(fn wi)先天性及获得性。先天性再生障碍性贫血罕见,贫血(pnxu),出血,感染,再生障碍性贫血可导致,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.中华血液学杂志.2010;31(11):790-792.,第十一页，共二十五页。,再生(zishng)障碍性贫血,纯红细胞再生(zishng)障碍性贫血再生障碍性贫血非重型再障重型再障,第十二页，共二十五页。,纯红细胞再生(zishng)障碍性贫血,初始剂量：泼尼松40-60mg/d，或甲泼尼龙(nlng)减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d，至5-10mg/d(如果3-4周治疗无效，开始减停)维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月,第十三页，共二十五页。,再生(zishng)障碍性贫血,非重型再障:不推荐应用糖皮质激素重型再障:以强化(qinghu)免疫抑制治疗(IST)或造血干细胞移植(HSCT)为首选。目前国内外推荐ATG为首选。糖皮质激素可与之联合。大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,连用3天，每4-7天剂量减半，减至1mg/kg.d，随后 根据具体情况进行维持；或者用至14天停药。有效率20%,第十四页，共二十五页。,自身免疫性溶血性贫血(pnxu)概述,自身免疫性溶血性贫血(AIHA);是一组由自身产生的抗红细胞抗体所造成(zo chn)的溶血性贫血病因迄今尚未完全明了。目前，对未能找到诱发因素的AIHA称为特发性(原发性AIHA);有明确诱因者,称为继发性AIHA。随着诊断水平的提高和新的医疗技术的发展，AIHA中继发性AIHA所占的比例不断升高Vaglio等报道的100例(从1983年至2003年)儿童AIHA病例中，发病高峰年龄为4岁以下，无性别差异，继发性AIHA为54%，原发性AIHA为46%，温暖抗体型AIHA为74%，寒冷抗体型AIHA为26%。可见，得以确诊的继发性AIHA患者已超过1/2,李文益.中华(Zhnghu)妇幼临床医学杂志.2008;4(3):168-171.,第十五页，共二十五页。,糖皮质激素在AIHA中的作用(zuyng)机制,作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体(kngt)产生下调FcR的表达，中断其介导的吞噬作用,第十六页，共二十五页。,卫生部推荐(tujin)用于AIHA患者,急性(jxng)溶血发作或伴溶血危象者：首选静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，剂量按照甲泼尼龙0.8 mg/kgd换算，疗程7-14天，溶血控制或病情稳定后可换用甲泼尼龙晨起顿服慢性起病、病情较轻者：可口服甲泼尼龙，剂量0.8mg/kgd，晨起顿服,卫生部.糖皮质激素类药物(yow)临床应用指导原则.2011年版,第十七页，共二十五页。,特发性血小板减少性紫癜(z din)概述,流行病学1：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫介导的血小板减少综合征，约占出血性疾病的30，欧美(u mi)最新流行病学研究显示，该病年发病率为5/10万-10/10万人口，任何年龄均可发病，儿童和成人各半，男女各半，仅在育龄期女性发病率略高于同龄段男性，65岁以上老年发病率呈上升趋势,我国尚无ITP发病的流行病学资料ITP临床分型2：临床上其分为新诊断的ITP、慢性ITP、难治性ITP和重症ITP,侯明等.中华血液学杂志(zzh).2007;28(3)145-146.中华医学会血液学分会.中华血液学杂志.2009;30(9):647-648.,第十八页，共二十五页。,糖皮质激素在ITP作用(zuyng)机制,减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管的通透性；刺激骨髓造血(zo xu)及血小板向外周血的释放。,第十九页，共二十五页。,指南(zhnn)推荐应用激素治疗ITP,Neunert C,et al.Blood.2011 Apr 21;117(16)4190-207,美国血液学会免疫性血小板减少症循证实践(shjin)指南(2011),儿童：短期(dun q)应用激素是儿科早期治疗药物的一线治疗方案成年人：一线治疗应优先选择长疗程激素，可联用IVIg妊娠期：需要进行治疗的孕妇患者可以接受激素或IVIg治疗HIV相关的继发性特发性血小板减少性紫癜：如果有必要对特发性血小板减少性紫癜进行治疗，那么初期治疗应包括激素，IVIg,第二十页，共二十五页。,临床疗效(lioxio):甲泼尼龙与地塞米松相当,治疗新诊断为急性原发性特发性血小板减少(jinsho)性紫癜的儿童患者，甲泼尼龙组和地塞米松组患儿对两种药物的临床响应率相当，两种药物的临床疗效相当,Su Y,et al.Hematology.2009 Oct;14(5)286-9.,一项对259例急性特发性血小板减少性紫癜患者进行的回顾性研究，分析甲泼尼龙(nlng)和地塞米松治疗新诊断为急性原发性特发性血小板减少性紫癜儿童患者的疗效和安全性,患者比例(%),P=0.665,P=0.083,P=0.062,第二十一页，共二十五页。,小结(xioji),第二十二页，共二十五页。,小结(xioji),第二十三页，共二十五页。,Peking University Third Hospital,第二十四页，共二十五页。,内容(nirng)总结,Peking University Third Hospital。特发性血小板减少性紫癜(z din)（ITP)（首选）。维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月。大剂量甲泼尼龙：20-30mg/kg.d,iv,连用3天，。李文益.中华妇幼临床医学杂志.2008。急性溶血发作或伴溶血危象者：。卫生部.糖皮质激素类药物临床应用指导原则.2011年版。出现血清病反应者：静脉应用甲泼尼龙冲击治疗，每日总量0.8mg/kg/d,第二十五页，共二十五页。,