2022年医学专题—类风湿关节炎-(临本)(1).ppt

结缔组织(jid-zzh)病和风湿性疾病,类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA),王新云副教授滨州医学院附属医院(yyun)风湿免疫科,第一页，共九十七页。,1、掌握RA的临床表现、诊断和鉴别诊断 掌握RA的治疗2、熟悉RA的病理改变和实验室检查3、了解RA的病因(bngyn)、发病机制,讲授目的(md)和要求,第二页，共九十七页。,讲授主要(zhyo)内容,概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别(jinbi)诊断治疗,第三页，共九十七页。,RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失RA多见于中年(zhngnin)女性，患病率:我国0.32%0.36%，欧美为1%60%70%的RA患者在活动期血清中出现类风湿因子（rheumatoid factor,RF）,概 述,第四页，共九十七页。,风湿性疾病(jbng)增加家庭和社会负担,Discomfort 痛苦(tngk),Dollar lost 经济损失,Drug toxity 药物中毒,Disability 残疾(cn j),Death 死亡,第五页，共九十七页。,尚不完全清楚（一）感染因子：改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达活化B细胞、T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子分子模拟(molecular mimicry)（二）遗传倾向 流行病学调查显示(xinsh)有一定的遗传倾向易感基因：HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以外的某些基因被证明与RA的发病、发展有关，即RA是一个多基因的疾病,病 因,第六页，共九十七页。,（三）机体免疫功能(gngnng)异常 抗原（Ag）进入人体 Th细胞活化 分泌细胞因子等 B细胞活化 浆细胞 分泌RF和其他抗体，形成免疫复合物 关节炎等炎症病变抗原（Ag）滑膜的巨噬细胞活化，Th细胞浸润 IL-2、IFN-、TNF-、IL-1、IL-6、IL-8增多 滑膜炎滑膜细胞出现不正常凋亡过程,发病(f bng)机制,第七页，共九十七页。,RA的发生是多因素共同作用(zuyng)的结果,第八页，共九十七页。,RA的基本病理改变滑膜炎（synovitis）急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成 软骨和骨破坏(phui)关节外病变的病理改变血管炎（vasculitis）,病 理,第九页，共九十七页。,正 常,滑膜炎,第十页，共九十七页。,【病理(bngl)】,滑膜炎,第十一页，共九十七页。,80%患者3550岁发病，女:男=3:1起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作一般症状(zhngzhung)有低热、乏力、全身不适、体重下降等关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎,临床表现,第十二页，共九十七页。,关节(gunji)表现,晨僵(morning stiffness)持续时间较长，见于95%以上的患者，是病情(bngqng)活动指标之一 疼痛(pain)、压痛(tenderness)对称性、持续性 关节肿胀(swelling)因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起 关节畸形(joint deformity),第十三页，共九十七页。,类风湿结节位于关节隆突及受压部位 表明(biomng)疾病活动,【临床表现】,关节外的表现,第十四页，共九十七页。,【临床表现】,关节表现,关节(gunji)肿,关节(gunji)畸形多见于晚期病变,第十五页，共九十七页。,心包炎胃肠道症状与服药有关肾较少累及神经系统脊髓(j su)和周围神经血液系统贫血 干燥综合征干燥性角膜炎,【临床表现】,关节外的表现,第十六页，共九十七页。,级：能照常进行日常活动和各项工 作 级：可进行(jnxng)一般的日常生活和某种 职业工作，但参与其他活动受限 级：可进行一般的日常生活，但参 与某种职业工作或其他活动受限 级：日常生活的自理和参与工作的能 力均受限,美国(mi u)风湿病学会,关节功能障碍分级,第十七页，共九十七页。,类风湿血管炎,【临床表现】,第十八页，共九十七页。,血管炎,第十九页，共九十七页。,Episcleritis is present in the superficial layers of the nasal portion of the eye.,血管炎,第二十页，共九十七页。,vasculitis,第二十一页，共九十七页。,肺间质病变，结节样改变，胸膜炎,【临床表现】,关节外的表现,第二十二页，共九十七页。,第二十三页，共九十七页。,手关节畸形常见有五种:尺侧偏移(pin y)(ulnar deviation)天鹅颈畸形(swan-neck deformity)钮扣花畸形(boutonniere deformity)槌状指畸形(mallet-finger deformity)望远镜手(opera-glass hand),第二十四页，共九十七页。,关节表现(bioxin)尺侧偏斜,第二十五页，共九十七页。,关节(gunji)表现-畸形(Deformity),左手MCP尺侧偏斜、半脱位(tu wi),双手背肌有肌肉萎缩,第二十六页，共九十七页。,第、手指关节(gunji)天鹅颈样畸形第纽扣花样畸形,关节(gunji)表现,第二十七页，共九十七页。,关节表现(bioxin)-天鹅颈样畸形,第二十八页，共九十七页。,关节(gunji)表现,第二十九页，共九十七页。,关节(gunji)表现纽扣花样畸形,第三十页，共九十七页。,关节表现(bioxin)-畸形(Deformity),第三十一页，共九十七页。,进行性加重的关节破坏(phui):一位60岁女性RA患者右PIP3 7年内的变化,3/1989,11/1990,3/1992,11/1993,1/1995,6/1996,第三十二页，共九十七页。,同一(tngy)患者右腕关节的变化,3/1989,11/1990,3/1992,11/1993,1/1995,6/1996,第三十三页，共九十七页。,不同部位(bwi)关节炎的表现,第三十四页，共九十七页。,峰谷畸形(jxng),第三十五页，共九十七页。,颈椎受累 颈痛、活动受限，脊髓受压肩、髋关节受累 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀颞颌关节(gunji)受累 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限,特殊关节(gunji)表现,第三十六页，共九十七页。,颞颌关节(gunji),主要表现为局部疼痛、肿胀和张口受限，以致患者不敢(b n)咀嚼,颞颌关节(gunji)受累 致张口受限,第三十七页，共九十七页。,关节(gunji)外表现,1.类风湿结节(rheumatoid nodules)多位于关节隆突及受压部位的皮下，提示RA病情(bngqng)活动2.类风湿血管炎 可出现在任何系统3.肺损害 肺间质病变 肺结节样改变 胸膜炎,第三十八页，共九十七页。,关节(gunji)外表现之血管炎,第三十九页，共九十七页。,关节(gunji)外之肺脏表现,肺间质改变,以及(yj)肺大泡形成,第四十页，共九十七页。,4.心脏(xnzng)损害 心包炎是最常见的心脏受累表现5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性,第四十一页，共九十七页。,7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节(gunji)的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少,第四十二页，共九十七页。,血液系统(xtng)：贫血、血小板增高 Fetly综合征（Fetly syndrome）RA伴有脾大、中性粒细胞减少等干燥综合征（Sjgrens syndrome,SS）约30%40%RA患者有继发性SS，表现为干燥性角结膜炎和口干燥征,第四十三页，共九十七页。,实验室和其他(qt)检查,血常规(blood routine)轻至中度(zhn d)贫血。活动期可有血小板增高 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)观察疾病活动性和严重性的指标C反应蛋白(C reactive protein,CRP)观察疾病活动性和严重性的指标,第四十四页，共九十七页。,自身(zshn)抗体检查,类风湿因子(ynz)（rheumatoid facter,RF）有IgM、1gG和IgA型 临床IgM型RF多见，见于约70的患者，其滴度与RA的活动性和严重性呈比例 RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等 5的正常人出现低滴度的RF,第四十五页，共九十七页。,类风湿因子（RF）：是诊断类风湿关节炎的指标(zhbio)之一。只有70%的类风湿关节炎RF阳性。其他疾病及部分健康人RF也阳性。随着病情发展，RF的滴度可增高；值得注意的是：RF（-）不能排除RA的诊断；RF（+）也不能诊断RA,第四十六页，共九十七页。,抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies,AKA)抗核周因子(anti-perinuclear factors,APF)抗体抗聚角蛋白(dnbi)微丝蛋白(dnbi)抗体(anti-filaggrin antibody,AFA)抗环瓜氨酸肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP)上述各抗体对RA的敏感性较RF低，特异性90，较RF高，有助于RA的早期诊断,抗角蛋白抗体谱,第四十七页，共九十七页。,名称(mngchng)阳性率（%）特异性（%）RF 6070 86 AKA 4473 90 APF 4866 92 AFA 4769 93 anti-CCP 4782 96,RA相关的自身(zshn)抗体,第四十八页，共九十七页。,其他(qt)免疫学检查,免疫复合物(immunocomplex,IC)70患者血清(xuqng)中出现各种类型的免疫复合物，尤其是活动期和RF阳性的RA患者补体(complement,C)急性期和活动期，患者血清补体升高；伴有血管炎者可出现低补体血症,第四十九页，共九十七页。,关节滑液(synovial fluid)正常膝关节腔滑液不超过(chogu)3.5ml；关节有炎症时滑液增多 正常滑液中WBC 200106/L，粘度高；关节炎滑液WBC(200075000)106/L，中性粒细胞占优势，粘度差类风湿结节的活检 呈血管炎改变,其他(qt)辅助检查,第五十页，共九十七页。,关节X线检查 关节病变(bngbin)的分期 I 期 关节端的骨质疏松；II期 关节间隙因软骨的破坏而变得狭窄；期 关节面出现虫凿样破坏性改变；期 关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直CT：可以显示在X线片上尚看不出的骨破坏MRI：可以显示关节软组织早期病变ECT：可显示全身骨骼及关节情况,影像学检查(jinch),第五十一页，共九十七页。,关节(gunji)影像,X线,ECT,第五十二页，共九十七页。,女性，RA4年，未正规就诊的X线骨质破坏(phui)关节变形,第五十三页，共九十七页。,美国风湿病学会于1987年修订的RA分类标准一些(yxi)早期或不典型的患者，需结合RA临床特点，结合抗角蛋白抗体谱等辅助检查进行综合分析 2009ACR/EULAR分类标准和评分系统,诊断(zhndun)标准,第五十四页，共九十七页。,RA分类(fn li)标准（美国风湿病学会1987年）,晨僵持续1小时(每天)，病程至少6周；有3个或3个以上的关节肿，至少6周；腕、掌指、近端指关节肿，至少6周；对称性关节肿，至少6周；有皮下结节；手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄)；血清RF含量升高(shn o)满足4条或4条以上并排除其他关节炎