神经神经(shénjīng)(shénjīng)母细胞瘤母细胞瘤章丘市人民医院章丘市人民医院(yīyuàn)(yīyuàn)放疗科放疗科田静田静第一页，共四十一页。神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄(niánlíng)、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄(niánlíng)、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄(niánlíng)和分期仍然是最重要的因素。NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.第二页，共四十一页。约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位，例如颈部,骨盆(gǔpén)等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.故为分泌型肿瘤。神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.第三页，共四十一页。属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。发病机制：NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成(fēnchénɡ)3型即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。第四页，共四十一页。另一种完全(wánquán)分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。第五页，共四十一页。和预后有关的指标有：铁蛋白、LDH、NSE，如果这些指标升高，则预后可能较差；N-myc有扩增时，往往肿瘤生长较快、预后较差；有第1号染色体短臂异常时，预后往往较差。第1号染色体和肿瘤抑制基因有关，控制肿瘤的分化。DNA指数对于指示(zhǐshì)1岁以下患儿的预后是有效的，DNA指数大于1...
