第二十章第一节红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)第一页,共七十五页。l教学目的:1.掌握:红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的诊断要点2.熟悉:实验室检查、组织病理及免疫病理3.了解:病因及发病机制、目前主要(zhǔyào)的治疗方法l教学重点:红斑狼疮的临床分型、盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的临床表现及诊断要点l教学难点:红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理第二页,共七十五页。概述1.结缔组织病:l一组病因未明、发病机制与免疫相关,累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病l红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥(gānzào)综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热l重叠综合征、混合结缔组织病第三页,共七十五页。概述l自身免疫性疾病,血清中可检测出多种自身抗体,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效,临床经过慢性持续l共同(gòngtóng)的组织病理学改变:淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎第四页,共七十五页。概述2.红斑狼疮(Lupuserythematosus):l一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的自身免疫性结缔组织(jiédì-zǔzhī)疾病l病谱性疾病,分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮、系统性红斑狼疮等型第五页,共七十五页。病因1.遗传因素l亲属患病率:0.4%~5%l同卵双生子:高达70%l多基因遗传:50多个(duōɡè)相关基因位点第六页,共七十五页。病因(bìngyīn)2.性激素l育龄妇女发病率高l妊娠诱发或加重l动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧,雄激素可缓解病情第七页,共七十五页。病因(bìngyīn)3.环境因素及其他l紫外线照射可激发或加重l青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等l感染:链球菌、EB病毒l精神创伤、外伤等第八页,共七十五页。发病(fābìng)机制第九页,共七十五页。发病(fābìng)机制第十页,共七十五页。发病机制自身抗体(kàngtǐ):l20多种l抗核抗体(ANA)l抗双链DNA(dsDNA)抗体l抗可提取核抗原(ENA)抗体第十一页,共七十五页。盘状红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)(DLE)第十二页,共七十五页。流行病学l发病率:0.4%~0.5%l性别:女性多于男性(3:1)l年龄(niánlíng):中青年(20~40岁)l与紫外线照射密切相关第十三页,共七十五页。临床表现l好发部位:头面部l皮损特点:境界清楚的扁平盘状红斑,上附有粘着性鳞屑,中央萎缩、色素减退,周围色素沉着l自觉症状:无或轻微瘙痒灼热感,光敏感l全身(quá...