2022年医学专题—病例分享Castleman氏病(1).ppt

病例(bngl)分享,西安市儿童医院免疫(miny)内分泌科李丹,logo,第一页，共五十页。,患儿，女，11岁5月，蓝田县人主诉：发热2月余现病史：入院前2月余患儿无明显诱因开始发热，体温(twn)最高38.5，无寒战、抽搐及皮疹，予退热药或物理降温后降至正常，每日发热1次，以下午为主，无关节肿痛，伴咳嗽，为非痉挛性连声咳，有痰不易咳出，无腹痛、腹泻，无头痛、头晕、呕吐，当地医院查“血常规：WBC9.4109/L，N 47.6%，L39.8%，M12.6%，RBC 3.251012/L，Hb 71g/L，PLT 744109/L异淋：未见；血涂片：未见疟原虫。铁蛋白、叶酸、维生素B12:正常。Coombs试验：阴性。肝、肾功、心肌酶：大致正常。CRP:153mg/L。ESR:149mm/h。肺炎支原体抗体：阳性。抗腺病毒抗体：阴性。EBV-IgM：阴性。心脏彩超：未见异常。腹部B超：肝、脾略大。骨髓细胞学：粒、红两系轻度增生，其它未见明显异常。”,2,第二页，共五十页。,按“支气管炎”给予静滴“红霉素”治疗1周，患儿咳嗽消失，仍发热，体温最高38，多发生于中午及下午，无寒战，夜间有盗汗，口服“退热药”可降至正常，为进一步诊治即来我院。自患病以来，精神、进食可，体重无明显变化，大、小便正常。既往史：2年前曾患“过敏性紫癜”，2月前患“带状疱疹”，均治愈。传染病接触史：否认。预防接种(y fn ji zhn)史：按计划接种疫苗。家族史：父母为养父母，家族史不详。,3,第三页，共五十页。,入院查体：体温36.5，呼吸(hx)20次/分，脉搏84次/分，血压90/68mmHg，神清，精神可，中度贫血貌，全身皮肤无皮疹，全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹软，无压痛，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。四肢关节无肿痛，神经系统未见异常。,4,第四页，共五十页。,辅助(fzh)检查：,血常规：WBC 5.110 9/L，N 44.6%，L37.5%，M14.9%，RBC 3.210 12/L，Hb 67.2g/L，MCV80.8fL，MCH21.1pg，MCHC262.2g/L，Ret 0.06，PLT 617.410 9/L，异淋：未见；尿、粪常规：正常。肝功：TP81.6g/L，ALB34.2g/L，GLB47.4g/L，余正常肾功：正常。PCT 0.10.2 ng/ml；CRP：18.2mg/L；ESR：98mm/h；RF8.1 IU/ml（0-20）；ASO：31 IU/ml（0-200）；血培养（不同部位双份）：有氧条件下无细菌(xjn)生长；肺吸虫皮试（-），肺吸虫抗体（-）；,5,第五页，共五十页。,乙肝五项、输血前检查：阴性；结核抗体、PPD试验均阴性TB-DNA、EBV-DNA：阴性；EB病毒抗体系列(xli)：EBV核抗原抗体IgG：阳性，EBV早期抗原抗体IgG：阴性，EBV衣壳抗原抗体IgM：阴性，EBV衣壳抗原抗体IgG：阳性，EBV衣壳抗原抗体IgG亲和力：高亲和力抗体+；,6,第六页，共五十页。,维生素B12：133.3pg/ml（174-878）；叶酸：16.7ng/ml（3-17）；血清铁蛋白：173ng/ml（6-159）；红细胞脆性：正常；自身抗体系列：阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体：阴性；细胞免疫(miny)：CD3+65%，1385个/ul（690-2540)，CD8+29%，634个/ul(190-1140)，CD4+28%，606个/ul(410-1590)，CD4+/CD8+：0.96，B淋巴细胞：15%，310个/ul(90-660)，NK细胞：15%，310个/ul(90-590)；体液免疫：IgG 17.5 g/L（6.36-14.04g/L）IgM 3.11 g/L（0.29-1.41g/L）IgA 4.64 g/L（0.63-1.79g/L）IgE 5.0 IU/ml(0-165)。,7,第七页，共五十页。,头颅、胸部CT：正常。心电图正常。心脏彩超：心内结构未见异常。骨髓象：骨髓增生活跃，粒：红=0.97:1。粒系：占35.5%，比例偏低，原始以下各阶段细胞均见，成熟细胞比例偏高，部分细胞可见中毒颗粒(kl)及空泡，嗜酸细胞可见。红系：占36.5%，比例偏高，早幼以下各阶段细胞均见，以晚幼为主，部分细胞偏小，成熟细胞大小不等。淋巴细胞、单核细胞、网状细胞大致正常。浆细胞占5.5%，形态大致正常。巨核细胞可见，血小板中小簇可见。未见寄生虫。组化染色：外铁(-)内铁：0。诊断：1.感染骨髓象2.反应性浆细胞增多症。反应性浆细胞增多：慢性炎症、感染性疾病、风湿性疾病 恶性肿瘤、过敏性疾病,8,第八页，共五十页。,入院后予“头孢米诺+阿奇霉素”抗感染8天，输红细胞悬液2U纠正贫血，患儿体温正常3天后再次发热，体温最高39.3，无畏寒、寒战，无咳嗽、呕吐、腹泻，伴双下肢疼痛，以膝关节及腓肠肌为主，运动后加重，休息后缓解，无局部肿胀，无皮下结节，无消瘦(xioshu)。停用抗生素，患儿每日仍发热，下午为主，热峰38.8，口服布洛芬后降至正常。,9,第九页，共五十页。,血常规,10,第十页，共五十页。,复查(fch)结果,血常规：WBC 6.8109/L，N 49.3%，L 29.3%，M14.0%，RBC 3.21012/L，Hb 82g/L，MCV85.7fL，MCH23pg，MCHC269.2g/L，PLT 535.4109/L；异淋：未见；肝功：TP77.2g/L，ALB31.2g/L，GLB46g/L，余正常CRP：17.5mg/L；ESR:115mm/h；自身抗体系列：ANA：1:40 阳性，斑点型，余：阴性；抗环瓜氨酸多肽(du ti)抗体：25 RU/ml，（25RU/ml）；抗角蛋白抗体:阴性。AFP：0.7ng/ml(0.5-10.9)；CEA：0.5 ng/ml(10)；心脏彩超：正常。,11,第十一页，共五十页。,女，11岁5月病程(bngchng)较长，已2月余主要临床表现为发热，中度热、下午为主，伴双膝关节疼痛无畏寒、寒战及皮疹脾脏轻度肿大，无肝脏、淋巴结肿大，无关节肿胀、活动受限病初有呼吸道感染，病程后期无感染症状实验室检查：低色素性贫血，外周血单核细胞持续升高CRP、ESR升高低蛋白血症、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗体系列：ANA：1：40 阳性,病史(bn sh)特点,12,第十二页，共五十页。,贫血(pnxu),无生后贫血史，为低色素性贫血，细胞体积正常偏小，骨髓无增生障碍自身(zshn)免疫性溶血性贫血 患儿网织红细胞升高，脾大，骨髓像红系增生活跃，但患儿查肝功胆红素正常，Coombs试验：阴性，不支持,?。缺铁性贫血 红细胞体积正常偏小，骨髓像红系增生活跃，查骨髓铁染色示：细胞内外铁均（-），但查血清铁蛋白升高，不支持，？慢性病贫血 多为正细胞正色素性贫血，以后为小细胞低色素性贫血，血清铁蛋白升高，骨髓铁染色示：细胞内铁减少，外铁增多。是否为慢性病合并缺铁性贫血？查红细胞内碱性铁蛋白可鉴别,13,第十三页，共五十页。,发热待查感染性发热 1.细菌、病毒、支原体、衣原体：2.寄生虫 3.特殊病原体：非感染性疾病 1.结缔组织疾病：2.肿瘤：3.体温调节中枢(zhngsh)功能失常 4.自主神经功能紊乱,结核(jih)、EB病毒,幼年(yunin)特发性关节炎（全身型）,淋巴瘤,布氏杆菌病,14,第十四页，共五十页。,慢性(mn xng)活动性EB病毒感染？,发热、贫血、脾大、外周血单核细胞比例持续升高，查EBV衣壳抗原抗体IgG：阳性，高IgG血症、CD4+/CD8+比值下降但发热仅2月余，无皮疹、无淋巴结、肝脏肿大，无慢性(mn xng)肝炎或间质性肺炎，无全血细胞减少，无蚊虫叮咬过敏，查EBV-DNA阴性，查EB病毒抗体系列示EBV早期抗原抗体IgG：阴性，EBV衣壳抗原抗体IgM：阴性，提示为既往感染。给予更昔洛韦10mg/kg抗病毒治疗5天，无效,15,第十五页，共五十页。,结核病？,已接种(jizhng)卡介苗家族中无结核病人，无明确结核接触史，结核中毒症状不明显PPD试验、查结核抗体、结核DNA、结明实验均阴性胸部CT正常,16,第十六页，共五十页。,布氏杆菌病,布氏杆菌感染引起自然疫源性人畜共患疾病有食入布氏杆菌污染(wrn)的奶制品、肉类，接触病畜史临床特点：长期发热，急性期热型多为弛张热，常在下午体温39-49，出汗后缓慢下降，次晨正常，多汗、关节痛、肝脾淋巴结肿大病程一般2-3月，最短2-3周，长者可达3-4年。白细胞正常或稍低，淋巴细胞相对或绝对增多，有时可见异形淋巴细胞细菌培养、抗体阳性可确诊查布氏杆菌抗体阴性,17,第十七页，共五十页。,淋巴瘤？,与EB病毒感染有关不规则发热，或呈特征性回归热（高热数天后，可有几天或几周的无热期）。非何杰金氏淋巴瘤早期可仅表现为发热、消瘦、盗汗(do hn)。进行性、无痛性淋巴结肿大，常伴肝、脾肿大，发热、贫血和恶病质表现。浅表淋巴结肿大较多，亦可见头颈部、纵膈、腹腔原发灶。,18,第十八页，共五十页。,幼年特发性关节炎（全身型）？发热6周，有关节痛，脾脏轻度肿大，CRP、ESR升高低蛋白血症、血清IgG、IgA、IgM升高自身抗体系列(xli)：ANA：1:40 阳性但该患儿仅为双膝关节疼痛，无关节肿胀，无皮疹、淋巴结肿大、浆膜炎，查外周血像白细胞、中性粒细胞不高，CD4+T淋巴细胞无增高，且诊断为排他性诊断。,19,第十九页，共五十页。,腹部B超：1.左下腹混合回声区，测范围(fnwi)约57mm33mm，其内回声强弱不等，分布不均；2.肠间积液（少量）；3.脾脏轻度肿大；4.肝、胆、胰未见明显异常。腹部CT：左肾下极平面前方可见4cm3.5cm的类圆形软组织密度肿块，边界清晰，密度均匀，肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶，肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。,20,第二十页，共五十页。,腹部(f b)CT,左肾下极平面前方可见4cm3.5cm的类圆形软组织密度肿块，边界清晰，密度均匀，内部无坏死、液化(yhu)，周围肠管轻度受压，腹膜腔无积液。增强扫描显示肿块大小较前无明显变化，境界清楚，轻度均匀强化，肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶，肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。,21,第二十一页，共五十页。,形成腹部(f b)肿块的病因按病理性分五类：,1)炎症性肿块：急性炎症肿块，病人常有展寒发热、腹痛、恶心、呕吐、白细胞计数增高等感染性症状，肿块明显压痛、边界不清，不能推动。2)外伤性肿块：多有外伤史，早期产生血肿或囊肿表面(biomin)光滑、中等硬度、常伴有全身症状。后期血肿吸收，机化，肿块缩小变硬，形成无痛的实质性肿块。3)肿瘤性肿块：腹腔恶性肿瘤发展较快、质硬有结节感、容易侵犯周围组织、活动度小。晚期发生转移，伴有贫血、恶病质或其他压迫症状。若病程缓慢，肿物表面光滑，质较软或有囊性感，可活动，无压痛全身情况好，多表示良性肿物等。,22,第二十二页，共五十页。,4)先天性肿块(zhn kui)：均为胚胎发育异常所形成，大多数在小儿时期发现。恶性肿块进展迅速，全身症状明显。如肾母细胞瘤等，良性肿块发展缓慢，伴有病变所在器官的症状，如先天性胆总管囊肿，主要表现为肿块，腹痛和黄疽。5)其他性质的肿块：a内脏下垂性肿块，多发生于体态瘦长或原来肥胖而后消瘦的人，如肾下垂，肿块保持原业的形态和质地。b内脏病理性肿大，位于肿大器官所在部位，保持原来的形态，具有功能改变的特点，如脾大，常可在左上腹扪及脾切迹并有脾功能亢进的表现。c空腔脏器梗阻肿块，多发生在正常脏器的所属位置，具有排泄功能障碍表现，如肠梗阻有排气、排便停止，胆囊积液有黄疽改变等。,23,第二十三页，共五十页。,淋巴瘤CT表现多种多样,多见不规则团块融合改变，CT强化不明显，无钙化灶。淋巴结结核：肿块一般增大较迅速,密度不均匀,边缘不清晰,多呈互相融合状改变,分界不清,密度不均匀,呈