特殊类型心肌病特殊类型心肌病的诊断的诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)与治疗与治疗第一页，共四十四页。ClicktoaddTitle1995年WHO在原有1980年的分类基础(jīchǔ)上将心肌病分为DCM、HCM、RCM、ARVC/ARVD和未分类心肌病(unclassifiedcardiomyopathies)第二页，共四十四页。ClicktoaddTitle随着心脏分子遗传学的迅速进展(jìnzhǎn)及对心肌疾病发病机制认识的深入,传统的心肌病分类法已显示出很多缺陷。第三页，共四十四页。ClicktoaddTitle2006年AHA心肌病定义、分型定义由各种病因(主要是遗传因素)引起的一组非均质的心肌(xīnjī)疾病;包括心脏的机械活动异常和(或)电活动异常;通常表现为心室肥厚或扩张，但也可以正常;可单独局限于心脏,也可是全身疾病的一部分;最终导致心源性死亡或进行性心力衰竭。第四页，共四十四页。ClicktoaddTitle分型按照疾病累及的器官不同(bùtón)ɡ分为原发型和继发型心肌病。第五页，共四十四页。ClicktoaddTitle原发型心肌病病变仅局限在心肌。按遗传因素占致病原因(yuányīn)的程度又分为以下3种。第六页，共四十四页。ClicktoaddTitle1遗传型心肌病其主要病因为遗传因素,包括HCM、ARVC/ARVD、LVNC、原发心肌糖原累积病、心脏传导(chuándǎo)系统疾病(家族性Lenegre病)、线粒体疾病和离子通道病(LQTS、SQTS、BrS、CPVT)。第七页，共四十四页。ClicktoaddTitle2混合性心肌病主要是非遗传因素(yīnsù)引起,包括扩张型心肌病和原发限制型心肌病。第八页，共四十四页。ClicktoaddTitle3获得(huòdé)型心肌病包括炎性反应性心肌病、应激性心肌病(Tako-Tsubo)、围生期心肌病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。第九页，共四十四页。ClicktoaddTitle继发型心肌病指心肌病变是全身多器官疾病一部分,常见病因如下：(1)浸润性疾病:如心肌淀粉样变性、高雪病；(2)蓄积性疾病:如血色素沉着病、尼曼匹克病;(3)中毒性疾病:如药物、重金属中毒;(4)心内膜疾病:如心内膜纤维化、吕佛心内膜炎;(5)炎症性疾病:如心肌肉瘤样病;(6)内分泌系统疾病:如糖尿病、甲状腺功能亢进(kàngjìn)或减退;第十页，共四十四页。ClicktoaddTitle(7)心面综合征:Noonan综合征、着色斑病;(8)神经肌肉疾病:如进行性肌营养(yíngyǎng)不良、结节性硬化症;(9)营养(yíngyǎng)缺乏性疾病:如维生素B1缺乏、坏血病、恶性营养(yíngyǎng)不良;(10)自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎;(11)电解质平衡紊乱;(12)...
