2022年医学专题—特发性血小板减少性紫癜(1).pptx

第四十一章 特发性血小板减少(jinsho)性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)陕西中医药大学第一临床医学院 岳黎明 学时数 2学时,第五篇 血液(xuy)系统疾病,第一页，共三十二页。,Company Logo,讲授(jingshu)内容,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第二页，共三十二页。,紫癜(z din)性疾病,第三页，共三十二页。,Company Logo,定义：ITP或称免疫性血小板减少(jinsho)性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。,ITP概述(i sh),主要特征：血小板减少皮肤粘膜(zhn m)内脏出血巨核细胞成熟障碍抗血小板自身抗体,特发性血小板减少性紫癜,第四页，共三十二页。,Company Logo,血小板除衰老(shuilo)外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗,四,二,一,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落(tulu)的具有生物活性的小块胞质,血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天,进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏,五,血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏,第五页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第六页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第七页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,正常增殖(zngzh)过程中，巨核细胞的成熟过程是：,特发性血小板减少性紫癜(z din)是这样滴！,ITP发生,幼稚型,颗粒型,产板型,PLT,巨核细胞成熟障碍,第八页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第九页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第十页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,生理性止血是机体重要的保护机制之一多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果包括血管收缩、血小板血栓形成、血液(xuy)凝固三个过程三个过程相继发生并相互重叠、密切相关血小板在生理性止血过程中居于中心位置,第十一页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重(jizhng)，病毒感染后发生,免疫因素：PLT生存期缩短，有PLT相关(xinggun)抗体；免疫抑制治疗有效,肝脾的作用：产生PAIg 的部位；肝脾是破坏血小板的场所,巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍,雌激素：ITP以40岁前女性多见；雌激素有抑制血小板生成作用；增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用,第十二页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第十三页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第十四页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第十五页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,急 慢 性 ITP 的 区 别,第十六页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第十七页，共三十二页。,Company Logo,排除其他(qt)继发性血小板减少症,骨髓检查(jinch)巨核细胞数正常或增高，有成熟障碍,体检脾脏一般(ybn)不增大,至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常,诊断要点：,特发性血小板减少性紫癜,第十八页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,鉴别诊断需要(xyo)和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别过敏性紫癜：继发性血小板减少性紫癜：MDS：白血病：,第十九页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第二十页，共三十二页。,Company Logo,其它(qt),免疫(miny)抑制剂治疗,脾切除(qich),糖皮质激素 首选疗法，有效率80%,一般治疗：,特发性血小板减少性紫癜,急症处理,第二十一页，共三十二页。,可不予治疗(zhlio),重型ITP，应大剂量糖皮质激素静注，大剂量丙球静注有严重出血(ch xi)威胁生命时，可输注血小板,应严格卧床(w chun)，避免外伤，需紧急处理，可静脉注射糖皮质激素,经治疗4-6周，血小板仍30109/L，应重复骨穿，确诊ITP可行脾切除,特发性血小板减少性紫癜,经初步治疗或脾切除后，血小板仍30109/L，应注射丙球、糖皮质激素等,第二十二页，共三十二页。,1.减少PAIg生成减少，减轻抗原(kngyun)抗体反应2.抑制单核巨核细胞系统破坏血小板3.改善毛细血管通透性4.刺激骨髓造血及血小板向外周释放,1.泼尼松3060mg/d、待血小板正常后渐减量 最后用510 mg/d 维持36个月。2.严重者可用地塞米松(d si m sn)或甲泼尼龙静滴,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,1.ITP急症处理2.不能耐受糖皮质激素3.脾切除术前准备4.合并妊娠或分娩前,第二十三页，共三十二页。,适应证：正规激素治疗无效，病程迁延(qinyn)6个月以上 泼尼松30mg/d方可维持疗效 有激素应用禁忌证禁忌症：小于2岁、妊娠、不能耐受手术,常用(chn yn)药物：长春新碱 环孢素A：主要用于难治性ITP,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第二十四页，共三十二页。,1.血小板 20109/L 2.出血严重(ynzhng)、广泛3.颅内出血倾向或已发生4.手术前或分娩前,1.血小板输注:成人(chng rn)1020单位/次2.静注丙球:0.4g/kgd 35天3.甲泼尼龙:1g/d，35天,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,第二十五页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,1、（2000）关于ITP的概念，描述错误的是A、急性ITP与感染因素有关 B、血小板寿命缩短C、骨髓巨核细胞总数减少 D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一种出血性疾病答案 C2、（2000）符合再生障碍性贫血的表现是 符合ITP的表现是A、骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒性巨核细胞B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞增多，原始(yunsh)巨核细胞显著增多D、骨髓巨核细胞增多，小巨核细胞增多E、骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多 答案 B A,第二十六页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,3、（2012）女性，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚触及。化验血Hb121g/L，WBC4.510*9/L，PLT2510*9/L，为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是A、血小板功能 B、血小板抗体 C、抗核抗体谱 D、腹部B超E、胸部X线片答案 B4、（2000）关于(guny)ITP的概念，描述错误的是A、急性型ITP与感染因素有关 B、骨髓巨核细胞数量显著减少C、骨髓巨核细胞总数减少 D、急性型ITP多见于儿童E、临床上是较常见的一类出血性疾病答案 C,第二十七页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,共用题干（2010）女性，26岁，1周来无明显原因出现皮肤散在出血点，伴牙龈出血，1天来出血加重。急诊化验PLT 810*9/L，临床诊断为ITP5、支持该患者诊断的临床表现是A 口腔溃疡 B 面部蝶形红斑 C 脾脏不大 D 肌肉血肿答案 C6、该患者可能出现的实验室检查结果是A凝血时间延长，血块收缩良好 B出血时间可延长，血小板平均体积偏大C抗核抗体阳性，抗磷脂抗体阳性 D骨髓巨核细胞减少，产板型增多(zn du)答案 B7、对该患者首选的治疗措施是A血小板成分输注 B静脉点滴长春新碱C静脉点滴糖皮质激素 D急诊脾切除答案 A,第二十八页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,共用题干（2009）女性，30岁，8个月来月经量多，1周来皮肤瘀斑伴牙龈出血，不挑食，无光过敏和口腔溃疡，查体：脾肋下刚触及，化验血Hb85g/L，RBC4.010*12/L，WBC5.110*9/L，PLT2510*9/L，尿常规（），骨髓检查粒红比例(bl)正常，全片见巨核细胞138个，其中产板型4个8、最可能的诊断是A再生障碍性贫血 B ITP C 脾功能亢进 D MDS答案 B9、最有助于诊断的进一步检查是A血小板抗体 B腹部B超 C 骨髓活检 D骨髓干细胞培养答案 A10、若化验血清铁（SI）、铁蛋白（SF）、和总铁结合力（TIBC），该患者的检查结果可能是A SI降低，SF降低，TIBC降低 B SI降低，SF降低，TIBC增高C SI增高，SF增高，TIBC增高 D SI增高，SF增高，TIBC降低 答案 B,第二十九页，共三十二页。,特发性血小板减少(jinsho)性紫癜,1、ITP周围血象及骨髓(su)象的特点？2、ITP的诊断要点？,第三十页，共三十二页。,Thank you for attention！,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,第四十一章 特发性血小板减少性紫癜。定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：。感染(gnrn)后加重，病毒感染(gnrn)后发生。是ITP的临床症状之一，部分患者表现的更为明显。ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病。可有不同程度正常细胞性或小细胞低色素贫血。鉴别诊断需要和各种继发性血小板减少性紫癜相鉴别,第三十二页，共三十二页。,