2022年医学专题—法洛四联症.(1).ppt

法 洛 四 联 症,Tetralogy of Fallot,第一页，共十五页。,法 乐 四 联 症,肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损 主动脉骑跨 基本病理改变(gibin):室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,畸形(jxng)组成,第二页，共十五页。,法 乐 四 联 症,畸形(jxng)组成,第三页，共十五页。,法 乐 四 联 症,畸形(jxng)组成,第四页，共十五页。,法 乐 四 联 症,LV血 心室收缩 肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流 RV压 差异性青紫(qngz)RV肥厚,的病理(bngl)生理,第五页，共十五页。,法 乐 四 联 症,主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现(chxin)，并逐渐加重缺氧发作蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓,脑脓肿,的临床表现,症状(zhngzhung),第六页，共十五页。,法 乐 四 联 症,体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人(bngrn)杵状指（趾）左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常,临床表现,体征,第七页，共十五页。,法 乐 四 联 症,X线检查心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时(yush)右心房也增大，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉弓增宽，20有右位主动脉弓。,辅助(fzh)检查,第八页，共十五页。,法 乐 四 联 症,心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。部分病人(bngrn)第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波。,辅助(fzh)检查,第九页，共十五页。,法 乐 四 联 症,超声心动图检查 显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断(zhngdun)和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。,辅助(fzh)检查,第十页，共十五页。,法 乐 四 联 症,右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩(shu su)压力阶差 动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽,辅助(fzh)检查,心导管检查(jinch),第十一页，共十五页。,法 乐 四 联 症,血液检查红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀病例(bngl)红细胞计数可达1000万，血红蛋白258，红细胞压积一般为5070。,辅助(fzh)检查,第十二页，共十五页。,法 乐 四 联 症,预后决定(judng)于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。,预后(yhu)和并发症,第十三页，共十五页。,法 乐 四 联 症,内科治疗(zhlio)及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症病例用受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。外科治疗,治疗(zhlio),第十四页，共十五页。,内容(nirng)总结,法 洛 四 联 症。Tetralogy of Fallot。肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）。右侧心前区导联波显著增高，T波倒置。部分病人第和第导联显示右心房肥大的高尖的P波。心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽。红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育(fy)情况,第十五页，共十五页。,