2022年医学专题—本科结缔组织病(1).ppt

结缔组织(jid-zzh)病,第一页，共六十四页。,第一节 红斑狼疮(hn bn ln chun),是一种自身(zshn)免疫性结缔组织病。可分为 1、盘状红斑狼疮；2、亚急性皮肤型红斑狼疮；3、系统性红斑狼疮。,第二页，共六十四页。,约15%系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)患者可伴有盘状红斑狼疮(Discoid Lupus Erythematosus,DLE)样皮损，约4-5%播散性盘状红斑狼疮(Disseminated Discoid Lupus Erythematosus,DDLE)患者可发展为SLE。,第三页，共六十四页。,【病 因】,本病的病因和发病机制复杂，目前认为(rnwi)与下列因素有关。1、遗传因素：2、感染因素：3、物理因素：4、药物因素：5、内分泌因素：,第四页，共六十四页。,【病因(bngyn)】,1、遗传因素 在SLE患者的一级或二级亲属中发病率远较正常人群(rnqn)高，在单卵双胞胎儿中一致发病的比率约24-69%，几乎100%抗核抗体阳性并有高球蛋白血症，先天补体缺陷尤其C2、C4缺陷患者易产生SLE，患者的易感性和人类白细胞抗原（HLA）有关。总之属多基因遗传。,第五页，共六十四页。,【病因(bngyn)】,2、感染因素：有人认为SLE的发病与某些病毒，特别慢病毒、持续而缓慢的感染有关。3、物理因素:紫外线可使表皮细胞的DNA抗原(kngyun)发生改变。激发机体产生抗DNA抗体使病情恶化，约1/3病例对日光敏感。寒冷、外伤、精神创伤均可影响病情的发展。,第六页，共六十四页。,【病因(bngyn)】,4、药物因素(yn s):致病药物有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、口服避孕药、苯妥英钠、青霉素、甲基多巴、异烟肼、磺胺类等。可诱发本病或促使病情加重。5、内分泌因素:鉴于本病女性患病显著较男性为多，在生育期发病，认为雌激素与本病发生有关。,第七页，共六十四页。,【发病(f bng)机制】,发病机制较复杂。综合红斑狼疮的病因，其发病机制可能是具有遗传素质的个体在以上各种因素的作用下，机体免疫机能紊乱，导致免疫系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体（如ANA抗体、抗dsDNA、抗ssDNA、ENA等抗体），这些(zhxi)自身抗体与相应的抗原形成免疫复合物，通过变态反应，使细胞或组织受损，产生病变。,第八页，共六十四页。,【临床表现】,一、盘状红斑狼疮(hn bn ln chun)（DLE）发病年龄：多见于中年女性。皮损好发部位：好发于暴露部位，尤以面部中央鼻梁及两侧颧颊部，典型者呈蝶形外观，其次口唇、耳壳、头皮、手背、胸背、趾背。,第九页，共六十四页。,【临床表现】,皮损特点：皮损是境界清楚，边缘略高起的环形、不规则形暗红至紫红色斑块，表面覆盖灰白色粘着性鳞屑(ln xi)，剥去鳞屑(ln xi)可见底面有角质栓刺，日久中央萎缩伴毛细血管扩张和色素减退，周边有色素沉着。头皮受累时，日久可有萎缩性瘢痕和毛发脱落。,第十页，共六十四页。,【临床表现】,唇粘膜受损可发生糜烂或溃疡，日久中央萎缩。自觉不同程度瘙痒或灼热感。少数患者有低热、乏力、关节酸痛(suntng)、很少累及内脏。,第十一页，共六十四页。,【临床表现】,皮疹仅限于头面部的为局限性盘状红斑狼疮。皮疹除头面部外可波及全身(qun shn)的称为播散性DLE。约4-5%DLE可转化为SLE。,第十二页，共六十四页。,【实验室检查(jinch)】,ESR快，球蛋白升高，类风湿因子阳性，轻度贫血，30%的患者(hunzh)抗核抗体阳性。,第十三页，共六十四页。,【组织(zzh)病理】,表皮角化过度，毛囊(monng)角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上部水肿，真皮浅层结缔组织有纤维蛋白样变性。血管和附属器周围有灶性淋巴细胞浸润。,第十四页，共六十四页。,【诊断(zhndun)及鉴别诊断】,诊断根据(gnj)临床表现，结合病理检查可作出诊断。鉴别诊断扁平苔藓、多形红斑。,第十五页，共六十四页。,【治 疗】,患者应避免日晒、紫外线照射、寒冷刺激、过劳、勿用光感性(gnxng)药物磺胺类、四环素类、焦油类等。局部治疗：对局限性DLE以此治疗为主避光剂5%喹宁软膏；皮质激素乳剂外擦；皮损内注射皮质激素。,第十六页，共六十四页。,【治 疗】,内用药物：对播散性的DLE，除局限治疗外，还 需内服氯喹，反应停，菸酰胺，维生素B12、E及中药治疗。上述(shngsh)治疗无效者可以口服低至中量强的松。,第十七页，共六十四页。,系统性红斑狼疮(hn bn ln chun),系统性红斑狼疮是一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫(miny)疾病。多见于青中年妇女，男女比例约为1：9。,第十八页，共六十四页。,系统性红斑狼疮(hn bn ln chun)（SLE）,发病年龄：青中年(zhngnin)女性多见，男女比例约为1：9。皮损好发部位：暴露部位，如面、额、耳廓、上肢伸侧、指趾末端、甲周等 皮损特点：典型特征性皮疹为面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈水肿性鲜红或紫红色斑，界清或不清，表面光滑或有灰白色薄鳞屑。消退后不留疤痕，无萎缩，甲周红斑及指趾末端紫红斑点、瘀点、弧形斑均有诊断价值。,第十九页，共六十四页。,【临床表现】,非特征性皮疹：为弥漫性或额顶部参差不齐的短发（狼疮(lngchung)发），毛发稀疏。有雷诺现象、坏死性血管炎、血栓性静脉炎、网状青斑、多形红斑、荨麻疹、紫癜等。在整个病程中出现皮损者占90。,第二十页，共六十四页。,【临床表现】,此外，多数患者有发热、乏力、95%的患者有关节酸痛、体重下降等，75%患者可发生(fshng)肾脏损害，表现为肾炎和肾病综合征，SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎，是SLE致死的主要原因。此外尚有心血管系统、呼吸系统、消化系统、网状内皮系统、神经系统的损害。,第二十一页，共六十四页。,【实验室检查(jinch)】,1、全血减少：中度贫血、白细胞减少、血小 板减少、淋巴细胞减少。2、血沉升高、类风湿因子（RF）阳性、A/G 倒置(dozh)、蛋白尿、血尿、管型尿。,第二十二页，共六十四页。,【实验室检查(jinch)】,3、SLE细胞阳性率为70，抗核抗体（ANA）阳性率为90，这两项对诊断SLE有较大特异性。抗双链DNA抗体活动期阳性率高达93，抗SM抗体阳性率为35-40%，活动期血清总补体、C3、C4等明显下降，循环免疫(miny)复合物水平升高等。,第二十三页，共六十四页。,【组织(zzh)病理】,基本上同慢性皮肤(p f)型红斑狼疮，有时可伴有真皮水肿和结缔组织以及小血管的纤维蛋白样变性。,第二十四页，共六十四页。,【免疫病理】,直接免疫荧光检查（LBT）在皮损、曝光处和非曝光处的外观(wigun)正常的皮肤均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉 积，形成一条荧光带，约7692的患者呈阳性反应。,第二十五页，共六十四页。,【诊 断】,诊断较困难，尚无统一标准。目前主要依据1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准作为(zuwi)诊断SLE的参考标准。十一项标准（其中临床表现七项，实验室检查四项）中，同时或相继出现任何四项即可诊断SLE。,第二十六页，共六十四页。,【鉴别(jinbi)诊断】,与皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑、风湿热、类风湿性关节炎、肾小球肾炎(shn yn)鉴别,第二十七页，共六十四页。,【治 疗】,1、避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤 和妊娠等。2、病情轻，无内脏损害者可选用氯喹结合非 激素类抗炎药，如阿斯匹林、消炎痛或中 药等，必要时加用小至中等(zhngdng)剂量皮质类固 醇激素，如强的松2040mg/日，顿服。,第二十八页，共六十四页。,【治 疗】,3、病情重或伴明显重要脏器，如肾脏、中枢神经系统损害者，应首选足量的皮质类固醇激素内服或静滴，用量相当于强的松4080mg/日或120mg/日，待病情稳定(wndng)后逐渐减量至10mg/日长期服用，或加服环磷酰胺50100mg/日或硫唑嘌呤50100mg/日或雷公藤片、环孢素A等，以减少激素的用量。,第二十九页，共六十四页。,【治 疗】,4、严重(ynzhng)肾病者，可试用大剂量激素冲击疗法，如静滴甲基强的松龙1g/日，不超过3日为一疗程，必要时考虑选用大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换、血浆输注等。5、同时采用中医药治疗，效果更佳。,第三十页，共六十四页。,亚急性皮肤(p f)型红斑狼疮,亚急性皮肤型红斑狼疮(hn bn ln chun)（SCLE）是一组以环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征的LE,第三十一页，共六十四页。,【临床表现】,发病年龄：中青年多见，男女之比为1：3。好发部位：面、耳、上胸背、肩、手背(shubi)等处。皮疹特点：丘疹鳞屑型 初为小丘疹，渐扩大成斑块附少许鳞屑，呈银屑病样或糠疹样。,第三十二页，共六十四页。,【临床表现】,环形红斑型 初为水肿性丘疹，渐向周围扩大为外周轻度(qn d)浸润水肿性红斑，皮损中央消退，呈环状、多形状或不规则形，表面平滑或有少许鳞屑，愈后不留瘢痕，仅有暂时性色素沉着或持久性毛细血管扩张及色素脱失。患者常伴轻、中度全身症状，如关节酸痛、低热、乏力、肌痛，但肾、中枢神经较少受损。,第三十三页，共六十四页。,【实验室检查(jinch)】,WBC、BPC、ESR、IgG和丙种球蛋白、抗核抗体、抗Ro、抗La 抗体阳性(yngxng)，少数抗dsDNA、抗Sm抗体阳性(yngxng)。,第三十四页，共六十四页。,【组织(zzh)病理和免疫病理】,基本同DLE，但真皮表皮(biop)连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅为50%。,第三十五页，共六十四页。,【诊断(zhndun)及鉴别诊断(zhndun)】,诊断(zhndun)临床表现+实验室检查。鉴别诊断银屑病、脂溢性皮炎、多形红斑等。,第三十六页，共六十四页。,【治疗(zhlio)】,基本(jbn)与轻型SLE治疗方法同，只需应用非甾体类抗炎药如水杨酸类、消炎痛、雷公藤制剂、氯喹等治疗。,第三十七页，共六十四页。,第二节 皮 肌 炎,是一种(y zhn)以皮炎和肌炎为主要症状的全身结缔组织病。临床分六型：1、多发性肌炎（PM）型；2、皮肌炎（DM）型；3、PM-DM伴发恶性肿瘤型；4、PM-DM与其它结缔组织病重叠型；5、儿童型PM-DM；6、无肌病性皮肌炎。,第三十八页，共六十四页。,【病因和发病(f bng)机理】,1、遗传(ychun)因素：具有HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等基因位点者，危 险因素高。,第三十九页，共六十四页。,【病因和发病(f bng)机理】,2、感染：有学者研究发现肌细胞培养中的柯萨奇A9病毒(bngd)可引起肌炎，儿童皮肌炎患者中抗柯萨奇病毒(bngd)抗体滴度高于对照组。多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效。,第四十页，共六十四页。,【病因(bngyn)和发病机理】,3、肿瘤：约20%皮肌炎患者(hunzh)合并肿瘤，常合 并的肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖器癌等，我国皮肌炎患者 并发的癌肿70%鼻咽癌。,第四十一页，共六十四页。,【病因(bngyn)和发病机理】,4、自身免疫：表现在细胞免疫和体液免疫两方面。在肌肉损害中，血管周围有较多B细胞和部分CD4+T淋巴细胞浸润，毛细血管及小动脉有免疫球蛋白及补体沉积。另外，在肌纤维中发现有CD8+T淋巴细胞浸润，肌纤维表达MHCI类分子，这与细胞介导的细胞毒作用有关，同时，患者(hunzh)血清中存在某些器官特异性自身抗体，如抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mas、抗Fer等抗体。,第四十二页，共六十四页。,【临床表现】,多见于40岁以后的女性。皮肤症状(zhngzhung)：皮损好发于面、双上眼睑、后颈、上胸V区、四肢关节伸侧，对称性分布水肿性红