新生儿胆汁(dǎnzhī)淤积症第一页，共三十五页。新生儿肝炎婴儿肝炎综合征婴儿肝病综合征婴儿胆汁(dǎnzhī)淤积症新生儿胆汁(dǎnzhī)淤积症第二页，共三十五页。定义(dìngyì)是指在3月龄以内出现的以血中DBil升高为主要表现(biǎoxiàn)，伴或不伴肝脾肿大的疾病。TB<5mg/dL时，DB>1.0mg/dL；或TB>5mg/dL,DB占TB的比例>20%发病率1∶5000～1∶2500。第三页，共三十五页。胆汁(dǎnzhī)淤积病因—病变部位根据胆汁(dǎnzhī)淤积发生的部位分为：①胆管性，②肝细胞性，③混合型(一）、肝内胆管疾病持续性--胆汁粘稠综合症、Alagille-Watwon综合症、Caroli病、Byler病复发性--良性复发性胆汁淤积、胆汁淤积伴淋巴水肿（二）、肝外胆管疾病先天性胆道闭锁总胆管囊肿其他（胆结石、胆管自发性穿孔、胆管受压）梗阻性胆汁淤积（三）、肝细胞疾病肝细胞性胆汁淤积第四页，共三十五页。肝内胆汁(dǎnzhī)淤积病因（一）、遗传、代谢病氨基酸:酪氨酸血症、高蛋氨酸血症、甲羟戊酸激酶缺乏脂肪：Nicmann-Pick、Gaucher、wolman病、胆固醇酯贮积病糖：半乳糖血症糖、果糖耐受不良、糖原累积Ⅳ型过氧物酶体病：肝-脑-肾综合症、肾上腺脑白质营养不良、橄榄体小脑萎缩内分泌病：特发性垂体功能低下/视中隔发育不良、甲状腺功能低下代谢性疾病(jíbìng)：a1胰蛋白酶缺乏、囊性纤维变性、新生儿铁贮积病染色体病：先天愚型、18三体其它：Rotor综合症、Dubin-Johnson综合症（二）、感染中毒感染细菌感染：尿路感染、败血症、脓毒症病毒感染：CMV、HBV、HCV、风疹、单纯疱疹、肠道病毒等其它：弓形虫、梅毒、结核病中毒：药物、铝、静脉高营养（PNAC）（三）、特发性婴儿肝炎第五页，共三十五页。胆汁淤积(yūjī)的后果脂溶性维生素吸收障碍营养不良感染胆汁性肝硬化门脉高压、腹水、出血(chūxiě)。肝功能衰竭第六页，共三十五页。鉴别(jiànbié)是否胆汁淤积——临床特征皮肤黄疸尿液深黄粪便颜色改变(gǎibiàn)（淡黄、白色）第七页，共三十五页。鉴别是否胆汁淤积—血生化(shēnhuà)ɡ特征血清总胆红素和直接胆红素增高，DB占TB的比例>20%。反映(fǎnyìng)胆汁淤积的酶增高γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）碱性磷酸酶（AKP）5’-核苷酸酶(5’-NT)第八页，共三十五页。TBil和DBil测定(cèdìng)时间>2周龄(zhōulínɡ)（足月儿），>3周龄(zhōulínɡ)（早产儿）>3周龄（母...
