支气管扩张支气管扩张(kuòzhāng)(kuòzhāng)症症20112011刘彤媌刘彤媌第一页，共四十九页。第一页，共四十九页。支气管树的异常(yìcháng)扩张大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。支气管扩张(kuòzhāng)症（简称支扩）第二页，共四十九页。第二页，共四十九页。概述(ɡàishù)十分(shífēn)常见发病率在美国平均为9-10/10万人我国估计发病率更高其病多在儿童或青年时代。第三页，共四十九页。第三页，共四十九页。1.支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要(zhǔyào)发病因素。（婴幼儿时期支气管-肺感染，麻疹，百日咳，流行性感冒等）感染-阻塞-感染→支扩2.支气管阻塞（（11）异物吸入（）异物吸入（22）新生物（）新生物（33）管外肿大淋巴结）管外肿大淋巴结（（44）黏液栓）黏液栓33..支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩肺组织慢性感染及结核病灶愈合后的纤维组织牵拉形成支扩病因(bìngyīn)和发病机制第四页，共四十九页。第四页，共四十九页。4.先天及遗传因素（（11））..IgAIgA免疫缺陷乏症，免疫缺陷乏症，IgGIgG缺乏症缺乏症（（22））..结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症结缔组织病：如类风湿性关节炎、干燥综合症（（33））..遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管遗传性疾病：如先天性肺囊肿、巨大气管--支气管病，支气管病，卡塔格内综合征（卡塔格内综合征（Kartagener’sKartagener’s）是一种少见的先天遗传性疾病）是一种少见的先天遗传性疾病,,临床临床(línchuánɡ)(línchuánɡ)上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。上主要表现为支气管扩张、内脏反位和副鼻窦炎三联征。多认为纤毛功能异常所致。男性常患有不孕症。第五页，共四十九页。第五页，共四十九页。腔内有脓性分泌物，黏膜表面(biǎomiàn)慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。病理(bìnglǐ)第六页，共四十九页。第六页，共四十九页。病理(bìnglǐ)第七页，共四十九页。第七页，共四十九页。临床表现病程多呈慢性经过(jīngguò)，...
