2022年医学专题—库欣综合征专家共识2011(1).pptVIP免费

{{库欣综合征专家库欣综合征专家(zhuānjiā)(zhuānjiā)共共识识20112011年中华医学会年中华医学会(xuéhuì)(xuéhuì)内分泌学会内分泌学会(xuéhuì)(xuéhuì)肾上腺学组、肾上腺学组、垂体学组垂体学组第一页，共三十七页。库欣综合征病因库欣综合征病因(bìngyīn)(bìngyīn)第二页，共三十七页。临床表现临床表现第三页，共三十七页。推荐对以下推荐对以下(yǐxià)(yǐxià)人群进行库欣综合征筛查：人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者第四页，共三十七页。定性定性(dìngxìng)(dìngxìng)诊断诊断定位诊断定位诊断库欣综合征的诊断库欣综合征的诊断(zhěnduàn)(zhěnduàn)第五页，共三十七页。2424小时尿游离小时尿游离(yóulí)(yóulí)皮质醇皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律血皮质醇节律初步初步(chūbù)(chūbù)检查检查对高度怀疑对高度怀疑(huáiyí)(huáiyí)库欣综合征库欣综合征的患者的患者至少进行上述两项至少进行上述两项检查检查第六页，共三十七页。24hUFC24小时尿游离皮质醇（UFC）波动大，至少测定(cèdìng)2次以高于各实验室的正常上限为阳性大多数儿童患者体重接近成人（>45Kg），儿童标准同成人第七页，共三十七页。标本(biāoběn)留取注意事项24h总尿量，混匀后留取约5～10ml尿液送检。收集尿标本(biāoběn)的容器内应先加人防腐剂（？）并置于阴凉处；告知患者不要过多饮水第八页，共三十七页。影响(yǐngxiǎng)结果的因素饮水量过多(≥5L／d)任何增加皮质醇分泌(fēnmì)的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果在中、重度肾功能不全患者，GFR<60ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结果周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC水平可以正常第九页，共三十七页。午夜唾液(tuòyè)皮质醇测定口腔内放置一个棉塞(salivette)让患者(huànzhě)咀嚼1～2min测定午夜0：00唾液皮质醇...