干燥综合征诊治(zhěnzhì)进展——zhgb75123第一页，共二十六页。干燥综合征（SiccaSyndrome，SS）：SS是一个主要累及外分泌腺体的慢性系统性炎症性自身免疫性疾病。原发性和继发性SS：本病可以独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征（pSS）。如果存在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现(chūxiàn)干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。定义(dìngyì)2011年中华(Zhōnghuá)风湿病学会指南第二页，共二十六页。病因：1.遗传因素：家族史阳性者发病率。2.病毒感染：EB病毒、逆转录病毒、丙型肝炎病毒等免疫因素：免疫异常。3.内分泌因素：雌激素水平发病机制：免疫紊乱是SS发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别抗原后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖(zēngzhí)，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及多种自身抗体。病因(bìngyīn)与发病机制第三页，共二十六页。病因(bìngyīn)与机制遗传免疫(miǎnyì)异常环境发病(fābìng)第四页，共二十六页。临床表现（一）局部(júbù)表现1.口干燥症：①70%~80%有口干；②猖獗性龋齿是本病的特征之一；③腮腺炎；④舌痛，舌面干、裂等；⑤口腔黏膜溃疡或感染。2.干燥性角、结膜炎3.其他浅表部位：如鼻、硬腭等第五页，共二十六页。口干、眼干与猖獗(chāngjué)齿第六页，共二十六页。唇腺活检(huójiǎn)：灶性淋巴浸润Schirmer试验(shìyàn)第七页，共二十六页。临床表现（二）系统表现(biǎoxiàn)SS可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的多系统损害。1.皮肤：因局部血管受损，可出现紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象2.骨骼肌肉：关节肿胀、肌炎。3.血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象。4.肾脏：约30~50％有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为I型肾小管酸中毒，出现低钾性麻痹，低血钙、高尿钙，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。第八页，共二十六页。紫癜(zǐdiàn)样皮疹双肾多发(duōfā)结石第九页，共二十六页。临床表现（二）系统表现5.消化系统：萎缩性胃炎(wèiyán)、胃酸减少、消化不良、肝脏损害、慢性胰腺炎；6.肺：少见肺间质纤维化；7.神经系统：周围神经损害；8.淋巴增生和淋巴瘤第十页，共二十六页。诊断(zhěnduàn)标准目前应用的干燥综合征诊断及治疗标准：1.2002年国际风湿病学会SS分类诊...
