病例(bìnglì)主诉：查体发现(fāxiàn)右肺包块2日现病史：患者与2日前查体发现右肺包块，无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状气管镜检查未见异常。第一页，共二十页。第二页，共二十页。第三页，共二十页。第四页，共二十页。第五页，共二十页。术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变(bìngbiàn)位于右肺上叶根部，大小约为5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉术后病理：（右肺）透明血管型castleman病第六页，共二十页。概述(ɡàishù)巨大(jùdà)淋巴结增生(Castleman病)是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变，多见于胸部，其它部位也少有报道。第七页，共二十页。病因(bìngyīn)Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等，其病因至今不明，有3种观点：1.淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症；2.淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿瘤。多数学者支持第一种观点，近来(jìnlái)的研究显示．白细胞介素6(1L－6)等B细胞生长是本病的关键。第八页，共二十页。发病(fābìng)情况本病最常发生于纵隔和肺门．也可见于全身任何(rènhé)部位．Frizzera等总结400例患者的资料表明：病灶位于胸部约占70％，颈部14％，腹部及盆腔12％，腋窝2％；第九页，共二十页。病理(bìnglǐ)分型Castleman病病理两型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型约占76％～91％。病理表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量小血管增生，玻璃样变为特征(tèzhēng)，无成片成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常为体检发现，较少出现临床症状。第十页，共二十页。浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见；多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及(yǐjí)腹痛腹泻表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。第十一页，共二十页。临床表现患者(huànzhě)发病年龄跨度大。9个月～85岁均可发病，但多见于健康年轻人。70％的患者(huànzhě)年纪30以下。无性别差异，无家族史。患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触及包块而被发现。Nordstrom等认为透明血管型仅3％的患者有症状；而浆细胞型50％可出现1个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低...
