天疱疮病例天疱疮病例(bìnglì)(bìnglì)汇汇报报第一页，共十九页。患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱(shuǐpào)、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。13岁，男性(nánxìng)患儿全身反复水疱、破溃2月余。主诉(zhǔsù)现病史A.认识过程第二页，共十九页。T36.7℃，P120次/min，R23次/min，BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部(jǐnɡbù)、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。体检(tǐjiǎn)A.认识过程第三页，共十九页。血常规:白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;尿常规、大便(dàbiàn)常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B超未见明显异常间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)实验室检查(jiǎnchá):A.认识过程第四页，共十九页。A.认识过程右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞(xìbāo)及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞(xìbāo)及少许嗜酸性粒细胞(xìbāo)浸润。第五页，共十九页。A.认识过程寻常(xúncháng)型天疱疮诊断依据：1、临床表现：2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身(quánshēn)散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)第六页，共十九页。天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮(zhēnpí)内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。A.认识过程第七页，共十九页。临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；④Nikolsky征阳性(y...
