2022年医学专题—周围神经病(1).ppt

2023/6/26,1,周围神经(zhuwishnjng)病变,第一页，共九十二页。,2023/6/26,2,内 容,概念 有关解剖生理(shngl)分类 病因和发病机制 临床,第二页，共九十二页。,2023/6/26,3,一、概 念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出(fch)的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。,第三页，共九十二页。,2023/6/26,4,定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状 躯体(qt)运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍,第四页，共九十二页。,2023/6/26,5,二、有关(yugun)解剖生理,第五页，共九十二页。,2023/6/26,6,1.神经系统(shnjngxtng)的组成,第六页，共九十二页。,2023/6/26,7,中枢神经(zhngshshnjng)与周围神经,第七页，共九十二页。,2023/6/26,8,脊神经,第八页，共九十二页。,2023/6/26,9,脑 神 经,一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全,第九页，共九十二页。,2023/6/26,10,2.周围神经包括(boku)躯体神经 自主神经,第十页，共九十二页。,2023/6/26,11,躯体(qt)神经 脊髓（前角、后角）神经根 神经干 神经股 神经束 神经,第十一页，共九十二页。,2023/6/26,12,周围神经(zhuwishnjng),第十二页，共九十二页。,2023/6/26,13,神经(shnjng)根-神经干-神经股-神经束-神经,臂丛神经(shnjng)C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）,第十三页，共九十二页。,2023/6/26,14,周围神经(zhuwishnjng)组成,第十四页，共九十二页。,2023/6/26,15,神经组成(z chn)神经 神经束 神经纤维外膜-束膜-内膜,第十五页，共九十二页。,2023/6/26,16,神经(shnjng)如同电缆,第十六页，共九十二页。,2023/6/26,17,神经(shnjng)-神经束-神经纤维,第十七页，共九十二页。,2023/6/26,18,神经(shnjng)结构,第十八页，共九十二页。,2023/6/26,19,神 经 纤 维,第十九页，共九十二页。,2023/6/26,20,神经纤维(shn jn xin wi)轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结,第二十页，共九十二页。,2023/6/26,21,神经(shnjng)轴突与髓鞘,第二十一页，共九十二页。,2023/6/26,22,神经纤维如同(rtng)项链,第二十二页，共九十二页。,2023/6/26,23,神经纤维(shn jn xin wi),第二十三页，共九十二页。,2023/6/26,24,神经纤维(shn jn xin wi),第二十四页，共九十二页。,2023/6/26,25,Schwann细胞(xbo)与髓鞘,第二十五页，共九十二页。,2023/6/26,26,3.周围神经的功能 传导感觉（向中枢神经）传导运动（来自中枢神经）自主神经(z zh shn jn)功能（内脏感觉和运动）,第二十六页，共九十二页。,2023/6/26,27,运动(yndng)通路,第二十七页，共九十二页。,2023/6/26,28,感觉(gnju)通路,第二十八页，共九十二页。,2023/6/26,29,自主(zzh)神经系统,第二十九页，共九十二页。,2023/6/26,30,三、周围神经病理损害(snhi)类型,第三十页，共九十二页。,2023/6/26,31,1.神经病理损害类型(lixng)髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性,第三十一页，共九十二页。,2023/6/26,32,髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征,华勒变性椎关节强直(qingzh)变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩,轴索变性(binxng)药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹,病变(bngbin)方向,病变方向,神经细胞,髓磷脂,轴突,肌肉,断段远侧轴索和髓鞘变性和解体,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘,节段性脱髓鞘轴索可无损害,第三十二页，共九十二页。,2023/6/26,33,脱髓鞘（节段性）首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 原因(yunyn)感染 免疫障碍,第三十三页，共九十二页。,2023/6/26,34,正常(zhngchng),急性(jxng)脱鞘,脱髓鞘,第三十四页，共九十二页。,2023/6/26,35,第三十五页，共九十二页。,2023/6/26,36,华勒变性(binxng)发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击,第三十六页，共九十二页。,2023/6/26,37,第三十七页，共九十二页。,2023/6/26,38,轴突变性 轴突末梢开始，随后累及(lij)髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养,第三十八页，共九十二页。,2023/6/26,39,轴突变性(binxng),第三十九页，共九十二页。,2023/6/26,40,2.神经病变严重(ynzhng)程度分级,第四十页，共九十二页。,2023/6/26,41,级损伤(snshng)（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）,第四十一页，共九十二页。,2023/6/26,42,级损伤（轴突断伤）轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导(yndo)芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位,第四十二页，共九十二页。,2023/6/26,43,级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生(zishng)，再生(zishng)可进入邻近的 神经内膜管内,第四十三页，共九十二页。,2023/6/26,44,级损伤(snshng)神经束受损，仅保留外膜,第四十四页，共九十二页。,2023/6/26,45,级损伤(snshng)（神经断伤）神经完全损伤,第四十五页，共九十二页。,2023/6/26,46,四、周围神经损害(snhi)的病因,第四十六页，共九十二页。,2023/6/26,47,外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉(dngmi)粥样硬化 血管炎,第四十七页，共九十二页。,2023/6/26,48,代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退(jintu)营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性,第四十八页，共九十二页。,2023/6/26,49,五、周围神经(zhuwishnjng)病变的临床表现,第四十九页，共九十二页。,2023/6/26,50,起病(q bn)方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年,第五十页，共九十二页。,2023/6/26,51,分为以下(yxi)几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病,第五十一页，共九十二页。,2023/6/26,52,急性运动性 瘫痪 可伴有感觉(gnju)和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病,第五十二页，共九十二页。,2023/6/26,53,亚急性感觉运动性 感觉障碍(zhng i)可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性,第五十三页，共九十二页。,2023/6/26,54,慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病(q bn)时间长 代谢性（糖尿病、甲减）麻风 肿瘤 遗传性,第五十四页，共九十二页。,2023/6/26,55,线粒体病变(bngbin),第五十五页，共九十二页。,2023/6/26,56,复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病,第五十六页，共九十二页。,2023/6/26,57,单神经(shnjng)病、神经(shnjng)丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛,第五十七页，共九十二页。,2023/6/26,58,症状与病变部位有关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经(yndng shnjng)受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常,第五十八页，共九十二页。,2023/6/26,59,手指(shuzh)伸展不全,第五十九页，共九十二页。,2023/6/26,60,小腿萎缩(wi su)弓形足,第六十页，共九十二页。,2023/6/26,61,双手萎缩(wi su)畸形,第六十一页，共九十二页。,2023/6/26,62,糖尿病周围(zhuwi)神经病,第六十二页，共九十二页。,2023/6/26,63,糖尿病 周围神经病发生率 50%表现(bioxin)常见:远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见:急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（、）自主神经病,第六十三页，共九十二页。,2023/6/26,64,远端感觉(gnju)性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足,第六十四页，共九十二页。,2023/6/26,65,糖尿病足,第六十五页，共九十二页。,2023/6/26,66,糖尿病性感觉(gnju)运动性多发性神经病,四肢远端有感觉异常、同时合并有四肢远端的肌力减退(jintu)及肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。,第六十六页，共九十二页。,2023/6/26,67,诊断 详细询问病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检(hu jin)：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）,第六十七页，共九十二页。,2023/6/26,68,治疗(zhlio)严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）,第六十八页，共九十二页。,2023/6/26,69,Guillain-Barre综合征,第六十九页，共九十二页。,2023/6/26,70,根据临床和基本病理特征可分为(fn wi)急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（AAN）Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调,第七十页，共九十二页。,2023/6/26,71,AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱(jinru)，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常,第七十一页，共九十二页。,2023/6/26,72,变异型 纯运动型 纯感觉(gnju)型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型,第七十二页，共九十二页。,2023/6/26,73,治疗 丙种球蛋白 0.4g/kg 血浆置换（PE）24次/周 激素(j s)无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）维生素（如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳,第七十三页，共九十二页。,2023/6/26,74,慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP)高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转.炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显(mngxin)，与本体觉减退不吻合