2022年医学专题—原发性醛固酮增多症(1).ppt

原发性醛固酮增多(zn du)症,第一页，共四十一页。,Q1：什么(shn me)是原发性醛固酮增多症,由于肾上腺皮质本身病变(bngbin)(肿瘤或增生)，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制，称原发性ALD增多症（PA），又称Conn综合征,第二页，共四十一页。,Q2：什么(shn me)是继发性醛固酮增多症,一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭(xn l shui ji)、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等 另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特综合征,第三页，共四十一页。,Q3：为何(wih)要重视PA的诊断,发病率高，占高血压的10%心脑血管并发症发生率高治疗(zhlio)和原发性高血压存在差别,第四页，共四十一页。,2级及3级高血压难治性高血压：三种(sn zhn)降压药物联用仍难以达到降压效果高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）,Q4：哪些(nxi)患者要筛查PA（1）,第五页，共四十一页。,Q4：哪些(nxi)患者要筛查PA（2）,高血压合并肾上腺意外瘤高血压及有早发高血压家族史年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者(hunzh)所有原醛患者的一级亲属,第六页，共四十一页。,Q5：PA有哪些(nxi)类型（1）,醛固酮瘤（APA）最常见，以前认为占PA的70%左右常为单个小腺瘤（2cm），左侧多见高血压、低血钾常较严重其分泌水平具有(jyu)昼夜节律性，受ACTH调控对肾素、血管紧张素II的刺激无效,第七页，共四十一页。,Q5：PA有哪些(nxi)类型（2）,特发性醛固酮增多症（IHA）占PA的30%左右常为双侧肾上腺增生(zngshng)高血压、低血钾常较轻其分泌受肾素、血管紧张素II调控,第八页，共四十一页。,Q5：PA有哪些(nxi)类型（3）,糖皮质激素可抑制性PA（GRA）常染色体显性遗传GC可抑制ALD分泌基因编码错位所致增多(zn du)的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调控,第九页，共四十一页。,Q5：PA有哪些(nxi)类型（4）,原发性肾上腺皮质增生(zngshng)极少为单侧性病理类型似IHA，生化特征似APA醛固酮癌,第十页，共四十一页。,Q6：PA的首选(shu xun)筛查手段,血浆ARR（醛固酮/肾素活性比值）以比值为30为标准起床2小时(xiosh)之后（站立、坐位或者行走），然后坐位15分钟以上，正常饮食（不要限钠）先把血钾纠正至正常,第十一页，共四十一页。,Q7：测定ARR需要(xyo)停用哪些药物,以下药物(yow)撤停4周以上安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排钾利尿剂甘草制剂如果以上药物撤除之后，ARR的结果仍不具诊断价值的话，撤停以下药物2周以上beta受体阻滞剂，中枢性alpha2激动剂（甲基多巴和可乐定）ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB,第十二页，共四十一页。,Q7：测定ARR需要停用哪些(nxi)药物（2）,如果必须控制(kngzh)血压，选用以下降压药维拉帕米a受体阻滞剂肼屈嗪,第十三页，共四十一页。,Q8：PA的诊断(zhndun)流程？,第十四页，共四十一页。,Q9:PA的确诊(quzhn)实验有哪些,口服钠负荷实验 口服钠盐负荷试验患者(hunzh)需连续3 d，每天摄入钠盐超过200 mmol/L（相当于6 克钠盐）。从第3 天早晨起，患者(hunzh)留取24 h 尿液至第4 天早晨，以测定24 h 尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者(hunzh)的尿醛固酮超过12 g/24 h（MayoClinic 的标准），或者14 g/24 h（Cleveland Clinic的标准），则可以确诊PA。,第十五页，共四十一页。,口服钠负荷实验 口服钠盐负荷试验患者需连续3 d，每天摄入钠盐超过200 mmol/L（相当于6 克钠盐）。从第3 天早晨起，患者留取24 h 尿液至第4 天早晨，以测定24 h 尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过12 g/24 h（MayoClinic 的标准(biozhn)），或者14 g/24 h（Cleveland Clinic的标准(biozhn)），则可以确诊PA。,第十六页，共四十一页。,静脉盐水负荷(fh)试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00 am左右开始。患者在试验开始前先静卧12 h，然后以500 mL/h 静脉注射速度，连续滴注4 h 共计2 L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10 ng/dL，则多可明确有PA，小于5 ng/dL，则PA 可能性小，介于两者之间，则需权衡。,第十七页，共四十一页。,静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00 am左右开始。患者在试验开始前先静卧12 h，然后以500 mL/h 静脉注射速度，连续滴注4 h 共计2 L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过(chogu)10 ng/dL，则多可明确有PA，小于5 ng/dL，则PA 可能性小，介于两者之间，则需权衡,第十八页，共四十一页。,氟氢可的松抑制实验氟氢可的松抑制试验患者连续4 d，每隔6 h 服用0.1 mg 氟氢可的松，同时服用足量缓释氯化钾，以保证(bozhng)血钾在4.0 mmol/L 以上。患者同时行高钠饮食，保证(bozhng)尿钠的排出量为3 mmol/kg。在第4 天上午10：00 am左右测定血浆醛固酮、肾素活性和皮质醇的质量浓度。如果上午10：00 am 的皮质醇水平低于上午07：00 am 的，且血浆醛固酮超过6 ng/dL，肾素活性小于1 ng.ml-1.h-1，则确诊试验阳性。,第十九页，共四十一页。,卡托普利试验(shyn)患者在坐位或立位保持1 h 后，服用2550 mg 卡托普利。在服用前零点，服用后1 h、2 h 分别测定血浆醛固酮、皮质醇浓度和肾素活性，期间患者保持坐位。结果判定：服药后血浆醛固酮浓度的抑制程度如果不超过30，则试验结果为阳性。,第二十页，共四十一页。,Q10:各实验(shyn)的利弊和注意事项,氟氢可的松抑制试验最准确，但是费时、费力(fi l)、费钱，且需住院前三种方法均需高钠，故未控制高血压，心功能不全者禁用实验前低血钾必须矫正,第二十一页，共四十一页。,Q11：肾上腺CT诊断(zhndun)PA的价值如何,目前最推荐(tujin)的手段判断一侧优势分泌的敏感性和特异性分别为78%和75%对于小于1cm的腺瘤检出率小于25%与肾上腺取血的符合率仅为53%有22%的该手术的被排除手术，23%的患者接受不必要的手术,第二十二页，共四十一页。,Q12:肾上腺取血的诊断价值(jizh)如何,PA分型、判断(pndun)优势分泌的的金标准敏感性和特异性分别达到95%和100%右侧肾上腺静脉插管困难，成功率较低醛固酮/皮质醇比值为对侧两倍以上，则认为该侧存在优势分泌,第二十三页，共四十一页。,Q13：PA的治疗(zhlio),存在某侧优势分泌(fnm)者，手术切除不存在优势分泌，选择盐皮质激素受体拮抗剂：安体舒通依普利酮阿米洛利可联合噻嗪类利尿剂和CCB,第二十四页，共四十一页。,病例(bngl)一、,刘XX，69岁，男性，主诉：发现血压高10余年，发现现左肾上腺肿瘤1年余现病史：患者缘于1998年左右查体时发现血压高，。此后多次测血压均高，最高血压为230/120mmHg。当地医院明确诊断为“高血压病”。于2004年左右，患者无明显诱因出现反复头昏症状，休息后缓解，行动态血压监测(jin c)提示：白天平均收缩压172mmHg，最高值188mmHg，夜间平均收缩压176mmHg，最高值187mmHg。行肝功、血脂、乙肝两对半均提示正常。心脏超声提示：高血压性心脏病。调整降压药物为“咪达普利、倍他乐克、坎地沙坦、吲哒帕胺”，效果不佳。,第二十五页，共四十一页。,监测血压仍偏高，最高收缩压达230mmHg，多于早晨血压较高，偶有傍晚出现双下肢凹陷性水肿，曾于2010年5月在以“高血压”入住我院老年科，行肾上腺增强CT提示：左肾上腺结节影，考虑腺瘤可能性大，生化示低血钾，查血浆醛固酮水平提示正常(zhngchng)，肾素活性、血管紧张素检查明显低于正常(zhngchng)。尿VMA提示：10.5mg/24h。诊断考虑“原发性醛固酮增多症”，予“氨体舒通（间断，20mg，一日1次）、氨氯地平（5mg 一日1次）、卡维地洛（10mg 一日1次）”等口服症状缓解,第二十六页，共四十一页。,第二十七页，共四十一页。,诊断(zhndun)：诊断依据：治疗：,第二十八页，共四十一页。,病例(bngl)二,肖XX，39岁，女性，主诉：反复头昏、全身乏力10月现病史：患者于10月前出现头昏，伴乏力，无恶心、呕吐，无腹胀及腹泻，无肉眼血尿，无尿急、尿痛，无发热、畏寒等不适。在当地区医院检查，测血压：190/110mmHg，血钾低（具体不详），经积极降压(jin y)及补钾后症状缓解。诊断考虑：继发性高血压。未检查出病灶。后服用：硝苯地平2片，2次/日降压(jin y)治疗。后反复发作，遂到达州市中心医院检查行双侧肾上腺CT检查：提示左侧肾上腺占位。给于：氯化钾片2片，2次/日，硝苯地平2片，2次/日降压(jin y)治疗，症状缓解。,第二十九页，共四十一页。,第三十页，共四十一页。,在全麻下行后腹腔镜左侧(zu c)肾上腺切除术。术后给予吸氧、抗炎、止血等对症支持治疗，术后病检示：左侧肾上腺皮质增生。患者恢复顺利血压目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘进洪副教授指示出院。出院时情况：患者一般情况好，血压正常，小便通畅、未诉尿频、尿急、尿痛、腰部疼痛，无发热，伤口甲级愈合已拆线。出院诊断：1.左侧肾上腺皮质增生。2、原发性醛固酮增多症出院医嘱：1.出院后继续监测血压，监测电解质。2、出院后继续口服抗生素。3、门诊随访.,第三十一页，共四十一页。,病例(bngl)三,黄XX，女性，48岁主诉：发现血压高15月，乏力、停经半年。现病史：患者于2009年10月因面部发红、夜尿增多去当地诊所，查血压160/90mmHg左右。无头晕、头痛，无胸闷、胸痛、端坐呼吸和双下肢水肿，无畏寒、发热，无咳嗽、咯痰，无黑朦、晕厥，无腰痛、血尿等症。服“硝苯地平缓释片、北京降压灵、硝酸甘油”控制血压，自诉(z s)血压一直控制不好，监测血压仍逐渐上升。2010年7月无明显诱因月经突然停止，逐渐出现头晕、乏力，面部红肿，颈项增粗，胡须生长，偶伴双下肢水肿。无口干、多饮，无头痛、胸闷、胸痛等症。2010年8月31日奉节县人民医院超声示：甲状腺结构欠均，右叶内低回声，请结合临床及化验；患者自诉(z s)当时查甲功无明显异常。,第三十二页，共四十一页。,2010年11月初测血压达220/120mmHg，伴头晕、乏力、腰部疼痛，无头痛、胸闷、胸痛，无视(wsh)物旋转、视物模糊、恶心、呕吐，无胸闷、胸痛。11月4日入奉节县人民医院查颅脑CT示：颅脑CT平扫，部分脑沟略髋，结合临床，必要时进一步检查；超声心动图示：1、左室壁增厚，运动欠协调2、左室舒张功能减退。患者未引起重视，未进一步诊治。2011年1月10日巫山县人民医院查电解质：K 2.6mmol/L，Na 149.1mmol/L。为进一步诊治，患者于今日来本院，门诊以“高血压低血钾待查？1、Cushing综合征2、醛固酮增多症3、异位ACTH综合症”将其收住入院。,第三十三页，共四十一页。,08：00血皮质醇测定(cdng)600ng/ml16：00血皮质醇测定 600ng/ml24：00血皮质醇测定 50