原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zēnɡduō)(zēnɡduō)症症第一页,共四十一页。Q1:什么(shénme)是原发性醛固酮增多症•由于肾上腺皮质本身病变(bìngbiàn)(肿瘤或增生),分泌过多的醛固酮(ALD),导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制,称原发性ALD增多症(PA),又称Conn综合征第二页,共四十一页。Q2:什么(shénme)是继发性醛固酮增多症•一类是使有效血容量减少的疾病,如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭(xīnlìshuāijié)、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等•另一类是肾素原发性增多,如肾素瘤、巴特综合征第三页,共四十一页。Q3:为何(wèihé)要重视PA的诊断•发病率高,占高血压的10%•心脑血管并发症发生率高•治疗(zhìliáo)和原发性高血压存在差别第四页,共四十一页。•2级及3级高血压•难治性高血压:三种(sānzhǒnɡ)降压药物联用仍难以达到降压效果•高血压合并低血钾(自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾)Q4:哪些(nǎxiē)患者要筛查PA(1)第五页,共四十一页。Q4:哪些(nǎxiē)患者要筛查PA(2)•高血压合并肾上腺意外瘤•高血压及有早发高血压家族史•年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者(huànzhě)•所有原醛患者的一级亲属第六页,共四十一页。Q5:PA有哪些(nǎxiē)类型(1)醛固酮瘤(APA)•最常见,以前认为占PA的70%左右•常为单个小腺瘤(<2cm),左侧多见•高血压、低血钾常较严重•其分泌水平具有(jùyǒu)昼夜节律性,受ACTH调控•对肾素、血管紧张素II的刺激无效第七页,共四十一页。Q5:PA有哪些(nǎxiē)类型(2)特发性醛固酮增多症(IHA)•占PA的30%左右•常为双侧肾上腺增生(zēngshēng)•高血压、低血钾常较轻•其分泌受肾素、血管紧张素II调控第八页,共四十一页。Q5:PA有哪些(nǎxiē)类型(3)糖皮质激素可抑制性PA(GRA)•常染色体显性遗传•GC可抑制ALD分泌•基因编码错位所致•增多(zēnɡduō)的ALD主要在束状带分泌,受ACTH调控第九页,共四十一页。Q5:PA有哪些(nǎxiē)类型(4)原发性肾上腺皮质增生(zēngshēng)•极少•为单侧性•病理类型似IHA,生化特征似APA醛固酮癌第十页,共四十一页。Q6:PA的首选(shǒuxuǎn)筛查手段血浆ARR(醛固酮/肾素活性比值)•以比值为30为标准•起床2小时(xiǎoshí)之后(站立、坐位或者行走),然后坐位15分钟以上,正常饮食(不要限钠)•先把血钾纠正至正常第十一页,共四十一页。Q7...