先天性心脏病法洛氏四联症北京安贞医院超声科章新新第一页，共二十五页。TETRALOGYOFFALLOT紫绀型先心病中最为常见(chánjiàn)ɡ，约为先天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先心病50%以上。第二页，共二十五页。病理解剖从病理和外科解剖的角度诊断四联症应符合(fúhé)以下几个标准：一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。二、主动脉瓣下室间隔缺损。若漏斗部缺如，室间隔缺损不仅在主动脉瓣下，同时也在肺动脉瓣下，此时与右室双出口相似。第三页，共二十五页。三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。1、漏斗部低位狭窄：可见第三(dìsān)心室。2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。5、漏斗部缺如。第四页，共二十五页。四、主动脉前壁仍保持(bǎochí)与二尖瓣前叶连续。五、右心室肥厚。由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。•常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。第五页，共二十五页。胚胎学目前(mùqián)存在两种学说：一、法洛氏四联症的胚胎基础是圆锥动脉干发育异常（圆锥旋转及分隔不全学说）1、圆锥动脉干的扭旋运动不充分。2、圆锥动脉干的分隔不均匀，肺动脉干小于主动脉干（正常二者大致相同）。3、圆锥间隔未能与膜部间隔及肌部间隔共同闭合室间孔，残留主动脉下室间隔缺损。第六页，共二十五页。二、肺动脉瓣下发育不全学说：1、漏斗部未充分扩张使漏斗部狭窄甚至(shènzhì)闭锁。2、肺动脉未能正常向前旋转，主动脉未能向后旋转，使主动脉骑跨于左右心室之上。3、圆锥间隔不足以填充肌部室间隔和室间孔，造成室间隔缺损。4、右室肥厚是继发而来。第七页，共二十五页。膜部室间隔缺损面积通常大于主动脉瓣口面积，称非限制性室缺。此时，决定血流动力学改变(gǎibiàn)取决于主动脉口血流阻力和肺动脉口血流阻力的比值。右室流出道狭窄轻，血流阻力较小，紫绀轻。右室流出道狭窄重，血流阻力较大，紫绀重。第八页，共二十五页。•右室流出道狭窄肺循环量减低，回左房血流量减少，通过室缺右向左分流增加(zēngjiā)左室血流量。•肺血流量严重不足时可通过侧枝循环增加肺血流量。第九页，共二十五页。检查方法及注意事项•患者取左侧卧位，重点观察左室长轴、心底短轴及心尖四腔心切面。•应用彩色多普勒血流显示技术充分显示室间隔缺损分流束和经右室流出道的射流起源(qǐyuán)、方向、途径和分布。第十页，共...
