先天性巨结肠先天性巨结肠(jiécháng)(jiécháng)congenitalcongenitalmegacolon/megacolon/Hirschsprungs’Hirschsprungs’disease,HDdisease,HD第一页，共二十六页。第一页，共二十六页。(ɡàishù)(ɡàishù)该病是肠壁神经节缺如所致该病是肠壁神经节缺如所致(suǒzhì)(suǒzhì)的一种肠道发育畸形。的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向有家族倾向发病率发病率1:50001:5000男：女为男：女为4:14:1第二页，共二十六页。第二页，共二十六页。正常正常(zhèngcháng)(zhèngcháng)排便生理排便生理正常正常(zhèngcháng)(zhèngcháng)排便生理排便生理直肠(zhícháng)壶腹潴便经大脑整合(zhěnɡhé)，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器第三页，共二十六页。第三页，共二十六页。二病因(bìngyīn)一、肠壁神经节发育缺陷：可能一、肠壁神经节发育缺陷：可能(kěnéng)(kěnéng)出现在妊娠早期，病毒感染出现在妊娠早期，病毒感染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏二、遗传因素：可能是第二、遗传因素：可能是第2121对染色体出现异常对染色体出现异常三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境第四页，共二十六页。第四页，共二十六页。病变(bìngbiàn)肠段呈痉挛样改变(Spasmsegment）近端肠管扩张肥厚，形成(xíngchéng)巨大结肠(Enlargedsegment)二者之间过度(guòdù)肠段呈漏斗状称移行段(Transformedsegment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖第五页，共二十六页。第五页，共二十六页。根据无神经节细胞肠段长短分为：根据无神经节细胞肠段长短分为：普通型（常见型）巨结肠（普通型（常见型）巨结肠（75%75%）：病变限于直肠、乙状结肠）：病变限于直肠、乙状结肠(yǐzhuàng-(yǐzhuàng-jiécháng)jiécháng)短段型巨结肠（短段型巨结肠（8%8%）：病变局限于直肠末段）：病变局限于直肠末段3-43-4厘米厘米长段型巨结肠（长段型巨结肠（14%14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端先天性巨结肠(jiécháng)病理分型第六页，共二十六页。第六页，共二十六页。三...
