ANCA相关(xiāngguān)小血管炎的诊治第一页，共二十六页。•系统性血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死(huàisǐ)为病理特征的一组系统性疾病。根据受累血管的大小分为3类：大血管炎、中等血管炎和小血管炎。•血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等•原发性小血管炎中，与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关称之为ANCA相关小血管炎〔AASV〕，包括肉芽肿性多血管炎〔GPA〕、显微镜下型多血管炎〔MPA〕和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎〔EGPA，即以往的CSS〕。第二页，共二十六页。AASV的分类(fēnlèi)1.显微镜下多血管炎〔MPA〕坏死性血管炎，MPO阳性(yángxìng)2.肉芽肿性多血管炎〔GPA，韦格纳肉芽肿WG〕坏死性肉芽肿性炎，PR3阳性3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎〔EGPA，Churg-Strauss综合征，CSS〕富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎第三页，共二十六页。第四页，共二十六页。1临床表现•中老年为主，近一半患者为65岁以上老年人•非特异性表现发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛•多脏器受累，起病急性或隐匿,通常从局部开始发病,如GPA多首先累及上呼吸道(shànghūxīdào)，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。第五页，共二十六页。我国ANCA相关(xiāngguān)小血管炎的特点疾病(jíbìng)构成WG:87/426〔20.4%〕MPA:337/426〔79.1%〕CSS:2/426〔0.5%〕ANCA的靶抗原84%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32〔6.7:1)第六页，共二十六页。我国ANCA相关(xiāngguān)小血管炎的特点误漏诊现象严重(yánzhòng)发病至ANCA检测的时间均数237.6〔3-1460〕天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累87.1614330.825.819.518.315.78.22020406080100Prevalence(%)第七页，共二十六页。小血管炎肾损害(sǔnhài)•血尿、蛋白尿、RPGN>50%•可隐袭起病•多为非少尿性•易误诊为CRF•我国最为常见的MPA患者其肾脏受累发生率更高、肾脏受累较重,肾脏可为唯一受累器官。不经治疗(zhìliáo)病情可急剧恶化。•免疫病理和电镜•Pauci-immune寡免疫复合物型•光镜•襻坏死、新月体形成•T细胞性肾小管炎和肾小管萎缩•B因子、P因子、C3d、膜攻击复合物•多数患者确诊时脏器损害较重，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。因此往往在免疫抑制治疗后也不可防止地遗留慢性病变。影响了病人的长期预后。第八页，共二十六页。肺受累(shòulěi)的表现•90%肺受累•50%肺出血•哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血、...
