反响性嗜酸性粒细胞增多过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎第一页,共二十九页。继发性嗜酸性粒细胞增多结缔组织病类风湿关节炎Wegener肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤囊性纤维化内分泌疾病Adison病垂体功能不全免疫缺陷病IgA缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病第二页,共二十九页。克隆性嗜酸性粒细胞增多慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)慢性髓细胞白血病(CML)急性髓细胞白血病〔AML〕骨髓增生性疾病第三页,共二十九页。特发性嗜酸性粒细胞增多当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时,称特发性嗜酸性粒细胞增多〔IHES〕。第四页,共二十九页。嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤阳离子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性细胞因子前体花生四烯酸衍生物第五页,共二十九页。嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎〔PIE〕表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈。不伴心脏、神经系统及其他系统损害.嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反响性疾病史,并与某种食物有关表现为呕吐、腹痛、腹泻重者可发生梗阻,少数出现脱水。胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润第六页,共二十九页。嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病Churg-Strauss综合征〔嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎〕男性多于女性早期为反复鼻窦炎和哮喘逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道病症加重,为血管炎期X线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞皮肤、肾脏和神经均可受累pANCA阳性第七页,共二十九页。嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛。第八页,共二十九页。诊断思路第九页,共二十九页。诊断思路第十页,共二十九页。原发性嗜酸性粒细胞增多症龚胜蓝,等.中华内科杂志.2022,49〔10〕:894-896.第十一页,共二十九页。一、分类及诊断1.传统的分类是在排除反响性和继发性因素后,基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常,将HES分为两大类特发性克隆性2.血液和淋巴组织肿...