傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心小儿肺动脉高压的特点第一页，共四十六页。儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。儿童并不是成人的“缩影〞，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反响与成人患者也不尽相同。儿童肺高压第二页，共四十六页。mPAP≥25mmHgPCWP/LAP/LVEDP≤15mmHgPVRI≥3Woodunits×m²儿童肺动脉高压的定义第三页，共四十六页。例外情况之一mPAP<25mmHg;PVRI>3.0wood’sU.m2mPAP=PVR·CO+PCWP第四页，共四十六页。例外情况之二mPAP>25mmHg;PVRI<3.0wood’sU.m2肺动脉高压？mPAP=PVR·CO+PCWP第五页，共四十六页。儿童肺高压的病因第六页，共四十六页。支气管肺泡发育不良第七页，共四十六页。儿童肺高压的分类〔Panama2022)PulmonaryCirculation,2022,1(2):286-298第八页，共四十六页。儿童肺高压的分类〔Panama2022)第九页，共四十六页。儿童肺高压的流行病学资料患病率：法国注册资料估计：3.7/百万儿童英国注册资料估计：5.0/百万儿童发病率：英国注册资料估计：儿童IPAH0.48/百万/年第十页，共四十六页。儿童肺动脉高压的病因分析第十一页，共四十六页。特发性PAH:生存率未经治疗–儿童患者生存率较低Adultmediansurvival:2.8years(n=194)Pediatricmediansurvival:0.8years(n=16)02040608010000.511.522.533.544.55%SurvivalD’Alonzo,etal.AnnInternalMed1991(n=194)68%48%34%第十二页，共四十六页。TOPP(TrackingOutcomesandPracticeinPediatricPulmonaryHypertension)registry2022;379:537-546第十三页，共四十六页。TOPP研究〔2022年1月~2022年2月〕31个中心20个国家第十四页，共四十六页。TOPP研究〔2022年1月~2022年2月〕第十五页，共四十六页。儿童肺动脉高压的临床表现第十六页，共四十六页。儿童肺动脉高压的临床表现〔REVEAL研究儿童资料〕BarstRJ，McGoonMD，Elliott,CG，etal.(Circulation.2022;125:113-122.)第十七页，共四十六页。影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z值，FPAH。与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性，低的BNP水平。22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。儿童肺动脉高压的生存分析〔REVEAL研究儿童资料〕第十八页，共四十六页。儿童肺高压患者进行...
