2022年医学专题—神经病学第6版-癫痫(1).ppt

,第十三章 癫痫(dinxin),Epilepsy,第一页，共八十四页。,点击进入,点击进入,点击进入,点击进入,点击进入,主要(zhyo)内容：,第二页，共八十四页。,癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常(ychng)放电的临床综合征。,特点(tdin),发作(fzu)性、短暂性、重复性和刻板性,表现,感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure）由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征,概 述,第三页，共八十四页。,【流行病学(li xn bn xu)】,600万,约25%为难治性癫痫(dinxin),我国,年新发病(f bng)人,现有病人,65万70万,第四页，共八十四页。,【病因(bngyn)】,症状(zhngzhung)性癫痫（symptomatic epilepsy）,特发性癫痫(dinxin)（idopathic epilepsy）,隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）,明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致,原因不明,第五页，共八十四页。,【影响(yngxing)发病因素】,第六页，共八十四页。,【发病(f bng)机制】,产生高幅高频(o pn)的棘波放电,异常放电(fng din)局限于大脑皮质的某一区域时,若异常放电在局部反馈回路中长期传导,向同侧其它区域甚至一侧半球扩散,同时扩散到对侧大脑半球,起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时,广泛投射至两侧大脑皮质并网状脊髓束受到抑制,部分性发作,部分性发作持续状态,Jackson发作,全身性发作,失神发作,全身强直-阵挛性发作,异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播,阵发性去极化漂移,第七页，共八十四页。,【病理(bngl)】,海马(hi m)硬化,既可以是癫痫反复发作的结果，又可能(knng)是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关,（Hippocampal sclerosis，HS）,第八页，共八十四页。,第一节 癫痫(dinxin)的分类,第九页，共八十四页。,癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗(zhlio)效果等综合因素进行分类,目前应用最广泛的是国际(guj)抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，见表13-1和表132,第十页，共八十四页。,表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作(fzu)分类,第十一页，共八十四页。,表13-1 国际抗癫痫联盟(linmng)（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）,第十二页，共八十四页。,表13-2 国际(guj)抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类,第十三页，共八十四页。,表13-2 国际(guj)抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）,第十四页，共八十四页。,1.部分(b fen)性发作,是指源于大脑半球局部(jb)神经元的异常放电,1.1单纯部分(b fen)性发作,发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍,第十五页，共八十四页。,1.1.1 运动性发作(fzu),Jackson发作(fzu),抽搐自手指腕部前臂(qinb)肘肩口角面部逐渐发展,旋转性发作,姿势性发作,语言性发作,双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180，部分患者出现继发性全身性发作,发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧,不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制,第十六页，共八十四页。,1.1.1 运动性发作(fzu),严重部分运动性发作(fzu)患者发作(fzu)后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹,第十七页，共八十四页。,1.1.2感觉(gnju)性发作,躯体感觉性发作(fzu)常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区,特殊感觉(gnju)性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性,眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等,第十八页，共八十四页。,1.1.3自主神经(z zh shn jn)性发作,出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛(f tn)、肠鸣、烦渴和欲排尿感等,病灶多位于岛叶、丘脑(qino)及周围（边缘系统）,易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分,第十九页，共八十四页。,1.1.4精神性发作(fzu),记忆(jy)障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事,情感(qnggn)障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒,错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统,常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作,第二十页，共八十四页。,1.2 复杂(fz)部分性发作,占成人癫痫发作(fzu)的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫,1.2.1 仅表现为意识(y sh)障碍,一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别,第二十一页，共八十四页。,1.2.2 表现(bioxin)为意识障碍和自动症,经典的复杂部分性发作可从先兆(xinzho)开始，先兆(xinzho)是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续 13分钟,第二十二页，共八十四页。,自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定(ydng)协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘,自动(zdng)症,第二十三页，共八十四页。,1.2.3 表现为意识障碍与运动(yndng)症状,复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠(shumin)中发生，可能与放电扩散较快有关,第二十四页，共八十四页。,1.3 部分性发作(fzu)继发全身发作(fzu),单纯部分(b fen)性发作可发展为复杂部分(b fen)性发作，单纯或复杂部分(b fen)性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作,单纯部分(b fen)性发作继发全身发作,复杂部分性发作继发全身发作,第二十五页，共八十四页。,2.全身性发作(fzu),2.1 全身强直(qingzh)阵挛发作,意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起(yq)病即表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期,第二十六页，共八十四页。,2.2 强直性发作(fzu),多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显(mngxin)的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波,第二十七页，共八十四页。,2.3 阵挛性发作(fzu),几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称(duchn)或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等,第二十八页，共八十四页。,2.4 失神(shshn)发作,2.4.1典型(dinxng)失神发作,儿童期起病，青春期前停止发作突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续(jx)先前活动，醒后不能回忆,第二十九页，共八十四页。,2.4.2 非典型失神(shshn)发作,起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失(sngsh)外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差,第三十页，共八十四页。,2.5 肌阵挛发作(fzu),为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及(bin j)全身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘慢波,第三十一页，共八十四页。,2.6 失张力发作(fzu),是姿势性张力丧失所致。部分或全身(qun shn)肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动,第三十二页，共八十四页。,癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病(jbng)或综合征的总称,癫痫(dinxin)或癫痫(dinxin)综合征的分类,第三十三页，共八十四页。,1与部位有关(yugun)的癫痫,第三十四页，共八十四页。,1.1与年龄有关(yugun)的特发性癫痫,第三十五页，共八十四页。,1.2症状(zhngzhung)性癫痫,第三十六页，共八十四页。,第三十七页，共八十四页。,1.3隐源性癫痫(dinxin),从癫痫发作类型、临床(ln chun)特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明,第三十八页，共八十四页。,2全面性癫痫(dinxin)和癫痫(dinxin)综合征,2.1与年龄(ninlng)有关的特发性癫痫,第三十九页，共八十四页。,第四十页，共八十四页。,2.2隐源性或症状(zhngzhung)性,推测其是症状(zhngzhung)性，但病史及现有的检测手段未能发现病因,第四十一页，共八十四页。,第四十二页，共八十四页。,第四十三页，共八十四页。,2.3 症状(zhngzhung)性或继发性,2.3.1 无特殊(tsh)病因,第四十四页，共八十四页。,2.3.2 特异性综合征,癫痫发作可并发于许多(xdu)疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）,第四十五页，共八十四页。,3不能确定为部分(b fen)性或全身性的癫痫或癫痫综合征,3.1既有全身性又有部分(b fen)性发作,第四十六页，共八十四页。,第四十七页，共八十四页。,3.2 没有明确的全身(qun shn)或部分性癫痫,包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如(lr)许多睡眠大发作的病例,第四十八页，共八十四页。,4特殊(tsh)综合征,包括热性惊厥、孤立发作(fzu)或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作(fzu),第四十九页，共八十四页。,2001年ILAE新提出的几个经过(jnggu)临床验证的癫痫和癫痫综合征,家族(jiz)性颞叶癫痫,具有不同病灶(bngzo)的家族性部分性癫痫,婴儿游走性部分性发作,惊吓性癫痫,第五十页，共八十四页。,第二节 癫痫(dinxin)的诊断,第五十一页，共八十四页。,癫痫(dinxin)诊断三步原则,是哪种类型(lixng)的癫痫或癫痫综合征,发作性症状(zhngzhung)是否为癫痫发作,发作的病因是什么,第五十二页，共八十四页。,【病史(bn sh)和体检】,完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别(jinbi)诊断都具有非常重要的意义,现病史需包括：起病年龄 发作的详细过程 病情发展过程