2022年医学专题—硬皮病-1Scleroderma(1).ppt

分类(fn li),一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）（一）硬斑病（morphea）（二）多发性硬斑病（generalized morphea）（三）线状硬皮病（inearscleroderm）a、剑伤性硬皮病（clerodermie en Coup de Sabre）b、伴颜面(ynmin)偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。（一）肢端硬皮病（croscleroderma）（二）弥漫性硬皮病（Diffuse Scleroderma）,第一页，共二十四页。,病因(bngyn),本病原因不明有下列发病学说：（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果(xiogu)等，故认为可能为一自身免疫病。（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。,第二页，共二十四页。,病因(bngyn),（三）血管病变：硬皮病患者(hunzh)的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。,第三页，共二十四页。,临床表现(局限性硬皮病),（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄2050岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布(fnb)，无Raynaud氏征。硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。,第四页，共二十四页。,多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发(tu fa)部常留有局限性永久性脱发。线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为Parry-Romberg,s综合症。,第五页，共二十四页。,系统性硬皮病,（二）系统性硬皮病肢端硬化病：主要发生于青年或成年妇女(fn)四肢、面部、开始出现Raynaud征，继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻，轻者可自行恢复。系统性硬皮病：前驱症状：开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。,第六页，共二十四页。,系统性硬皮病,皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化(ynghu)，压之无凹陷。继而硬化(ynghu)期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着。,第七页，共二十四页。,系统性硬皮病,全身症状：1食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下23蠕动低下、吞咽困难。2肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。3肌肉：压痛(ytng)、硬化、萎缩等肌炎症状，最后导致肌力下降。其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏股骨头坏死等。,第八页，共二十四页。,系统性硬皮病,第九页，共二十四页。,系统性硬皮病,第十页，共二十四页。,系统性硬皮病,第十一页，共二十四页。,系统性硬皮病,第十二页，共二十四页。,局限性硬皮病,第十三页，共二十四页。,局限性硬皮病,第十四页，共二十四页。,实验室检查(jinch)：,1血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。2免疫学检查(jinch)：IgG增高，RA反应阳性。抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小体抗体阳性。抗Scl70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效价一般正常。,第十五页，共二十四页。,3病理：在急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着(chnzhu)。均质化胶原区希夫氏过碘酸（PAS）阳性和沉粉酶增加。,第十六页，共二十四页。,诊断(zhndun),1皮肤症状 初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。2四肢症状 Raynaud 症状指趾端尖端溃疡或瘢痕(bn hn)化3关节症状 多发性关节痛或关节炎4胸部症状：肺纤维化,第十七页，共二十四页。,5消化道症状食道下部扩张(kuzhng)，收缩功能下降病理所见1由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。2血管壁也有上述类似变化。,第十八页，共二十四页。,治疗(zhlio),局限性硬皮病：1去炎松每毫克稀释5毫升局封闭(fngb)，对硬斑病效果较好；或用透明质酸酶150单位每日一次，局部注射。2二疏基丙醇（BAL）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次，15次为一疗程。,第十九页，共二十四页。,3苯妥英钠，是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。4维生素E，高剂量9001200毫克日，口服(kuf)，可作为辅助治疗。5物理疗法：可用音频，腊疗等治疗。6中医治疗,第二十页，共二十四页。,系统性硬皮病110低分子右旋糖酐5001000毫升静脉滴注，可以在其中加入丹参(dn cn)注射液。对手指痉挛疼痛者有效。2血管扩张药：如妥拉苏林25毫克每日三次，血管舒缓素（保妥丁）10单位日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。腹蛇抗栓酶0.010.012u/kg 静滴。,第二十一页，共二十四页。,3D 青霉胺：此药通过松弛分子间的结合(jih)而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素B6并用，B620毫克每日三次，D青霉胺100300毫克每日三次。可获疗效。4皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克日。5免疫抑制剂：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。秋水仙碱（colchicine）,100mg周，可以促使皮肤症状改善。,第二十二页，共二十四页。,6其他：康力龙（Stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000单位加入(jir)510葡萄糖100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善。前列腺素E1早期使用有效，特别是治疗肢端溃疡。7中医治疗：法宜健脾益胃，温阳化水，活血软坚，方用：肉桂10克、白芥子1530克，制附子510克、麻黄5克，鹿胶角10克，黄芪1530克，黄精15克，茯苓10克，车前子15克，鸡血藤30克，当归10克，僵蚕1015克，白术10克，可兑黄酒10毫升服用，指（趾）端破溃，气血运动不畅，加红花、桂枝、片姜黄、重用黄芪。气虚者加用人参或党参,第二十三页，共二十四页。,内容(nirng)总结,分类。（三）血管(xugun)病变：硬皮病患者的血管(xugun)变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管(xugun)镜、体积描记法和血管(xugun)造造影术，发现硬皮病血管(xugun)病变符合特殊型的周围性血管(xugun)闭塞病。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小体抗体阳性。6其他：康力龙（Stanozolol）4毫克每日2次，肝素5000单位加入510葡萄糖100毫升内滴注，有助于Raynaud现象的改善,第二十四页，共二十四页。,