炎性肌病炎性肌病内蒙古自治区人民内蒙古自治区人民(rénmín)(rénmín)医院医院杨书彦杨书彦第一页，共五十二页。•一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横纹肌非化脓性炎症性肌病)•常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心脏(xīnzàng)，肾脏•横纹肌、非化脓性、炎症性肌病•临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力•目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病第二页，共五十二页。•遗传危险因素肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是多种自身免疫学疾病包括(bāokuò)肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体•环境危险因素在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素感染因素：病毒、细菌、寄生虫药物药物((类肌炎类肌炎))：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素--αα紫外线辐射紫外线辐射第三页，共五十二页。•发病年龄可发生于任何年龄，从幼儿到中老年可发生于任何年龄，从幼儿到中老年PMPM多见于成年人，平均年龄约多见于成年人，平均年龄约50-6050-60岁岁第四页，共五十二页。•环境：病毒感染?•免疫：PM:Tcell,细胞免疫；DM:Bcell,体液免疫免疫机制1.细胞免疫：细胞免疫：1)CD41)CD4T,M,DC—T,M,DC—肌束膜区域的血管肌束膜区域的血管周围—周围—DMDM第五页，共五十二页。•乏力•不适(bùshì)•体重减轻•声嘶•肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑第六页，共五十二页。肌病性肌无力：1.主要累及四肢(sìzhī)近端肌肉，2.偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累3.亚急性发作是其特征（数周－数月）4.也可呈现快速进展性，5.无家族性神经肌肉肌病，如重症肌无力，6.无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α）；7.无钾低因素第七页，共五十二页。肌炎除肌肉(jīròu)症状外，尚有皮肤受累，包括：1.向阳疹(Heliotropesign)2.披肩征(Shawlsign）3.V形疹4.高登征（Gottronsign）5.技工手（technicianhand）第八页，共五十二页。•光敏性皮疹：头面部(miànbù)、颈部•手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化•血管炎样皮疹•脂膜炎•网状青斑•非瘢痕性脱发红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)(LE/SLE)第九页，共五十二页。•通常亚急性或隐袭性起病(qǐbìnɡ)(数周或数月)•最突出表现是肌无力和肌肉耐力下降•肌无力对称性分布，最常累及近端肌群(颈部、骨盆、大腿和肩带肌)，表...
