(jíxìng)疾病查房第一页，共二十八页。定义(dìngyì)•急性髓细胞性白血病〔Acutemyeloidleukemia，AML〕是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血(pínxuè)、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反响方面儿童AML与成人〔<50岁〕相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。第二页，共二十八页。病因(bìngyīn)•根据目前的认识，白血病确实切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反响有关。此外(cǐwài)，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果第三页，共二十八页。分型•粒-单核细胞白血病〔M4〕占15%～20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括(bāokuò)以下4种亚型：①M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%〔占非红系有核细胞〕。②M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%〔占非红系有核细胞〕。③M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者>30%〔占非红系有核细胞〕。④M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%～30%。第四页，共二十八页。第五页，共二十八页。第六页，共二十八页。临床表现•1.贫血•常是发病时的首发病症，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。•2.出血•约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜〔鼻、口腔及牙龈〕出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。•3.发热和感染(gǎnrǎn)•常有不规那么发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。第七页，共二十八页。浸润(jìnrùn)表现•〔1〕皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗(fànɡliáo)敏感。•〔2〕口腔牙龈改变25%～50%的M5和M4患者可因白血病...
